МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Лучевая диагностика:
Лучевая диагностика
Пироговские срезы
Головной мозг
Шея и голова
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Пренатальная диагностика
Суставы, мышцы, связки - анатомия
Суставы, мышцы, связки - травмы
Суставы, мышцы, связки - болезни
Рентгенология
Видео по лучевой диагностике
УЗИ и ЭхоКГ:
УЗИ шеи и головы
УЗИ органов брюшной полости и малого таза
УЗИ органов мочеполовой системы
УЗИ при беременности (плода и беременной)
УЗИ в дерматологии
УЗИ суставов и костно-мышечной системы
Все разделы УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео уроки по УЗИ и ЭхоКГ
Форум
 

Лучевая диагностика дорзального эпителиального хода

а) Терминология:
1. Синонимы:
• Эпителиальный свищевой ход OCX)
2. Определения:
• Срединный/парамедианный выстланный многослойным плоским ороговевающим эпителием свищевой ход, идущий от поверхности кожи внутрь на различную глубину

б) Визуализация:

1. Общие характеристики дорзального эпителиального хода:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Т1-ВИ-гипоинтенсивный свищевой ход на фоне гиперинтенсивной подкожной жировой клетчатки
• Локализация:
о Пояснично-крестцовый уровень (60%) > затылок (25%) >грудной уровень (10%) > шейный уровень (1 %)
• Размеры:
о Тонкий (несколько мм) эпителиальный ход, длина вариабельна
• Морфология:
о Подкожный эпителиальный ход±дизрафия
о Длина хода варьирует: может заканчиваться в подкожной клетчатке, а может идти до спинного мозга:
- В последнем случае окончанием эпителиального хода обычно является конус спинного мозга (пояснично-крестцовый уровень) или центральный канал спинного мозга (шейный, грудной уровень)

2. Рентгенологические данные:
• Рентгенография:
о ± дизрафия, дефект пластинки дуги

3. КТ при дорзальном эпителиальном ходе:
• Бесконтрастная КТ:
о ± (эпи)дермоидная киста, ± кольцевидное расширение (абсцесс, арахноидит) или спайки корешков спинного мозга (адгезивный арахноидит, ранее перенесенная инфекция, разрыв [эпи]дермоидной кисты)
• Костная КТ:
о Костные изменения могут варьировать: норма → бороздка в области пластинки дуги/остистого отростка → многоуровневая дизрафия позвоночника

4. МРТ при дорзальном эпителиальном ходе:
• Т1-ВИ:
о Эпителиальный ход выглядит гипоинтенсивным по сравнению с окружающей подкожной клетчаткой:
- Внепозвоночная часть хода следует вниз и вентрально до пояснично-дорзальной фасции, затем разворачивается вверх и поднимается уже внутри спинномозгового канала
о Натянутый в виде шатра участок твердой мозговой оболочки является местом пенетрации ее эпителиальным ходом:
- Интрадуральный ход эпителиального тяжа проследить невозможно, поскольку его нельзя отличить от корешков конского хвоста и терминальной нити спинного мозга
о ± (эпи)дермоидная киста:
- Дермоид: гипо- → гиперинтенсивный сигнал (жир)
- Эпидермоид: гипоинтенсивный сигнал
- Экстрадуральные образования могут быть очень мелкими, обращайте внимание на смещение спинного мозга или его корешков
- Разорванную (эпи)дермоидную кисту обнаружить очень трудно, обращайте внимание на «скученность» корешков спинного мозга, «загрязнение» СМЖ
о ± фиксированный спинной мозг:
- Пояснично-крестцовый эпителиальный ход → фиксированный спинной мозг, низкое расположение его конуса
- Грудной, шейный эпителиальный ход → нормальное расположение конуса спинного мозга
• Т2-ВИ:
о Эпителиальный ход отличается гипоинтенсивностью сигнала по отношению к окружающей жировой клетчатке, если только он не заполнен жидкостью
о ± гиперинтенсивная (эпи)дермоидная киста
о ± скученность корешков спинного мозга (адгезивный арахноидит)
• Д-ВИ:
о ± гиперинтенсивная эпидермоидная киста
• Т1-ВИ с КУ:
о ± интра-/экстрамедуллярный абсцесс, инфекционный или химической природы арахноидит
• Динамическая МРТ:
о Усиление контраста между свободно текущей СМЖ и солидной эпидермоидной опухолью
о Отсутствие нормальной пульсации конуса спинного мозга

5. Ультразвуковые данные:
• Монохромное УЗИ:
о Визуализируется весь длинник эпителиального хода от кожи до спинного мозга:
- Подкожная часть хода несколько гипоэхогенна, поэтому обнаружить ее трудно
- Эхогенная субарахноидальная часть хода хорошо видна на фоне анэхогенной СМЖ
о ± низкое расположение конуса спинного мозга, утолщение терминальной нити, снижение подвижности корешков, наличие интратекального объемного образования

6. Несосудистые рентгенологические исследования:
• Миелография:
о Натянутая в виде шатра задняя часть стенки дурального мешка ± (эпи)дермоид, скученность корешков спинного мозга

