а) Терминология:

1. Синонимы:
• Перимедуллярная артериовенозная фистула (АВФ), сосудистая мальформация позвоночника 4 типа, АВФ мягкой мозговой оболочки, вентральная АВФ

2. Определения:
• Обобщенная классификация сосудистых мальформаций позвоночника:
о Тип 1: дуральная артериовенозная фистула (дАВФ):
- Наиболее распространенный тип = тип 1 (до 80%)
о Тип 2: интрамедуллярная АВМ гломусного типа (аналогичная АВМ головного мозга)
о Тип 3: АВМ ювенильного типа (интрамедуллярная, экстрамедуллярная):
- Второй по распространенности тип АВМ = интрамедуллярные АВМ 2 и 3 типа (15-20%)
о Тип 4: интрадуральная экстра-/перимедуллярная АВФ (типы А, В и С)
• Тип 4: прямое интрадуральное экстрамедуллярное артериовенозное сообщение передней спинномозговой артерии (ПСА) или задней спинномозговой артерии (ЗСА) с дренирующей веной, минуя промежуточное капиллярное звено:
о Неоднородная группа образований, включающих как низкопоточные фистулы (IVa), так и крупные образования с высокой скоростью кровотока (IVc)

б) Визуализация:

1. Общие характеристики:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Тип 1: сосудистые полости с гиперинтенсивностью сигнала спинного мозга
о Тип 2: интрамедуллярный узел (может распространяться под мягкую мозговую оболочку дорзальной поверхности спинного мозга)
о Тип 3: узел может распространяться экстрамедуллярно и экстраспинально
о Тип 4: вентральная фистула (варикозные узлы, оттесняющие и сдавливающие спинной мозг)
• Локализация:
о Тип 4: интрадуральная локализация фистулы в непосредственной близости к спинному мозгу
о На дорзальной или вентральной поверхности спинного мозга могут быть видны расширенные дренирующие вены
о Чаще всего располагается вдоль в вентральной поверхности спинного мозга
• Размеры:
о Вариабельны и зависят от числа питающих сосудов, размеров дренирующих вен, наличия аневризм
• Морфология:
о Многочисленные четко ограниченные извитые сосудистые полости

2. КТ при сосудистой мальформации 4 типа:
• КТ:
о КТ с КУ:
- Может отмечаться утолщение спинного мозга, контрастирование узла мальформации и сосудов мягкой мозговой оболочки(редко)
• КТ-ангиография:
о Позволяет визуализировать дренирующие вены, тогда как точная локализация фистулы затруднительна
о Для лучшей оценки деталей анатомии обязателен пост-процессинг изображений

3. МРТ при сосудистой мальформации 4 типа:
• Т1-ВИ:
о Тип 4 (перимедуллярная/оболочечная АВФ):
- Вентральная фистула, широкие сосудистые полости, деформирующие/оттесняющие спинной мозг
- Бывает сложно отличить от АВФ 1 типа
• Т2-ВИ:
о Гиперинтенсивность спинного мозга + сосудистые полости
• Т1-ВИ с КУ:
о Контрастирование сосудов мягкой мозговой оболочки, эпидурального сплетения, ± пятнистое контрастное усиление сигнала дистального отдела спинного мозга
• МР-ангиография:
о Динамическая контрастная МРА позволяет визуализировать расширенные дренирующие вены
о Пространственного разрешения метода обычно бывает недостаточно для визуализации артериальных питающих сосудов

4. Ангиография при сосудистой мальформации 4 типа:
• Стандартная ангиография:
о 1 тип: периферическая дуральная фистула, источник кровоснабжения которой может располагаться на любом уровне - от позвоночной артерии вверху до внутренней подвздошной артерии внизу
о 2 тип: кровоснабжение узла мальформации осуществляется из передней спинномозговой артерии (ПСА) или задней спинномозговой артерии (ЗСА); дренируется узел во фронтальное венозное сплетение (на поверхности спинного мозга), которое в свою очередь дренируется антеградно в эпидуральное пространство
о 3 тип: крупный сложного строения узел, многочисленные питающие сосуды, может располагаться интрамедуллярно, экстрамедуллярно и даже экстраспинально
о 4 тип: питающий сосуд из системы ПСА или ЗСА напрямую анастомозируетсо спинномозговой веной (сосудистый узел отсутствует)

