а) Терминология:
1. Синонимы:
• Синдром фиксированного спинного мозга (СФСМ), синдром натянутой терминальной нити (СНТМ)
2. Определения:
• Симптоматика и лучевые находки обусловлены низким расположением конуса спинного мозга, фиксированного в спинномозговом канале короткой и утолщенной терминальной нитью

б) Визуализация:

1. Общие характеристики фиксированного спинного мозга:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Конус спинного мозга оканчивается ниже нижней замыкательной пластинки L2, фиксирован утолщенной терминальной нитью ±фибролипома, терминальная липома
• Локализация:
о Грудопоясничный переход → крестец
• Размеры:
о Утолщенная терминальная нить (> 2 мм на уровне L5-S1, аксиальные МР-томограммы)
• Морфология:
о Истончающийся конус спинного мозга оканчивается ниже, чем в норме

2. Рентгенологические данные:
• Рентгенография:
о Может быть нормальной, однако нередки признаки локальной дизрафии или неполного слияния задних элементов позвонков о ± сколиоз (20%)

3. КТ при фиксированном спинном мозге:
• Бесконтрастная КТ:
о Растянутый истонченный спинной мозг, низкое расположение конуса спинного мозга, утолщенная терминальная нить±фибролипома, дизрафия, аномалии сегментации и слияния ядер оссификации позвоночника

4. МРТ:
• Т1-ВИ:
о Утолщенная терминальная нить ± гиперинтенсивная липома
- Диаметр нити > 2 мм (L5-S1, аксиальные МР-томограммы)
о ± низкое расположение конуса спинного мозга, конус иногда сложно отличить от утолщенной терминальной нити
о Дорзальное расположение конуса спинного мозга и терминальной нити в дуральном мешке:
- Сохраняется даже в положении пациента на животе, в норме же в этом положении спинной мозг смещается в передние 2/3 дурального мешка
• Т2-ВИ:
о Находки аналогичны Т1-ВИ:
- ± гиперинтенсивная дилятация центрального канала конуса спинного мозга на фоне сирингогидромиелии или миело-маляции (25%)
о Жировая инфильтрация терминальной нити → артефакт химического сдвига
о Дуральный мешок расширен, дорзальная стенка дурального мешка натянута и оттеснена кзади утолщенной терминальной нитью
• Динамическая МРТ:
о Снижение подвижности спинного мозга, после релиза спинного мозга нормальная его подвижность восстанавливается менее, чем в 1/3 случаев, даже при купировании симптомов

5. Ультразвуковые данные:
• Монохромное УЗИ:
о ± низкое расположение конуса спинного мозга, утолщение терминальной нити, снижение или отсутствие подвижности спинного мозга

6. Рекомендации по визуализации:
• Наиболее оптимальный метод диагностики:
о МРТ
• Протокол исследования:
о УЗИ в возрасте до шести месяцев, при положительном результате скрининга - МР-подтверждение
о Тонкосрезовые сагиттальные, аксиальные Т1-ВИ и Т2-ВИ, динамическая МРТ с контрастированием фазы, получение аксиальных срезов до уровня окончания дурального мешка

в) Дифференциальная диагностика:

1. Низкое расположение конуса спинного мозга как вариант нормы:
• Отсутствие клинической симптоматики и нормальный диаметр терминальной нити

2. Открытая или закрытая дизрафия позвоночника:
• Липома позвоночника
• Миеломенингоцеле
• Менингоцеле
• (Эпи)дермоид
• Диастематомиелия
• Эпителиальный свищевой ход

3. Послеоперационное низкое расположение конуса спинного мозга:
• Данные лучевой диагностики могут свидетельствовать о низком расположении спинного мозга вне зависимости от симптомов, только на основании этих данных исключить рецидив фиксации спинного мозга невозможно:
о Подвижность конуса спинного мозга позволяет оценить УЗИ и постконтрастная МРТ
о Диагноз рецидива должен ставиться на основании в первую очередь клинических данных

г) Патология:

