а) Терминология:
• Искривление позвоночника на фоне той или иной патологии
• Полупозвонок: гипоплазия боковой или передней части тела позвонка
• Позвонок «бабочка»: центральная расщелина тела позвонка вследствие нарушения развития центральной его части
• «Сросшиеся» позвонки: причиной является скорее нарушение сегментации в эмбриональном периоде, чем, собственно, слияние позвонков
• Синдром Клиппеля-Фейля: множественные аномалии сегментации шейного отдела позвоночника
б) Визуализация кифоза позвочноника:
• Усиление кифоза грудного отдела позвоночника на рентгенограмме в боковой проекции
• У пациентов с кифотической или сколиотической деформацией позвоночника всегда необходимо прицельно искать те или иные аномалии позвоночника как возможные причины этих деформаций
• При множественных аномалиях развития позвонков могут иметь место множественные кифотические и скяВиотические дуги искривления
(Слева) Рентгенограмма в боковой проекции: равномерная кифотическая деформация грудного отдела позвоночника на фоне преждевременного дегенеративного поражения межпозвонковых дисков в верхнегрудном отделе.
(Справа) На рентгенограмме в боковой проекции (идиопатический сколиоз) определяется диффузная кифотическая деформация верхнегрудного отдела позвоночника с формированием «круглой спины». Какой-либо очевидной причины этой деформации (например, болезни Шейерманна, признаков ранее перенесенной травмы, врожденной аномалии или инфекции) не видно.
(Слева) Рентгенограмма в боковой проекции (реконструкция высокого миеломенингоцеле, врожденная аномалия сегментации с кифотической деформацией): случай тяжелой фокальной кифотической деформации пояснично-крестцового отдела позвоночника. Также здесь видны признаки задней дизрафии позвоночника и нарушения сегментации поясничных и крестцовых позвонков.
(Справа) На Т2-ВИ (этот же пациент) отмечается усиление сигнала дистального конца спинного мозга на уровне грудопоясничного перехода в зоне ранее выполненной реконструкции миеломенингоцеле. Обратите внимание на множественные врожденные аномалии развития позвонков.
в) Дифференциальная диагностика:
• Болезнь Шейерманна
• Идиопатический сколиоз
• Кифоз или сколиоз как часть синдромальной ассоциации
• Травматический кифоз
• Остеомиелит, гранулематоз
г) Патология:
• Может быть врожденным или приобретенным
• Причинами врожденной деформации могут быть аномалии формирования и/или сегментации позвонков
д) Клинические особенности:
• Может быть изолированной аномалией или частью синдромальной ассоциации (VACTERL)
е) Диагностическая памятка:
• Лучевое исследование позвоночника целиком (особенно у детей) для исключения другой патологии позвоночника и спинного мозга, мальформации Киари 1