Лучевая диагностика дуральной фистулы задней черепной ямки с интраспинальным сбросом
а) Терминология:
1. Синонимы:
• Интракраниальная дуральная артериовенозная фистула (дАВФ) с перимедуллярным венозным дренированием, фистула V типа по Cognard
2. Определения:
• дАВФ: аномальное сообщение между артериями твердой мозговой оболочки и венозными синусами и/или кортикальными венами, минуя нормальную промежуточную капиллярную сеть:
о Редкий вариант дАВФ с преимущественным каудальным дренированием в спинномозговые вены
б) Визуализация:
1. Общие характеристики:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Усиление Т2-сигнала верхнешейного отдела спинного мозга/продолговатого мозга + патологические перимедуллярные сосудистые полости
• Локализация:
о Фистула располагается в задней черепной ямке, клиника (миелопатия) связана с уровнем, на котором располагаются дренирующие вены
• Размеры:
о Вариабельны, от небольшого фокуса усиления Т2-сигнала в продолговатом мозге до распространенного отека шейного отдела спинного мозга
2. КТ при дуральной фистуле задней черепной ямки с интраспинальным сбросом:
• КТ-ангиография:
о Увеличение числа и размеров сосудов мягкой мозговой оболочки задней черепной ямки и спинного мозга
о Венозные эктазии/аневризмы
3. МРТ при дуральной фистуле задней черепной ямки с интраспинальным сбросом:
• Т2-ВИ:
о Усиление интенсивности сигнала продолговатого мозга и/или верхнешейного отдела спинного мозга
о Перимедуллярные сосудистые полости (различной выраженности)
• Т1-ВИ с КУ:
о Пятнистое диффузное контрастное усиление продолговатого мозга или верхнешейного отдела спинного мозга
4. Рекомендации по визуализации:
• Наиболее оптимальный метод диагностики:
о Золотым стандартом диагностики остается катетерная ангиография
(Слева) Сагиттальный срез, Т1-ВИ: многочисленные извитые сосудистые полости, расположенные в непосредственной близости к спинному мозгу. Расширенные сосудистые полости также видны в задней черепной ямке, где они представляют собой венозные эктазы.
(Справа) Аксиальный срез, Т1-ВИ: патологически расширенная срединная сосудистая полость, прилежащая к вентральной поверхности шейного отдела спинного мозга.
(Слева) Сагиттальный срез, Т2-ВИ: распространенная гиперинтенсивность сигнала спинного мозга и минимальное его веретеновидное утолщение на уровне С1-С4. Видны множественные патологически расширенные перимедуллярные сосудистые полости. Расширенные дренирующие вены также видны на уровне задней черепной ямки.
(Справа) После введения контраста отмечается диффузное усиление сигнала верхнешейного отдела спинного мозга от уровня шейномедуллярного перехода до С5. Видны многочисленные интрадуральные экстрамедуллярные сосудистые полости.
(Слева) На ангиограмме позвоночной артерии в артериальную фазу контрастирована дуральная фистула, кровоснабжаемая задними оболочечными ветвями позвоночной артерии.
(Справа) В венозную фазу контрастируем фистула в задней черепной ямке с ярко выраженным венозным сбросом в вены вдоль дорзальной и вентральной поверхности спинного мозга.
в) Дифференциальная диагностика дуральной фистулы задней черепной ямки с интраспинальным сбросом:
1. Спинальная дАВФ:
• Спинальные дуральные фистулы шейной локализации встречаются нечасто
• Изменения сигнала спинного мозга и сосудистые полости могут выглядеть аналогично дАВФ задней черепной ямки с интраспинальным сбросом
2. Демиелинизирующее заболевание:
• Контрастное усиление сигнала спинного мозга и усиление 12-сигнала при отсутствии перимедуллярных сосудистых полостей
г) Патология:
1. Общие характеристики:
• Этиология:
о дАВФ в случаях интраспинального сброса обычно локализуется в твердой мозговой оболочке задней черепной ямки
2. Стадирование, степени и классификация дуральной фистулы задней черепной ямки с интраспинальным сбросом:
• Наличие кортикального венозного сброса (тип IIb-V по Cognard) свидетельствует о более агрессивном характере образования:
о Ежегодный уровень смертности достигает 1 0,4%
о Частота кровоизлияний достигает 8,1% о Риск негеморрагического неврологического дефицита - 6,9%
(Слева) На сагиттальном Т1-ВИ пациента с дуральной фистулой в области намета мозжечка, интраспинальным венозным дренированием и венозной гипертензией спинного мозга вдоль поверхности спинного мозга визуализируются извитые сосудистые полости, которые в этом случае являются единственными МР-признаками сосудистой мальформации.
