Мужчина 45 лет с боковым амиотрофическим склерозом. На аксиальных Т2-ВИ определяются очаги (стрелки), имеющие высокий сигнал, в кортико-спинальных трактах в задних ножках внутренних капсул (а) и ножках мозга (b)
а) Данные лучевой диагностики:
1. МРТ: очаги, имеющие высокий сигнал на Т2-ВИ и при FLAIR, с вовлечением кортико-спинальных трактов в задних ножках внутренних капсул, стволе мозга и спинном мозге, возможен низкий сигнал на Т2-ВИ от двигательной коры вследствие депонирования железа. Очаги не накапливают КС.
2. Диффузионно-тензорное сканирование: прогрессирующее снижение фракционной анизотропии в кортико-спинальных трактах и мозолистом теле вследствие демиелинизации.
б) Комментарии. Прогрессирующая и обычно быстрая дегенерация верхних мотонейронов первичной моторной коры и кортикоспинальных трактов, ядер продолговатого мозга и нижних мотонейронов в передних рогах спинного мозга.
Гистологические находки - гибель мотонейронов в первичной двигательной коре, аксональная дегенерация в кортико-спинальных трактах, пролиферация глиальных клеток и увеличение внеклеточного матрикса. Дегенерация также затрагивает нейроны лобных и височных долей.
