а) Терминология:
1. Синонимы:
• Дермоидная опухоль, «дермоид»
2. Определения:
• Доброкачественное образование позвоночника
• Образовано клетками, являющимися эмбриологическими предшественницами кожи и ее придатков (волосяных фолликулов, потовых и сальных желез)

б) Визуализация:

1. Общие характеристики дермоидной кисты позвоночника и спинного мозга:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Изоинтенсивное/изоденсное СМЖ образование пояснично-крестцового отдела спинного мозга или конского хвоста ± включения, интенсивность/плотность которых соответствует жировой ткани
• Локализация:
о Пояснично-крестцовый отдел спинного мозга (60%), конский хвост (20%):
- 40% имеют интрамедуллярную локализацию, 60% - экстрамедуллярную, экстрадуральная локализация встречается редко
о Шейная и грудная локализация наблюдаются редко
• Размеры:
о Различные: от мелких субпиальных образований до значительных размеров опухолей
• Морфология:
о Одно- или многодольчатые округлой/овоидной формы образования

2. Рентгенологические данные:
• Рентгенография:
о Фокальные костные эрозии позвонков
о Расширение спинномозгового канала
о Уплощение корней и пластинок дуг
о ± дизрафия задних элементов позвонков

3. КТ при дермоидной кисте позвоночника и спинного мозга:
• Бесконтрастная КТ:
о Четко отграниченное от окружающих тканей изоденсное образование ± гиподенсные участки жировой ткани, кальцинаты:
- ± минимальное контрастное усиление
• Костная КТ:
о Фокальные костные эрозии, расширение спинномозгового канала, уплощение корней и пластинок дуг позвонков на уровне образования

4. МРТ при дермоидной кисте позвоночника и спинного мозга:
• Т1-ВИ:
о Гипо-/гиперинтенсивное образование
- Гипоинтенсивность сигнала может отражать повышенное содержание воды вследствие работы потовых желез
- Гиперинтенсивность сигнала, связанная с наличием жировой ткани, является наиболее специфическим признаком дермоида, однако встречается наиболее редко
• Характерное для дермоида укорочение Т1-сигнала позволяет отличить его от эпидермоидной кисты
• Т2-ВИ:
о Гиперинтенсивное образование
• FLAIR:
о Некоторое увеличение интенсивности сигнала по сравнению с окружающей СМЖ позволяет обнаружить скрытую дермоидную опухоль и дифференцировать ее от арахноидальной кисты
• Д-ВИ:
о Ограничение диффузии менее характерно, чем при эпидермоидной кисте
• Т1-ВИ с КУ:
о ± легкое кольцевидное усиление сигнала, при инфицировании более значительное накопление контраста

5. Ультразвуковые данные:
• Монохромное УЗИ:
о Гипоэхогенное объемное образование с внутренними ЭХО-тенями, фокальными участками гиперэхогенности (при наличии жировых включений)

6. Несосудистые рентгенологические исследования:
• Миелография:
о Образования, плотность которых соответствует СМЖ или жировой ткани, на фоне яркой СМЖ
о При наличии клиники заболевания нередка блокада ликворного пространства
о Наиболее информативна в сочетании с КТ (КТ-миелография)
о По большей части утратила свою значимость с появлением МРТ:
- Показана в первую очередь пациентам, имеющим противопоказания к МРТ (искусственные водители ритма и др.)

7. Рекомендации по визуализации:
• Наиболее оптимальный метод диагностики:
о МРТ, при недостаточной информативности или при противопоказаниях к МРТ— КТ-миелография
• Протокол исследования:
о Сагиттальные и аксиальные Т1-ВИ и Т2-ВИ, захватывающие уровень от конуса спинного мозга и конского хвоста до верхушки копчика

в) Дифференциальная диагностика дермоидной кисты позвоночника и спинного мозга:

1. Арахноидальная киста:
• Интенсивность сигнала/плотность соответствует СМЖ во всех режимах
• Д-ВИ позволяет отличить арахноидальную кисту (изоинтенсивна СМЖ) от дермоида по ограничению диффузии (гиперинтенсивность)

2. Нейроэнтеральная киста:
• Интрадуральная киста, обычно располагается вентральней спинного мозга, однако может быть дорзальной или интрамедуллярной
• ± аномалии позвонков, гиперденсное/гиперинтенсивноебелковое содержимое
• Окончательный диагноз можно поставить только микроскопически

