а) Терминология:
• Синонимы: эпителиальный свищевой ход (ЭСХ)
• Срединный/парамедианный выстланный многослойным плоским ороговевающим эпителием свищевой ход
• Начинаясь от поверхности кожи, идет внутрь на различную глубину
б) Визуализация дорзального эпителиального хода:
• Эпителиальный ход хорошо виден на фоне подкожной жировой клетчатки
• Заканчивается обычно в области конуса спинного мозга (пояснично-крестцовый уровень) или центрального канала спинного мозга (шейный, грудной уровень)
(Слева) Сагиттальная схема эпителиального хода, идущего от поверхности кожи в спинномозговой канал и заканчивающегося в области конуса спинного мозга эпидермоидными кистами. Кожное втяжение с капиллярными ангиомами и локальным гипертрихозом (кожный маркер) является устьем хода.
(Справа) МРТ, Т2-ВИ, сагиттальная проекция: гипоинтенсивный эпителиальный ход, идущий через задние костные элементы L5 интрадурально и фиксирующий конус спинного мозга на уровне 12-13, сам конус с признаками гидромиелии. Устье хода на коже маркировано капсулой витамина Е.
(Слева) МРТ, Т1-ВИ, сагиттальная проекция: гипоинтенсивный эпителиальный ход, идущий через задние костные элементы L5 интрадурально и фиксирующий конус спинного мозга на уровне L2-L3. Устье хода на коже маркировано капсулой витамина Е.
(Справа) МРТ, Т1-ВИ, сагиттальная проекция FS с КУ: слабо выраженное усиление сигнала ЭСХ без признаков его абсцедирования. Обратите внимание на расширение терминального отдела центрального канала спинного мозга, что, учитывая низкое расположение спинного мозга и наличие эпителиального хода, свидетельствует скорее о сирингогидромиелии, чем о наличии здесь терминального желудочка.
в) Дифференциальная диагностика:
• Низкий срединный копчиковый ход
• Пилонидальный синус
• (Эпи)дермоидная опухоль без эпителиального хода
г) Патология:
• Фокальное включение кожной эктодермы в нейроэктодерму в фазу их разделения с единственной точкой контакта → фокальная сегментарная адгезия
• Спинной мозг смещается краниально по мере удлинения спинномозгового канала, увлекая за собой и точку адгезии и формируя длинный трубчатый ход
д) Клинические особенности дорзального эпителиального хода:
• Младенческий возраст → третье десятилетие жизни
• Течение либо бессимптомное (иногда определяется видимое втяжение на коже) либо присоединяется инфекция или развивается неврологическая симптоматика, связанная с фиксацией или компрессией спинного мозга
е) Диагностическая памятка:
• ЭСХ необходимо дифференцировать с простым крестцовым эпителиальным втяжением и пилонидальным синусом
• При планировании хирургического лечения следует обращать внимание на траекторию хода и место, где он заканчивается