5. Несосудистые интервенционные рентгенологические исследования:
• Миелография:
о Извитые дефекты наполнения вдоль поверхности спинного мозга

6. Рекомендации по визуализации:
• МРТ с КУ, КТ-ангиография, возможна ангиография позвоночника ± эмболизация

в) Дифференциальная диагностика сосудистой мальформации 4 типа:

1. Нормальный артефакт тока СМЖ:
• Наиболее выражен вдоль дорзальной поверхности спинного мозга
• Нечеткие границы, картина варьирует в различных режимах исследования

2. Дуральная фистула 1 типа:
• МР-, КТА-картина может быть неотличима от АВФ 4 типа

3. Извитость интрадуральных участков корешков спинного мозга на фоне стеноза поясничного отдела позвоночника:
• От мальформаций отличает наличие грубого стеноза позвоночного канала
• Скученные извитые корешки спинного мозга, оканчивающиеся на уровне конуса спинного мозга

4. Интрамедуллярная опухоль:
• Эпендимома: неоднородная структура (кисты, продукты крови)
• Астроцитома: протяженное накапливающее контраст образование, отсутствуют расширенные сосуды

5. Интрадуральная экстрамедуллярная опухоль с усиленным кровоснабжением:
• Параганглиома: усиленно накапливающее контраст интрадуральное экстрамедуллярное объемное образование

г) Патология:

1. Общие характеристики:
• Этиология:
о Тип 4: неизвестна, однако имеется связь с рядом нозологий
• Генетика:
о Спорадическая или синдромальная форма
- Тип 1: нет связи
- Тип 2: сочетание с кожными ангиомами, синдромами Клиппеля-Треноне-Вебера, Рандю-Ослера-Вебера
- Тип 3: связь с синдромом Кобба (метамерная сосудистая мальформация с поражением спинного мозга, кожи и костей)
- Тип 4:
Наследственная геморрагическая телеангиоэктазия
Синдром Кобба
Синдром Клиппеля-Треноне-Вебера
• Сочетанные изменения:
о Локализация:
- Тип 1: нижнегрудной отдел/конус спинного мозга
- Тип 2 (гломус): шейный/верхнегрудной отдел (хотя может располагаться где угодно)
- Тип 3 (ювенильная): шейный/верхнегрудной отдел (также может располагаться где угодно)
- Тип 4: конус спинного мозга (типы А и В), грудной отдел (тип С)
о Эмбриология:
- Наличие примитивного прямого сообщения между артериальными и венозными сосудами, минуя промежуточное капиллярное звено

2. Стадирование, степени и классификация сосудистой мальформации 4 типа:
• 4А: небольшая АВФ с медленной скоростью кровотока, минимальное расширение вен
• 4В: промежуточная АВФ, расширенные питающие артерии, высокая скорость кровотока
• 4С: крупная АВФ, расширенные питающие артерии, расширенные и извитые вены

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Тип 4: прямое сообщение между ПСА/ЗСА и дренирующей веной, отсутствие сосудистого узла

4. Микроскопия:
• Патологически измененные сосуды, отличающиеся различной толщиной стенок, внутренним эластичным слоем
• Реактивные изменения окружающей ткани: глиоз, цитоидныетела, волокна Розенталя: часты депозиты гемосидерина; ± Са++

г) Клинические особенности:

