а) Определения:
• Сосудистое образование спинного мозга, отличающееся такими особенностями ангиоархитектоники, как (1) кровоснабжение из систем передней (ПСА) и задней (ЗСА) спинномозговой артерии, (2) множественные узелки гломусного типа и (3) комплексное венозное дренирование на уровне конуса спинного мозга
б) Визуализация:
1. Общие характеристики:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Множественные сосудистые полости на МР-томограммах, окружающие дистальный конец грудного отдела спинного мозга
о МР-картина может быть неотличима от фистул I или IV типа
• Локализация:
о Конус спинного мозга
• Размеры:
о Различны, зависят от числа и размеров питающих сосудов
• Морфология:
о Множественные извитые расширенные сосуды, окружающие конус спинного мозга и питающие такие же многочисленные фистулы/узлы мальформации
2. МРТ при артериовенозной мальформации конуса спинного мозга:
• Т1-ВИ:
о Множественные извитые интрадуральные сосудистые полости
о Минимальное число либо отсутствие сосудистых полостей в паренхиме спинного мозга
о Могут быть признаки субарахноидального кровоизлияния
• Т2-ВИ:
о Интрадуральные экстрамедуллярные сосудистые полости
о Отек спинного мозга
• Т1-ВИ с КУ:
о Может отмечаться пятнистое контрастное усиление спинного мозга, связанное с венозной ишемией
• МР-ангиография:
о Динамическая контрастная МРА позволяет подтвердить сосудистую природу изменений
о Многочисленные питающие сосуды на МР-ангиограммах могут быть видны плохо
3. Ангиография при артериовенозной мальформации конуса спинного мозга:
• Многочисленные расширенные питающие сосуды, включающие ПСА, с относительно быстрым формированием шунта
• Множественные фистулы, которые могут иметь аневризмальные расширения
• Множественные напоминающие гломусы узелки, которые могут располагаться интра- или экстрамедуллярно
• Сложная система венозных коллекторов
4. Рекомендации по визуализации:
• Наиболее оптимальный метод диагностики:
о МР-скрининг для обнаружения патологических сосудов и сосудистых мальформаций позвоночника
о Катетерная ангиография для подтверждения диагноза
(Слева) На спинальной ангиограмме в прямой проекции контрастирован один из четырех питающих сосудов, идущий к крупной артериовенозной мальформации (АВМ) конуса спинного мозга. Катетер введен в правую межреберную артерию Т7, видна расширенная ПСА из которой контраст шунтируется в расширенную вену.
(Справа) На ангиограмме в прямой проекции контрастирован один из четырех питающих сосудов, идущий к крупной АВМ конуса спинного мозга. В более поздней фазе исследования контраст вводится в правую межреберную артерию Т7, откуда через расширенную ПСА контрастирован один из четырех питающих сосудов, идущий к крупной артериовенозной мальформации (АВМ) конуса спинного мозга, и фистулу попадает в расширенную дренирующую вену.
(Слева) На ангиограмме в прямой проекции контрастированы второй из четырех питающих крупную АВМ конуса спинного мозга сосудов. Катетеризирована правая межреберная артерия Т10, спинномозговая артерия расширена, виден небольшой сосудистый узелок.
(Справа) На ангиограмме в прямой проекции контрастирован третий из четырех питающих АВМ конуса спинного мозга сосудов. Катетер введен в правую поясничную артерию L1, от которой отходит небольшая питающая артерия, поднимающаяся вверх в направлении АВМ конуса спинного мозга.
(Слева) На ангиограмме в прямой проекции контрастирован четвертый питающий АВМ сосуд. Катетер введен в левую поясничную артерию L2, контрастируется расширенная ПСА, видна сама фистула расширенная дренирующая вена и варикозный узел.
(Справа) На представленной ангиограмме в прямой проекции контрастирован четвертый питающий АВМ сосуд. Катетер введен в левую поясничную артерию L2. В венозную фазу контрастируются значительно расширенные дренирующие вены с признаками варикозной трансформации.