1. Общие характеристики фиксированного спинного мозга:
• Этиология:
о Фиксация спинного мозга приводит к растяжению нервных волокон, артериол и венул → нарушение процессов аэробного метаболизма в конусе спинного мозга и корешках → сирингогидромиелия, миеломаляция
о В СМЖ определяется повышение уровня лактата и других метаболитов, уровни которых нормализуются после успешного релиза спинного мозга
• Сочетанные аномалии:
о Кожные стигмы (50%)
о Гипогенезия пояснично-крестцового отдела позвоночника, VACTERL-синдром
о Открытая или закрытая дизрафия позвоночника, неполное слияние задних элементов позвонков (до 100%):
- Диастематомиешя, спинальная липома, интрасакральное или дорзальное менингоцеле, липомиеломенингоцеле, миеломенингоцеле
о Сколиоз (результат функциональной адаптации к снижению амплитуды движений спинного мозга, снижение натяжения спинного мозга)
о Сирингогидромиелия/миеломаляция (25%)
• Незавершенная ретроградная дифференциация с нарушением инволюции терминального отдела спинного мозга или ограничение удлинения терминальной нити
• Конус спинного мозга в норме оканчивается на уровне или выше нижней замыкательной пластинки L2 более, чем у 98% здоровых людей:
о Конус должен занимать нормальное положение уже при рождении или ко второму месяцу жизни
о Конус, оканчивающийся ниже уровня L2/3, в любом возрасте считается аномалией
• Конус спинного мозга иногда бывает трудно отличить от терминальной нити, спинной мозг иногда удлинен и сразу оканчивается небольшой терминальной липомой

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Утолщенная фиброзированная нить (55%), небольшая фибролипома в толще терминальной нити (23%) или кистозные изменения нити (3%)
• Расширенный дуральный мешок, утолщенная терминальная нить располагается очень близко к стенке дурального мешка или даже неотделима от нее

3. Микроскопия:
• Фиксированная терминальная нить спинного мозга имеет аномальное гистологическое строение даже в тех случаях, когда конус спинного мозга располагается на нормальном уровне:
о В норме терминальная нить состоит в основном из коллагеновых волокон
о Терминальная нить при СФСМ → увеличение объема соединительной ткани, состоящей из плотных коллагеновых волокон, ее гиалинизация, расширенная капиллярная сеть

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина фиксированного спинного мозга:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Боль в нижней части спины и нижних конечностях, усиление болевого синдрома в утреннее время и при физической нагрузке о Спастическая походка, слабость и атрофия мышц
о Снижение чувствительности, патологические рефлексы нижних конечностей
о Дисфункция мочевого пузыря
• Другие симптомы/признаки:
о Кожные стигмы (<50%): простое эпителиальное втяжение, локальный гипертрихоз или гемангиома
о Ортопедические деформации стоп (обычно косолапость)
• Внешний вид пациента:
о Клиника у взрослых и детей отличается:
- Взрослые: на первом месте болевой синдром (вследствие дегенеративных изменений), к которому в последующем присоединяется слабость мышц ± тазовые нарушения
- Дети: недержание мочи, сколиоз, слабость мышц
о Синдром натянутой терминальной нити (СНТН): клинические признаки фиксированного спинного мозга при нормальном расположении его конуса

2. Демография:
• Возраст:
о Заболевание чаще манифестирует в периоды ускоренного роста (скачок роста в подростковом возрасте, в возрасте 4-8 лет) либо на фоне формирующейся кифотической деформации позвоночника (престарелый возраст)
о Частота заболевания во взрослом возрасте возможно остается недооцененной
• Пол:
о М = Ж
• Эпидемиология:
о Частота заболевания неизвестна, возможно оно встречается чаще, чем принято считать

3. Течение заболевания и прогноз:
• Прогрессирующий необратимый неврологический дефицит:
о У большинства пациентов после хирургического релиза спинного мозга отмечается положительная динамика или стабилизация неврологического дефицита: моторные нарушения (12-60%), чувствительные нарушения (40-60%), боль (50-88%), дифункция мочевого пузыря (19-67%)
о Более благоприятные исходы наблюдаются при небольших сроках с момента манифестации заболевания или восстановлении близкого к нормальному положения конуса спинного мозга после операции
• Рецидив симптомов после операции наблюдается редко; при этом следует думать о рецидиве фиксации спинного мозга

