МРТ картина болезни Гоше - в рамках дифференциации причины интрамедуллярных образований с вздутием кортикального слоя кости без нарушения его целостности
Болезнь Гоше у женщины 34 лет. В костном мозге проксимальных отделов бедренной кости определяется неоднородный сигнал на фронтальном PD-ВИ (а) и STIR (b). Отмечаются также деструкция трабекул, истончение и вздутие кортикального слоя по латеральному контуру
а) МР-картина. Характеризуется диффузным и/или фокальным поражением в виде неоднородных зон сигнала низкой-промежуточной интенсивности на Т1-ВИ и промежуточной-высокой - на Т2- и FS T2-ВИ.
б) Комментарии. Редкое наследственное нарушение обмена веществ, в основе которого лежит недостаточность лизосомального фермента бета-глюкозидазы, относящегося к классу гидролаз. В результате происходит накопление липида-глюкозилцерамида в лизосомах моноцитарно-макрофагальной системы (клетках Гоше) костного мозга, печени и селезенки.
Инфильтрация костного мозга клетками Гоше часто приводит к появлению в нем зон ишемии и инфаркта кости.
в) Псевдоопухоль при гемофилии:
1. МР-картина. Проявляется в виде экспансивного рентгенопрозрачного образования на рентгенограммах и КТ. На Т1- и Т2-ВИ псевдоопухоль обычно вызывает смешанный сигнал низкой, промежуточной и высокой интенсивности, а также появление уровней, обусловленных расслоением жидкости.
2. Комментарии. Псевдоопухоли могут возникать в костях (бедренной, тазовых, большеберцовой, кисти) и мягких тканях у 1-2% пациентов с дефицитом фактора VIII или IX. Если псевдоопухоль проявляет тенденцию к росту, показана хирургическая резекция.
г) Бурая опухоль:
1. МР-картина. Обычно это рентгенопрозрачные образования на рентгенограммах и КТ, вызывающие на Т1-ВИ сигнал низкой-промежуточной интенсивности, на Т2-ВИ - промежуточной-слегка повышенной и, как правило, накапливающие Gd-KB. Зоны низкого сигнала на Т2-ВИ обусловлены гемосидерином. Вздутие кортикального слоя может сопровождаться нарушением целостности/деструкцией кортикального слоя.
2. Комментарии. Образования в костях содержат многоядерные гигантские клетки, фиброзную ткань, кровеносные сосуды, зоны кровоизлияния и отложения гемосидерина. По гистологическим признакам и изменениям, выявляемым при лучевом исследовании, бурая опухоль сходна с гигантоклеточными репаративными гранулемами. Чаще поражаются ребра, нижняя челюсть, ключица, тазовые кости, кости черепа и позвонки.
Причиной образования бурой опухоли может быть первичный гиперпаратиреоз (3-7%), обусловленный гиперпродукцией паратиреоидного гормона аденомой паращитовидной железы, вызывающей также гиперкальциемию. Встречается также при вторичном гиперпаратиреозе, например при дефиците витамина D или хронической почечной недостаточности, которая приводит к гипокальциемии, стимулирующей секрецию паратиреоидного гормона и вызывающей гиперплазию паращитовидных желез (1-2%).
При третичном гиперпаратиреозе вторично-обусловленная секреция паратиреоидного гормона становится автономной вследствие гиперплазии паращитовидных желез.