(Справа) Сагиттальный срез, Т2-ВИ: диффузная гиперинтенсивность сигнала продолговатого мозга и верхнешейного отдела спинного мозга.
(Слева) Аксиальный срез, FLAIR МР-И головного мозга: признаки патологических изменений на уровне ствола мозга в виде гемосидериновой окраски каудальных ядер ствола мозга, скорее всего связанной с перенесенным ранее кровоизлиянием.
(Справа) Сагиттальный срез, Т1-ВИ с КУ: диффузное контрастное усиление продолговатого мозга и верхнешейного отдела спинного мозга. Диффузный характер контрастного усиления с нечеткими границами на протяжении нескольких сегментов для очагового (опухолевого) поражения нетипичен.
(Слева) На ангиограмме наружной сонной артерии контрастирована фистула, кровоснабжаемая отчасти средней менингеальной артерией и дренирующаяся в венозное русло Причиной шейной миелопатии может быть венозная гипертензия спинного мозга на фоне венозного сброса от интракраниальной фистулы.
(Справа) В позднюю артериальную фазу после контрастирования наружной сонной артерии визуализируется фистула, кровоснабжаемая отчасти средней менингеальной артерией и дренирующаяся в спинномозговой канал.
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Миелопатия, связанная с венозной гипертензией на фоне функционирующего венозного шунта и недостаточного венозного дренирования паренхимы спинного мозга
о Симптоматика чаще всего имеет хронический и прогрессирующий характер:
- У 25% пациентов имеет место острое развитие неврологической симптоматики
2. Лечение дуральной фистулы задней черепной ямки с интраспинальным сбросом:
• Окклюзия/резекция фистулы эндоваскулярным или открытым способом
• Благоприятный клинический прогноз в виде частичного или полного разрешения симптоматики
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Клинические проявления дАВФ связаны с анатомической локализацией дренирующих вен, а не с расположением собственно фистулы: о Фистула V типа по Congard чаще проявляется симптомами поражения спинного, а не головного мозга
• Для исключения дАВФ даже при отсутствии изменений на МР-ангиограммах показана катетерная ангиография
2. Советы по интерпретации изображений:
• При обнаружении признаков отека верхнешейного отдела спинного мозга ищите патологические сосудистые полости на уровне задней черепной ямки
ж) Список использованной литературы:
1. Saindane AM et al: Contrast-enhanced time-resolved MRA for preangiographic evaluation of suspected spinal dural arterial venous fistulas. J Neurointerv Surg. ePub, 2014
2. Chaichana KL et al: Dural arteriovenous fistulas: epidemiology and clinical presentation. Neurosurg Clin N Am. 23(1):7-13, 2012
3. Mossa-Basha M et al: Imaging of cerebral arteriovenous malformations and dural arteriovenous fistulas. Neurosurg Clin N Am. 23(1):27-42, 2012
4. Aixut Lorenzo S et al: Transvenous approach to intracranial dural arteriovenous fistula (Cognard v): a treatment option. A case report. Interv Neuroradiol. 17(1):108-14, 2011. Erratum in: Interv Neuroradiol. 18(1):114, 2012
5. Chen G et al: Dural arteriovenous fistulae at the craniocervical junction: the relation between clinical symptom and pattern of venous drainage. Acta Neurochir Suppl. 110(Pt2):99-104, 2011
6. Kim NH et al: Myelopathy due to intracranial dural arteriovenous fistula: a potential diagnostic pitfall. Case report. J Neurosurg. 114(3):830-3, 2011
7. Patsalides A et al: Intracranial dural arteriovenous fistula presenting as an enhancing lesion of the medulla. J Neurointerv Surg. 2(4):390-3, 2010
8. Li J et al: Intracranial dural arteriovenous fistula with venous reflux to the brainstem and spinal cord mimicking brainstem infarction—case report. Neurol Med Chir (Tokyo). 44(1):24-8, 2004
9. Cognard C et al: Cerebral dural arteriovenous fistulas: clinical and angiographic correlation with a revised classification of venous drainage. Radiology. 194(3):671 -80, 1995