7. Рекомендации по визуализации:
• Наиболее оптимальный метод диагностики:
о Многоплоскостная МРТ
• Протокол исследования:
о Сагиттальные и аксиальные Т1-ВИ, Т2-ВИ
- Выбрать срез/уровень так, чтобы максимально хорошо визуализировать подкожную часть хода
о В дополнение к МРТ в младенческом возрасте (до шести месяцев) используется УЗИ: МРТ является подтверждающим методом диагностики при положительном результате УЗ-скрининга

МРТ при дорзальном эпителиальном ходе
(Слева) МРТ, Т1-ВИ, сагиттальная проекция: типичный дорзальный эпителиальный ход, пенетрирующий дуральный мешок на уровне L4-L5, следующий в краниальном направлении и оканчивающийся в низкорасположенном конусе спинного мозга. Кожное устье маркировано капсулой витамина Е.
(Справа) Фронтальное Т1-ВИ у пациента с эпителиальным ходом на уровне поясничного отдела позвоночника: определяется раздвоение остистого отростка L5. Этот незначительный дизрафический дефект является точкой входа дорзального эпителиального хода в спинномозговой канал.
МРТ при дорзальном эпителиальном ходе
(Слева) MPT, Т1-ВИ, сагиттальная проекция: низко-/изоинтенсив-ные интрадуральные образования (эпидермоидные кисты) на уровне L2-L3 и L5-крестец. Здесь же виден эпителиальный ход, следующий дорзально от нижней части крестца.
(Справа) МРТ, Т1-ВИ, сагиттальная проекция с КУ у пациента с дорзальным эпителиальным ходом и клиникой менингита: определяется диффузное патологическое усиление изображения мягкой мозговой оболочки и конского хвоста. Обратите внимание на лишь минимальное усиление контуров эпидермоидных кист на крестцовом и поясничном уровнях.
МРТ при дорзальном эпителиальном ходе
(Слева) МРТ, Т1-ВИ, сагиттальная проекция: поясничное липомиеломенингоцеле и эпителиальный ход, идущий от кожного отверстия в толщу липоматозного образования. Спинной мозг оканчивается в толще липоматозной массы достаточно низко, что является признаком фиксированного спинного мозга.
(Справа) Фронтальная T2-STIR томограмма подтверждает наличие раздвоенного остистого отростка L5. Эта находка является признаком наличия слабовыраженной задней дизрафии позвоночника, которая является местом проникновения эпителиального хода в спинномозговой канал.

в) Дифференциальная диагностика:
1. Низкий срединный копчиковый ход:
• 2-4% новорожденных
• Небольшой (<5 мм), низкорасположенный (<2,5 см от ануса), идет вниз или горизонтально в направлении копчика
• Сочетанные новообразования, другие кожные стигмы обычно отсутствуют
2. Пилонидальный синус:
• Встречается часто, практически всегда является случайной находкой
• Низкое расположение устья, не проникает в спинномозговой канал
3. (Эпи)дермоидная опухоль без эпителиального хода:
• Отсутствие кожных стигм или эпителиального хода

г) Патология:

1. Общие характеристики:
• Этиология:
о Локальное включение клеток кожной эктодермы в нейроэктодерму в фазу их разделения → фокальная сегментарная адгезия
- Спинной мозг по мере роста спинномозгового канала смещается краниально, превращая точку адгезии в длинный трубчатый ход
• Сочетанные аномалии
о (Эпи)дермоидная опухоль (30-50%)
- Срединное устье хода → обычно дермоидная опухоль
- Парамедианное устье хода → чаще эпидермоидная опухоль
- Могут быть множественными, чаще в области конуса спинного мозга
о Эпидуральный/субдуральный абсцесс, менингит или интрамедуллярный абсцесс, вызванные стафилококковой или колибациллярной флорой
о Липома (15-20%)
о Кожные стигмы: ангиома, аномалии пигментации, гипертрихоз, липомы, бородавки, хвост или (редко) множественные эпителиальных ходы
• Выделяют три клинически значимых типа эпителиальных ходов:
о Низкие крестцовые или копчиковые эпителиальные ходы: их формирование на этапе эмбриогенеза значительно отличается, они всегда заканчиваются в области крестцовой или копчиковой фасции и никогда не проникают в субарахноидальное пространство
о Пилонидальный синус: низко расположенное устье, не проникает в спинномозговой канал
о Врожденный дорзальный эпителиальный тракт + атипичное кожное втяжение (большие размеры [>5 мм]), располагается далеко от ануса (> 2,5 см), сочетается с другими поражениями)
• Наличие срединного втяжения/ямки на коже является одной из наиболее частых причин обращения к детским нейрохирургам:
о Вне зависимости от глубины, втяжения, расположенные ниже вершины межягодичной складки, всегда заканчиваются слепо и никогда не проникают в спинномозговой канал
о Дерматомный уровень устья эпителиального хода коррелирует с метамерным уровнем его соединения со спинным мозгом