4. Лечение фиксированного спинного мозга:
• При манифестации заболевания: ранее профилактическое хирургическое лечение:
о Резекция фиксирующих спинной мозг образований, релиз спинного мозга, восстановление дурального мешка
• Бессимптомное течение у пациентов с рентгенологическими признаками фиксированного спинного мозга: единого мнения относительно тактики лечения нет:
о Ряд авторов считают необходимым профилактическое хирургическое лечение, уровень осложнений и заболеваемость после таких вмешательств достаточно низкий; прогноз при отсутствии клинической симптоматики лучше, чем у пациентов с уже манифестировавшей клиникой
о Другие авторы считают обоснованным профилактическое хирургическое лечение при отсутствии клинической симптоматики лишь у взрослых пациентов, ведущих физически активный образ жизни

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:
• Клинические проявления фиксированного спинного мозга могут присутствовать даже при нормальном расположении конуса спинного мозга
о Синдром фиксированного спинногомозга (СФСМ) является клиническим диагнозом, в задачи лучевой диагностики входит выявление низкого расположения конуса спинного мозга/утолщенной терминальной нити, сочетанных аномалий развития при выборе хирургической тактики
• Необходимо отличать фиксированный спинной мозг вследствие натяжения/утолщения терминальной нити от фиксированного спинного мозга на фоне других изменений

2. Советы по интерпретации изображений:
• Диаметр терминальной нити измеряется на уровне L5/S1; растяжение нити на более краниальных уровнях может истончить ее и размеры нити в таком случае будут «нормальными»
• Уровень расположения конуса спинного мозга следует оценивать по аксиальным изображениям, на сагиттальных изображениях вершина конуса может быть прикрыта корешками конского хвоста, что будет имитировать картину удлиненного конуса

ж) Список использованной литературы:
1. Kucera JN et al: The simple sacral dimple: diagnostic yield of ultrasound in neonates. Pediatr Radiol. ePub, 2014
2. Scottoni F et al: Spinal ultrasound in patients with anorectal malformations: is this the end of an era? Pediatr Surg Int. ePub, 2014
3. Al-Holou WN et al: The outcome of tethered cord release in secondary and multiple repeat tethered cord syndrome. J Neurosurg Pediatr. 4(1):28-36, 2009
4. Bauer DF et al: Study of the effects of flexion on the position of the conus medullaris: follow-up study using MR imaging in non-human primates. Childs NervSyst. 25(8):977-9, 2009
5. Ben-Sira L et al: Low-risk lumbar skin stigmata in infants: the role of ultrasound screening. J Pediatr. 155(6):864-9, 2009
6. Hsu AR et al: Resolution of syringomyelia after release of tethered cord. Surg Neurol. Epub ahead of print, 2009
7. Husain AM et al: Prognostic value of neurophysiologic intraoperative monitoring in tethered cord syndrome surgery. J Clin Neurophysiol. 26(4):244-7, 2009
8. McGirt MJ et al: Pediatric tethered cord syndrome: response of scoliosis to untethering procedures. Clinical article. J Neurosurg Pediatr. 4(3):270-4, 2009
9. Aufschnaiter K et al: Surgery in adult onset tethered cord syndrome (ATCS): review of literature on occasion of an exceptional case. Neurosurg Rev. 31 (4):371 -83; discussion 384, 2008
10. Bauer DF et al: Study of the effects of flexion on the position of the conus medullaris. Childs NervSyst. 24(9): 1043-5, 2008
11. Caird J et al: Significant clinical and radiological resolution of a spinal cord syrinx following the release of a tethered cord in a patient with an anatomically normal conus medullaris. Case report. J Neurosurg Pediatr. 1 (5):396-8, 2008
12. Deeg KH et al: Spinal sonography in newborns and infants-part II: spinal dysraphism and tethered cord. Ultraschall Med. 29(1):77-88, 2008
13. Diiz Bet al: Tethered cord syndrome in adulthood. J Spinal Cord Med. 31 (3):272-8, 2008
14. Skeik N et al: Intermittent back and leg pain with numbness. Tethered spinal cord syndrome. Am Fam Physician. 78(7):869—70, 2008 1 5. Agarwalla PK et al: Tethered cord syndrome. Neurosurg Clin N Am. 18(3):531 -47, 2007
16. Bao N et al: Tight filum terminale syndrome in children: analysis based on positioning of the conus and absence or presence of lumbosacral lipoma. Childs Nerv Syst. 23(10):1 129-34, 2007
17. Bui CJ et al: Tethered cord syndrome in children: a review. Neurosurg Focus. 23(2): 1 -9, 2007

- Вернуться в оглавление раздела "Лучевая медицина"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 17.7.2019