1. Клиническая картина:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Тип 4: прогрессирующий синдром конуса спинного мозга/конского хвоста, субарахноидальное кровоизлияние (САК):
- 4А тип отличается медленной скоростью кровотока, первичной причиной клинической симптоматики является венозная гипертензия
- При 4В и 4С типах наблюдается феномен обкрадывания и сдавление спинного мозга варикозно расширенными венами
о Неврологический дефицит присутствует более, чем у 90% пациентов:
- Парапарез 78%
- Чувствительные нарушения 66%
- Тазовые нарушения 62%
о У 36% пациентов первым проявлением заболевания становится кровоизлияние:
- Субарахноидальное 75%
- Гематомиелия 32%
- Частота кровоизлияний в различных подгруппах 4 типа практически не отличается
- При отсутствии лечения ежегодный риск развития кровоизлияний составляет 2,5%
- У пациентов, ранее уже перенесших кровоизлияния, ежегодный риск нового кровоизлияния увеличивается до 5,6%
о Изредка у пациентов с оболочечными АВФ шейной локализации в клинике на первый план выступают дыхательные нарушения

2. Демография:
• Возраст:
о Дети и взрослые
о Средний возраст 32 года
• Пол:
о Ок. 60% пациентов —мужчины
• Эпидемиология:
о Интрамедуллярные АВМ (2 и 3 тип): 15-20% всех спинальных АВМ
о Тип 4: 10-20% спинальных АВМ
о АВМ составляют < 10% всех объемных образований спинного мозга

3. Течение заболевания и прогноз:
• 4а тип: хирургическое лечение обычно характеризуется благоприятным прогнозом (облитерация образования в более, чем 90% случаев)
• 4с тип: менее благоприятный прогноз в отношении выздоровления, облитерация достигается примерно в 70% случаев

4. Лечение сосудистой мальформации 4 типа:
• 4 тип: выбор в пользу эмболизации или хирургической резекции мальформации основывается на ее анатомических особенностях и размерах: хирургическая резекция, хирургическая резекция или эмболизация, только эмболизация:
о При 4А типе АВФ обычно показана хирургическая резекция, поскольку нормальный калибр ПСА не дает возможности эмболизировать фистулу
о 4В тип АВФ характеризуется расширением питающих сосудов, что допускает проведение эмболизации, однако возможна и хирургическая резекция
о 4С тип АВФ отличается высокой скоростью кровотока и является наиболее подходящим вариантом для проведения эмболизации

е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Перед назначением катетерной ангиографии должны проводится КТ- или динамическая контрастная МР-ангиография:
о Эти методы позволяют оценить тип мальформации и локализовать ПСА

ж) Список использованной литературы:
1. Gross BA et al: Spinal pial (type IV) arteriovenous fistulae: a systematic pooled analysis of demographics, hemorrhage risk, and treatment results. Neurosurgery. 73(1):141-51; discussion 151, 2013
2. Krings T et al: Spinal dural arteriovenous fistulas. AJNR Am J Neuroradiol. 30(4):639-48, 2009
3. Pattany PM et al: MR angiography of the spine and spinal cord. Top Magn Reson Imaging. 14(6):444-60, 2003
4. Hida К et al: Corpectomy: a direct approach to perimedullary arteriovenous fistulas of the anterior cervical spinal cord. J Neurosurg. 96(2 Suppl): 157-61, 2002
5. Rodesch G et al: Classification of spinal cord arteriovenous shunts: proposal for a reappraisal- the Bicetre experience with 155 consecutive patients treated between 1981 and 1999. Neurosurgery. 51(2): 374-9; discussion 379-80, 2002
6. Spetzler RF et al: Modified classification of spinal cord vascular lesions. J Neurosurg. 96(2 Suppl): 145-56, 2002
7. Mascalchi M et al: Spinal vascular malformations: MR angiography after treatment. Radiology. 219(2): 346-53, 2001
8. Sugiu К et al: Successful embolization of a spinal perimedullary arteriovenous fistula with cellulose acetate polymer solution: technical case report. Neurosurgery. 49(5): 1257-60; discussion 1260-1,2001

- Также рекомендуем "МРТ при артериовенозной мальформации конуса спинного мозга"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 5.9.2019