в) Дифференциальная диагностика:
1. Нормальный артефакт тока СМЖ:
• Наиболее выражен вдоль дорзальной поверхности спинного мозга
2. Дуральная фистула 1 типа:
• Фистула располагается на уровне неврального отверстия и получает питание из корешковой артерии
3. Фистула мягкой мозговой оболочки 4 типа:
• МР- и MPA-картина может быть неотличима
4. Извитые интрадуральные сегменты корешков спинного мозга на фоне стеноза поясничного отдела позвоночника:
• Ищите признаки стеноза спинномозгового канала и «скученность» корешков спинного мозга выше этого уровня
5. Интрадуральная экстрамедуллярная опухоль с хорошо выраженными питающими сосудами:
• Параганглиома: активно накапливающее контраст интрадуральное экстрамедуллярное образование
(Слева) Сагиттальный срез, Т1-ВИ: явное утолщение или обрывы корешков конского хвоста, связанные с наличием субарахноидального кровоизлияния и свертков крови в интрадуральном пространстве. Также видны отдельные сосудистые полости.
(Справа) Сагиттальный срез, Т2-ВИ, пациент с крупной сосудистой мальформацией конуса спинного мозга: хорошо видны многочисленные интрадуральные сосудистые полости. Это в первую очередь венозные сосуды-расширенные и артериализированные дренирующие вены.
(Слева) Аксиальный срез, Т1-ВИ: среди корешков конского хвоста визуализируется патологическая сосудистая полость. Корешки выглядят утолщенными, что связано с субарахноидальным кровоизлиянием.
(Справа) На ангиограмме в прямой проекции контрастирован один из двух питающих крупную АВМ конуса спинного мозга сосудов. Катетер находится в левой межреберной артерии Т12, из которой контраст попадает в расширенную ПСА, вслед за которой отмечается раннее контрастирование вен, связанное с наличием функционирующего АВ-шунта.
(Слева) На спинальной ангиограмме в прямой проекции контрастирован второй питающий АВМ сосуд. Катетер находится в правой межреберной артерии Т10, контрастируется расширенная ПСА и сосудистый узел. Также в области сосудистого узла контрастирована аневризма сосуда.
(Справа) На ангиограмме в прямой проекции также контрастировав второй из питающих АВМ сосудов. Катетер введен в правую межреберную артерию Т10. В позднюю фазу исследования контрастируется протяженный узел мальформации и часть расширенных дренирующих его вен.
г) Клинические особенности:
1. Клиническая картина:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Прогрессирующая миелопатия, радикулопатия или миелорадикулопатия:
- Причиной является венозная гипертензия, ишемия или локальное объемное воздействие
• Другие симптомы/признаки:
о Субарахноидальное кровоизлияние (30% случаев)
о Тазовые нарушения (50%)
2. Лечение:
• Эмболизация с последующей микрохирургической резекцией
• Микрохирургическая резекция в изолированном виде:
о Облитерация сосудистой мальформации достигается примерно в 80% случаев
д) Список использованной литературы:
1. Rangel-Castilla L et al: Contemporary management of spinal AVFs and AVMs: lessons learned from 110 cases. Neurosurg Focus. 37(3):E14, 2014
2. Horie N et al: Intra-arterial indocyanine green angiography in the management of spinal arteriovenous fistulae: technical case reports. Spine (Phila Pa 1976). 37(4):E264-7, 2012
3. Wilson DA et al: Multimodality treatment of conus medullaris arteriovenous malformations: 2 decades of experience with combined endovascular and microsurgical treatments. Neurosurgery. 71(1):100-8, 2012
4. Tubbs RS et al: Arteriovenous malformation of the conus supplied by the artery of Desproges-Gotteron. J Neurosurg Spine. 14(4):529-31,201 1
5. Bley ТА et al: Presurgical localization of the artery of Adamkiewicz with timeresolved 3.0-T MR angiography. Radiology. 255(3):873-81, 2010
6. Andres RH et al: Endovascular and surgical treatment of spinal dural arteriovenous fistulas. Neuroradiology. 50 (10):869-76, 2008
7. Boll DT et al: MDCT angiography of the spinal vasculature and the artery of Adamkiewicz. AIR Am J Roentgenol. 187(4): 1054-60, 2006
8. Kim LJ et al: Classification and surgical management of spinal arteriovenous lesions: arteriovenous fistulae and arteriovenous malformations. Neurosurgery. 59(5 Suppl 3):S 1 95-201; discussion S3-13, 2006
9. Spetzler RF, Detwiler PW, Riina HA, Porter RW.Modified classification of spinal cord vascular lesions.J Neurosurg. 2002 Mar;96(2 Suppl):145-56. Review.
