а) Терминология:
• Сосудистое образование дольчатого строения с тонкими синусоидными сосудистыми каналами, не содержащее в пространствах между каналами нервную ткань
б) Визуализация кавернозной мальформации позвоночника:
• Заполненные кровью полости с уровнями жидкости, окруженные очень гипоинтенсивным в Т2 ободком
• Спинной мозг-это редкая локализация: 3-5% всех кавернозных мальформаций (КМ)
• Округлое образование с неоднородным сигналом, четкими границами
• МРТ головного мозга для исключения аналогичных супратенториальных образований
(Слева) Сагиттальный срез, Т2-ВИ: небольшое неоднородное интрамедуллярное образование на уровне С1. Спинной мозг на этом уровне несколько утолщен, однако отека паренхимы на смежных с образованием участках не видно. Признаки объемного воздействия и отек спинного мозга обычно наблюдаются в остром периоде кровоизлияния.
(Справа) На сагиттальном FS Т1-ВИ с КУ этого же пациента отмечается минимальное контрастное усиление в области КМ. Остро развивающийся неврологический дефицит обычно является следствием кровоизлияния. Хроническая прогрессирующая миелопатия развивается на фоне микрокровоизлияний и глиозной реакции на продукты деградации крови.
(Слева) Сагиттальный срез, Т2-ВИ: классическое неоднородно-гиперинтенсивное («попкорн» или «соль с перцем») образование, окруженное гипоинтенсивным ободком гемосидерина. Во время операции обнаружена кавернозная мальформация.
(Справа) Аксиальный срез, T2*GRE МР-И: кавернозная мальформация шейного отдела спинного мозга, представляющая собой широкую зону низкоинтенсивного сигнала, связанного с эффектами магнитной восприимчивости продуктов деградации крови. При более продолжительном времени эхо при данном типе образований должен возникать эффект блюминга («расплывчатости»).
г) Патология:
• Шейный (40%), грудной (50%) отдел:
о Дискретный, дольчатого строения, синевато-красно-коричневого цвета (напоминающий тутовую ягоду) узелок
о Сосудистые полости, выстланные одним слоем эндотелиальных клеток
о Нервная ткань между сосудистыми пространствами отсутствует
• Семейный синдром множественных КМ (20%):
о Семейные формы КМ характеризуются высоким риском кровоизлияния и формирования новых очагов
о При семейных формах заболевания обнаруживаются мутации 3 генов (ССМ1, ССМ2, ССМЗ)
д) Клинические особенности:
• Обычно диагностируются в 3-6 десятилетии жизни
• М:Ж= 1 : 2
• Различные варианты динамики процесса (прогрессирование, увеличение размера или регрессирование)
• Хирургическая резекция остается основным методом лечения клинически значимых КМ
• Исходы хирургического лечения, согласно литературным данным, вариабельны: 50-66% — положительная динамика, 28% - стабилизация, 6% - отрицательная динамика
