а) Терминология:
1. Синонимы:
• Эпидермоидная опухоль
2. Определения:
• Доброкачественное ненеопластическое образование позвоночника, образованное клетками, являющимися эмбриологическими предшественницами эпидермиса

б) Визуализация:

1. Общие характеристики эпидермоидной кисты позвоночника и спинного мозга:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Изоинтенсивное/изоденсное СМЖ образование пояснично-крестцового отдела спинного мозга или конского хвоста
• Локализация:
о 40%-интрамедуллярная, 60% — экстрамедуллярная, экстрадуральная локализация встречается редко:
- Верхне-грудной отдел (17%), нижне-грудной отдел (26%), пояснично-крестцовый отдел (22%), конский хвост (35%)
о Приобретенные эпидермоидные кисты практически всегда локализуются в области конского хвоста
• Размеры:
о Варьируют: от мелких субпиальных образований до значительных
• Морфология:
о Одно- или многодольчатые округлые/овоидные образования

2. Рентгенологические данные:
• Рентгенография:
о Локальные костные эрозии позвонков, расширение спинномозгового канала, уплощение корней и пластинок дуг на уровне кисты

3. КТ при эпидермоидной кисте позвоночника и спинного мозга:
• Бесконтрастная КТ:
о Четко отграниченное гиподенсное образование, по плотности аналогичное СМЖ± кальцификация (редко):
- Изредка на бесконтрастных изображениях выглядит гиперденсно за счет высокого содержания белка, кровоизлияний или клеточного дебриса
- Контрастное усиление минимально либо отсутствует вовсе (за исключением случаев инфицирования)
• Костная КТ:
о Локальные костные эрозии, расширение спинномозгового канала, уплощение корней и пластинок дуг на уровне кисты

4. МРТ:
• Т1-ВИ:
о Сигнал обычно изоинтенсивен СМЖ
о Иногда сигнал несколько гиперинтенсивен по сравнению с СМЖ, что отражает наличие белкового содержимого или клеточного дебриса (белый эпидермоид)
• Т2-ВИ:
о Увеличение интенсивности сигнала по сравнению с СМЖ
• FLAIR:
о Легкая гиперинтенсивность сигнала по сравнению с СМЖ:
- Режим может быть полезным для выявления скрытой эпидермоидной опухоли, дифференцирования ее с арахноидальной кистой
• Д-ВИ: о Гиперинтенсивное ограничение диффузии с соответствующей этому гипоинтенсивностью на ИКД-картах:
- Позволяет отличить эпидермоидную кисту от арахноидальной кисты (последняя изоинтенсивна СМЖ)
• Т1-ВИ с КУ:
о ± минимальное кольцевидное усиление сигнала
о При инфицировании может отмечаться значительное усиление сигнала

5. Ультразвуковые данные:
• Монохромное УЗИ:
о Гипоэхогенное объемное образование с мелкими внутренними эхо-тенями

6. Несосудистые рентгенологические исследования:
• Миелография:
о Изоденсное СМЖ (без контрастирования) объемное образование на фоне яркой СМЖ:
- Наиболее информативна в сочетании с КТ
о При наличии у пациента клинической симптоматики нередко выявляется блокада ликворного пространства
о Вместо миелографии на сегодняшний день в большинстве случаев используется неинвазивная МРТ

7. Рекомендации по визуализации:
• Наиболее оптимальный метод диагностики:
о Многоплоскостная МРТ:
- КТ-миелография у пациентов, имеющих противопоказания к МРТ или ее недостаточной информативности
• Протокол исследования:
о Сагиттальные и аксиальные Т1-ВИ и Т2-ВИ, захватывающие целиком область от конуса спинного мозга и конского хвоста до копчика
о Д-ВИ для оценки ограничения диффузии

в) Дифференциальная диагностика эпидермоидной кисты позвоночника и спинного мозга:

1. Арахноидальная киста:
• Интенсивность сигнала/плотность соответствует СМЖ во всех режимах исследования
• Д-ВИ для дифференцирования арахноидальной кисты (изоинтенсивна СМЖ) с эпидермоидом (гиперинтенсивен)

2. Нейроэнтеральная киста:
• Интрадуральная киста, обычно располагается вентральней спинного мозга, однако может быть дорзальной или интрамедуллярной
• ± аномалии позвоночника, гиперденсное/гиперинтенсивное белковое содержимое
• Окончательный диагноз может быть установлен только микроскопически