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Длина эпителиального хода может варьировать в значительных пределах, он может заканчиваться экстраспинально
• Интраспинальное продолжение эпителиальный ход имеет в > 50% случаев:
о Ход может заканчиваться в субарахноидальном пространстве, в конусе спинного мозга, в одном из корешков, фиброзным узелком на поверхности спинного мозга или (эпидермоидной кистой
• Пальпируемый эпителиальный ход
• (Эпи)дермоидная опухоль:
о ± пастообразное или маслообразное содержимое (дермоид) или солидная жемчужно-белая (эпидермоидная) опухоль
о Капсула образования нередко спаяна с окружающими нервными образованиями

3. Микроскопия:
• Эпителиальный ход выстлан многослойным плоским ороговевающим эпителием
• Эпидермоид: спущенный эпителий
• Дермоид: придатки кожи

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина дорзального эпителиального хода:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Бессимптомное течение, втяжение на коже иногда становится случайной находкой
о Неврологический дефицит ниже уровня расположения хода вследствие фиксации или компрессии спинного мозга
о Другие симптомы/признаки:
- Менингит, интраспинальный абсцесс (ретроградная восходящая инфекция)
• Внешний вид пациента:
о Атипичное втяжение кожи выше уровня межягодичной складки, точечное устье, ± кожные стигмы

2. Демография:
• Возраст:
о Младенчество - третье десятилетие жизни
• Пол:
о М = Ж
• Эпидемиология:
о Низкий крестцово-копчиковый ход: 2-4% всех новорожденных
о Пилонидальный синус: часто
о ЭСХ: нечасто, срединное > парамедианное расположение устья

3. Течение заболевания и прогноз:
• Прогрессирование неврологического дефицита вследствие фиксации спинного мозга, увеличения размеров (эпи)дермоидной опухоли, объемного воздействия на спинной мозг или конский хвост, последствия менингита/абсцесса:
о Раннее хирургическое лечение → возможно нормальное развитие спинного мозга без формирования неврологического дефицита
• Наиболее важным фактором, влияющим на исход лечения, является тотальное иссечение эпителиального хода до развития инфекционных осложнений, компрессии нервных образований

4. Лечение:
• Хирургическое иссечение эпителиального хода, релиз фиксированного спинного мозга, лечение осложнений
• Долгосрочная антибактериальная терапия (при инфицировании)

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:
• Дорзальный эпителиальный ход необходимо дифференцировать с простым крестцовым эпителиальным ходом или пилонидальным синусом
• В независимости от глубины, эпителиальный ход, устье которого располагается ниже вершины межягодичной складки, заканчивается слепо и никогда не проникает в спинномозговой канал
• Подозрение должны вызывать все эпителиальные втяжения, расположенные выше уровня межягодичной складки

2. Советы по интерпретации изображений:
• При хирургическом планировании очень важно идентифицировать траекторию эпителиального хода и место, где он заканчивается
• До 50% эпителиальных ходов сопровождаются формированием (эпи)дермоидной опухоли
• Дуральный «сосок» на сагиттальных изображениях позвоночника служит индикатором пенетрации эпителиальным ходом твердой мозговой оболочки

ж) Список использованной литературы:
1. Mishra SS et al: Thoracic congenital dermal sinus associated with intramedullary spinal dermoid cyst. J Pediatr Neurosci. 9(1):30—2, 2014
2. Sahoo RK et al: Congenital dermal sinus in mid-dorsal spine with large intramedullary dermoid cyst in an 18-months-old child. J Pediatr Neurosci. 8(3):201-3, 2013
3. Fallah A et al: Congenital dermal sinus and cyst in adulthood. Can J Neurol Sci. 36(1): 114-6, 2009
4. Lee CS et al: Spinal congenital dermal sinus with dual ostia. J Neurosurg Pediatr. 3(5):407-11,2009
5. Ranjan Retal: Cervical intradural extramedullary ependymal cyst associated with congenital dermal sinus: a case report. Childs Nerv Syst. 25(9): 1121-4, 2009
6. Singh DK et al: The human tail: rare lesion with occult spinal dysraphism - a case report. J Pediatr Surg. 43(9): e41-3, 2008
7. Guggisberg D et al: Skin markers of occult spinal dysraphism in children: a review of 54 cases. Arch Dermatol. 2004 Sep; 140(9): 1 109-15. Review. Erratum in: Arch Dermatol. 141 (4):425, 2005
8. Tubbs RS et al: Isolated flat capillary midline lumbosacral hemangiomas as indicators of occult spinal dysraphism. J Neurosurg. 100(2):86-9, 2004
9. Pacheco-Jacome E et al: Occult spinal dysraphism: evidence-based diagnosis and treatment. Neuroimaging Clin N Am. 13(2):327-34, xii, 2003
10. Ackerman LL et al: Cervical and thoracic dermal sinus tracts. A case series and review of the literature. Pediatr Neurosurg. 37(3): 137-47, 2002
11. Aydin К et al: Thoracocervical dorsal dermal sinus associated with multiple vertebral body anomalies. Neuroradiology. 43(12): 1084-6, 2001
12. Lee JK et al: Cervical dermal sinus associated with dermoid cyst. Childs Nerv Syst. 17(8):491-3, 2001

- Также рекомендуем "МРТ при простом копчиковом ходе"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 17.7.2019

Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.