г) Патология:

1. Общие характеристики дермоидной кисты позвоночника и спинного мозга:
• Этиология:
о Врожденная:
- Возникает из остатков кожного зачатка или вследствие локального разрастания эпителиального хода
о Приобретенная:
- Ятрогенное заболевание
- В результате имплантации жизнеспособных клеточных элементов дермы и эпидермиса при люмбальной пункции (использование иглы без троакара) или после операции (закрытие миеломенингоцеле)
- Клетки начинают медленно расти и делиться до тех пор, пока образование не достигнет размеров, способных вызвать клиническую симптоматику
- Связь между люмбальной пункцией и последующим развитием эпидермоиодной или дермоидной кисты точно доказана у новорожденных
• Сочетанные аномалии:
о Эпителиальный ход (20%)
о Аномалии позвонков (диастематомиелия, полупозвонки, сколиоз)
о Закрытая дизрафия (переднее крестцовое менингоцеле, spina bifida occulta): редко
• Доброкачественная «опухоль»
• Развивается из клеток, являющихся эмбриональными предшественницами кожи и ее придатков (волосяные фолликулы, потовые и сальные железы)

2. Макроскопические и хирургическое особенности:
• Четко отграниченное с ровными краями, одно- или многодольчатое образование
• Стенка кисты может быть утолщена за счет придатков кожи или кальцинатов
• Киста заполнена вязким пастообразным жирным желтоватым содержимым

3. Микроскопия:
• Соединительнотканная наружная капсула, выстланная внутри многослойным плоским ороговевающим эпителием, содержащим волосяные фолликулы, сальные и потовые железы
• ± признаки воспаления (при разрыве кисты)
• Центральная часть кисты заполнена кератином спущенного эпителия и липидсодержащим веществом

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина дермоидной кисты:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Бессимптомное течение
о Медленно прогрессирующая компрессионная радикуло-/миелопатия
• Другие симптомы/признаки:
о Синдром конского хвоста
о Инфекционный менингит, чаще всего при сочетании с эпителиальным ходом
о Острый химический менингит вследствие разрыва кисты и высвобождения в СМЖ обладающих провоспалительным действием кристаллов холестерина

2. Демография:
• Возраст:
о Клиника обычно развивается до достижения 20-летнего возраста
• Пол:
о М = Ж
• Эпидемиология:
о (Эпи)дермоид составляет 1 -2% всех опухолей спинного мозга и до 1 0% опухолей спинного мозга, диагностируемых в возрасте до 1 5 лет
о Дермоиды и эпидермоиды позвоночной локализации встречаются примерно одинаково часто: 40% - одиночный эпидермоид, 35% — одиночный дермоид, 5% — множественные дермоиды или эпидермоиды

3. Течение заболевания и прогноз:
• При отсутствии лечении симптоматика медленно прогрессирует
• Наиболее оптимальным методом лечения, обеспечивающим наиболее благоприятный неврологический прогноз, является радикальная резекция образования:
о Нерадикальная резекция часто приводит к рецидиву образования; малигнизация наступает исключительно редко

4. Лечение:
• Стандартным методом лечения считается радикальная резекция образования

е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Это чаще всего врожденное заболевания, которое обычно манифестирует в детском/подростковом возрасте
2. Советы по интерпретации изображений:
• Диагностика по данным КТ и МРТ зачастую затруднена, диагноз помогает предположить обнаружение жировых включений
• О существовании подобной патологии помнить следует всегда; обращайте внимание на следы объемного воздействия образования на окружающие анатомические структуры