г) Патология:

1. Общие характеристики:
• Этиология:
о Врожденная (60%):
- Развивается из эпидермальных остатков или фокального разрастания эпителиального хода
о Приобретенная (40%):
- Ятрогенное заболевание, развивающееся вследствие имплантации жизнеспособных эпидермальных клеток после люмбальной пункции (бестроакарная спинальная игла) или операции (закрытие миеломенингоцеле)
- Клетки медленно развиваются до тех пор, пока образование не достигнет размеров, способных вызвать клиническую симптоматику
- Наиболее четко доказана связь между эпидермоидной кистой и люмбальной пункцией, выполненной в период новорожденности
• Сочетанные аномалии:
о Эпителиальный ход (20%)
о Аномалии позвоночника (диастематомиелия, аномалии сегментации позвоночника, сколиоз)
о Закрытая дизрафия позвоночника (переднее крестцовое менингоцеле, spina bifida occulta): редко

2. Макроскопические и хирургическое особенности:
• Ярко-белая с жемчужным отливом капсула, может быть гладкой, дольчатой или узелковой
• Киста заполнена кремо- или воскообразным жемчужного цвета содержимым
• Может быть рыхло или, наоборот, плотно спаяна с окружающими образованиями (следствие локального воспалительного процесса)

3. Микроскопия:
• Соединительнотканная капсула, выстланная изнутри многослойным плоским ороговевающим эпителием, изредка встречаются кальцинаты
• Полость заполнена веществом, состоящим из опущенных кератинизированных эпителиальных клеток, кристаллов холестерина: положительный результат окраски сантителами к эпителиальному мембранному антигену и цитокератину

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина эпидермоидной кисты позвоночника и спинного мозга:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Бессимптомное течение
о Медленно прогрессирующая клиника компрессионной радикуло-/миелопатии
• Другие симптомы/признаки:
о Инфекционный менингит, чаще всего при сочетании кисты с эпителиальным ходом
о Химический менингит вследствие разрыва кисты и высвобождения в СМЖ обладающих провоспалительным эффектом кристаллов холестерина
о Синдром конского хвоста

2. Демография:
• Возраст:
о Медленный по сравнению с дермоидами рост, клиника обычно манифестирует в более позднем возрасте (3-5 десятилетие жизни)
• Пол:
о М > Ж
• Эпидемиология:
о (Эпи)дермоидные кисты составляют 1 -2% всех объемных образований позвоночника и до 10% образований позвоночника, диагностируемых в возрасте до 1 5 лет
о Дермоидные и эпидермоидные кисты встречаются примерно с одинаковой частотой; около 40% - одиночный эпидермоид, 35% - одиночный дермоид, 5 % — множественные дермоидные или эпидермоидные кисты

3. Течение заболевания и прогноз:
• При отсутствии лечения симптоматика медленно прогрессирует
• Наиболее оптимальным методом лечения, обеспечивающим наиболее благоприятный неврологический прогноз, является радикальная резекция образования:
о Нерадикальная резекция часто приводит к рецидиву образования; малигнизация наступает исключительно редко

4. Лечение:
• Стандартным методом лечения считается радикальная резекция кисты
• Лучевая терапия не является общепринятым методом лечения эпидермоидных кист:
о Может быть альтернативой паллиативной операции или у пациентов, которым по тем или иным причинам операция не может быть выполнена

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:
• Эпидермоидные кисты могут быть врожденными или приобретенными:
о Приобретенные эпидермоидные кисты практически всегда локализуются в области конского хвоста
• Обычно диагностируются в более старшем по сравнению с дермоидами возрасте (3-5 десятилетие жизни)

2. Советы по интерпретации изображений:
• Диагностика поданным КТ и МРТ зачастую затруднена
• О существовании подобной патологии помнить следует всегда; обращайте внимание на следы объемного воздействия образования на окружающие анатомические структуры
• Режимы FLAIR и Д-ВИ помогают дифференцировать эпидермоидные кисты с СМЖ и арахноидальной кистой

