в) Дифференциальная диагностика:
• Низкое расположение конуса спинного мозга как вариант нормы
• Открытая или закрытая дизрафия позвоночника
• Послеоперационное низкое расположение конуса спинного мозга
(Слева) Сагиттальная схема пояснично-крестцового отдела позвоночника с признаками фиксированного спинного мозга сложного генеза: низкое расположение и фиксация спинного мозга, гидромиелия, утолщение и фибролипоматозные изменения терминальной нити, переходящей в терминальную липому, которая в свою очередь через задний дизрафический дефект переходит в подкожную жировую клетчатку.
(Справа) Т2-ВИ, сагиттальная проекция (клиника СФСМ): удлинение и низкое расположение спинного мозга, продолжающегося до уровня S2, где он оканчивается небольшой терминальной липомой. Также имеются признаки задней дизрафии крестца.
(Слева) Это сагиттальное Т1-ВИ (клиника СФСМ) подтверждает удлинение и низкое расположение спинного мозга, продолжающегося до уровня 52 и оканчивающегося небольшой терминальной липомой. Также имеются признаки задней дизрафии крестца. Липомы обычно значительно лучше видны на Т1 -ВИ, чем на Т2-ВИ.
(Справа) На аксиальном Т1-ВИ на уровне пояснично-крестцового перехода виден аномально удлиненный и низкорасположенный спинной мозг, продолжающийся до уровня крестца.
г) Патология:
• Фиксация спинного мозга приводит к растяжению нервных волокон, артериол и венул → нарушение процессов аэробного метаболизма в конусе спинного мозга и корешках → сирингогидромиелия, миеломаляция
• Фиксированная терминальная нить спинного мозга имеет аномальное гистологическое строение даже в тех случаях, когда конус спинного мозга располагается на нормальном уровне
д) Клинические особенности:
• Боль в нижней части спины и нижних конечностях, нарушения походки, чувствительные нарушения, дисфункция мочевого пузыря
• Заболевание наиболее часто манифестирует в периоды ускоренного роста (скачок роста в подростковом возрасте, возрасте 4-8 лет) либо на фоне формирующейся кифотической деформации позвоночника (престарелый возраст)
е) Диагностическая памятка:
• Синдром фиксированного спинного мозга (СФСМ) является клиническим диагнозом, в задачи лучевой диагностики входит выявление низкого расположения конуса спинного мозга/утолщенной терминальной нити, сочетанных аномалий развития при выборе хирургической тактики
• Клинические проявления фиксированного спинного мозга могут иметь место даже несмотря на нормальное расположение конуса спинного мозга
• Измерение диаметра терминальной нити следует проводит на уровне L5/S1, растяжение нити на более краниальных уровнях может истончить ее и размеры нити в таком случае будут «нормальными»