е) Список использованной литературы:
1. Garg К et al: Isolated central canal rupture of spinal dermoid. Report of 3 cases. J Neurosurg Spine. 21 (3):361 -6, 2014
2. Mishra SS et al: Thoracic congenital dermal sinus associated with intramedullary spinal dermoid cyst. J Pediatr Neurosci. 9(1):30—2, 2014
3. Vadivelu S et al: Infected lumbar dermoid cyst mimicking intramedullary spinal cord tumor: Observations and outcomes. J Pediatr Neurosci. 9( 1 ):21 —6, 2014
4. Liu H et al: Microsurgical treatment of spinal epidermoid and dermoid cysts in the lumbosacral region. J Clin Neurosci. 19(5):712—7, 2012
5. van Aalst J et al: Intraspinal dermoid and epidermoid tumors: report of 18 cases and reappraisal of the literature. Pediatr Neurosurg. 45(4):281 -90, 2009
6. Danzer E et al: Intradural inclusion cysts following in utero closure of myelomeningocele: clinical implications and follow-up findings. J Neurosurg Pediatr. 2(6):406-13, 2008
7. Ramos E et al: Congenital dermoid tumor in a child at initial myelomeningocele closure: an etiological discussion. J Neurosurg Pediatr. 2(6):414-5, 2008
8. Kasliwal MK et al: Symptomatic central canal rupture heralding the presence of an asymptomatic conus dermoid. J Neurooncol. 84(1):39-40, 2007
9. Kukreja К et al: Differentiation between pediatric spinal arachnoid and epidermoid-dermoid cysts: is diffusion-weighted MRI useful? Pediatr Radiol. 37(6):556-60, 2007
10. Muthukumar N et al: Intramedullary dermoid in a low lying conus tethered by a fattyfilum-embryological implications. Acta Neurochir (Wien). 149(1 1): 1173— 5,2007
11. Coppens JR et al: Presumed rupture of a conus medullaris dermoid cyst with cervical intramedullary fat and lipomatous infiltration of the cauda equina. Case illustration. J Neurosurg Spine. 5(2): 178, 2006
12. Terai T et al: Adult onset tethered cord syndrome associated with intradural dermoid cyst. A case report. Spinal Cord. 44(4):260-2, 2006
13. Najjar MW et al: Dorsal intramedullary dermoids. Neurosurg Rev. 28(4):320-5, 2005
14. Goyal A et al: Spontaneous rupture of spinal dermoid cyst with disseminated lipid droplets in central canal and ventricles. J Neurosurg Sci. 48(2):63-5, 2004
15. Ziv ET et al: Iatrogenic intraspinal epidermoid tumor: two cases and a review of the literature. Spine. 29( 1): E1 5-8, 2004
16. Bretz A et al: Intraspinal epidermoid cyst successfully treated with radiotherapy: case report. Neurosurgery. 53(6): 1429-31; discussion 1431-2, 2003
17. Ferrara P et al: Intramedullary epidermoid cyst presenting with abnormal urological manifestations. Spinal Cord. 41(1 1 ):645-8, 2003
18. Amato VG et al: Intramedullary epidermoid cyst: preoperative diagnosis and surgical management after MRI introduction. Case report and updating of the literature. J Neurosurg Sci. 46(3—4): 1 22-6, 2002
19. Graham D et al: Greenfield's Neuropathology. 7th ed. London: Arnold. 964-966, 2002
20. ScarrowAM etal: Epidermoid cyst of the thoracic spine: case history. Clin Neurol Neurosurg. 103(4):220-2, 2001
21. Kikuchi К et al: The utility of diffusion-weighted imaging with navigator-echo technique for the diagnosis of spinal epidermoid cysts. AJNR Am J Neuroradiol. 21 (6):1164-6, 2000
22. Potgieter S et al: Epidermoid tumours associated with lumbar punctures performed in early neonatal life. Dev Med Child Neurol. 40(4):266-9, 1998
23. Machida T et al: Acquired epidermoid tumour in the thoracic spinal canal. Neuroradiology. 35(4):31 6-8, 1993
24. Toro VE et al: MRI of iatrogenic spinal epidermoid tumor. J Comput Assist Tomogr. 17(6):970—2, 1993
25. Lunardi P et al: Long-term results of the surgical treatment of spinal dermoid and epidermoid tumors. Neurosurgery. 25(6):860-4, 1989
26. Shikata J et al: Intraspinal epidermoid and dermoid cysts. Surgical results of seven cases. Arch Orthop Trauma Surg. 107(2): 105-9, 1988
27. Phillips J et al: Magnetic resonance imaging of intraspinal epidermoid cyst: a case report. J Comput Tomogr. 11 (2): 181 —3, 1987

- Также рекомендуем "МРТ при эпидермоидной кисте позвоночника и спинного мозга"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 17.7.2019