ж) Список использованной литературы:
1. Velamati R et al: Meningitis secondary to ruptured epidermoid cyst: case-based review. Pediatr Ann. 42(61:248-51,2013
2. Morita M et al: Intraspinal epidermoid tumor of the cauda equina region: seven cases and a review of the literature. J Spinal Disord Tech. 25(5):292-8, 2012
3. Gonzalvo A et al: Intramedullary spinal epidermoid cyst of the upper thoracic region. J Clin Neurosci. 16(1): 142-4, 2009
4. Bernard PA: Lumbar punctures: always use a stylette. J Child Neurol. 23(8):969; author reply 969, 2008
5. Danzer E et al: Intradural inclusion cysts following in utero closure of myelomeningocele: clinical implications and follow-up findings. J Neurosurg Pediatr. 2(61:406-13, 2008
6. Manara R et al: Chronic cystic lesion of the sacrum: characterisation with diffusion-weighted MR imaging. Radiol Med. 113(5):739—46, 2008
7. Piana G et al: Epidermoid-cyst of the conus medullaris: usefulness of DWI. J Neuroradiol. 35(5):304-5, 2008
8. Tekkok IH: Intramedullary epidermoid cysts. J Neurosurg Spine. 8(2):202-3; author reply 203, 2008
9. Yen CP et al: Epidermoid cysts associated with thoracic meningocele. Acta Neurochir (Wien). 1 50(3):305-8; discussion 308-9, 2008
10. Gao В et al: Mollaret meningitis associated with an intraspinal epidermoid cyst. Pediatrics. 1 20(1): e220-4, 2007
11. Gerlach R et al: Large intramedullary abscess of the spinal cord associated with an epidermoid cyst without dermal sinus. Case report. J Neurosurg Spine. 7(3):357-61, 2007
12. Kukreja К et al: Differentiation between pediatric spinal arachnoid and epidermoid-dermoid cysts: is diffusion-weighted MRI useful? Pediatr Radiol. 37(6):556-60, 2007
13. Ogden AT et al: Intramedullary inclusion cysts of the cervicothoracic junction. Report of two cases in adults and review of the literature. J Neurosurg Spine. 7(2):236-42, 2007
14. Per H et al: Iatrogenic epidermoid tumor: late complication of lumbar puncture. J Child Neurol. 22(3):332-6, 2007
15. Rajpal S et al: Tethering tracts in spina bifida occulta: revisiting an established nomenclature. J Neurosurg Spine. 7(31:31 5-22, 2007
16. Refai D et al: Iatrogenic intradural epidermoid cyst after lumbar puncture. Case illustration. J Neurosurg. 106(4 Suppl):322, 2007
17. Jeong IH et al: Iatrogenic intraspinal epidermoid tumor: case report. Pediatr Neurosurg. 42(61:395-8, 2006
18. Tang L et al: Diffusion-weighted imaging distinguishes recurrent epidermoid neoplasm from postoperative arachnoid cyst in the lumbosacral spine. J Comput Assist Tomogr. 30(3):507-9, 2006
19. Lai SW et al: MRI of epidermoid cyst of the conus medullaris. Spinal Cord. 43(51:320-3, 2005
20. Bretz A et al: Intraspinal epidermoid cyst successfully treated with radiotherapy: case report. Neurosurgery. 53(6):1429-31; discussion 1431-2, 2003
21. Park JC et al: Iatrogenic spinal epidermoid tumor. A complication of spinal puncture in an adult. Clin Neurol Neurosurg. 105(4):281-5, 2003
22. Amato VG et al: Intramedullary epidermoid cyst: preoperative diagnosis and surgical management after MRI introduction. Case report and updating of the literature. J Neurosurg Sci. 46(3-4):1 22-6, 2002
23. Avellino AM et al: FLAIR magnetic resonance image of a pediatric spinal epidermoid cyst. Pediatr Neurosurg. 36(4):220-2, 2002
24. Avellino AM et al: Diffusion-weighted magnetic resonance image of a pediatric spinal epidermoid cyst. Pediatr Neurosurg. 34(6):325-6, 2001
25. Teksam M et al: Intraspinal epidermoid cyst: diffusion-weighted MRI. Neuroradiology. 43(7):572-4, 2001
26. Song JH et al: Intraspinal epidermoid cyst occurring 1 5 years after lipomyelomeningocele repair. Case report. J Neurosurg. 90(2 Suppl):252—4, 1999

- Также рекомендуем "Лучевая диагностика фиксированного спинного мозга"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 17.7.2019