а) Терминология:
• Определение:
о Фиброматозы классифицируют по локализации (поверхностные и глубокие) и по возрасту пациентов (у детей и у взрослых)
о Фиброматоз десмоидного типа, или экстраабдоминальный десмоид, представляет собой наиболее частую разновидность, которая встречается в грудной клетке
б) Лучевые признаки фиброматоза и десмоида грудной клетки:
• КТ: мягкотканное объемное образование различной локализации
• МРТ является оптимальным методом диагностики фиброматоза десмоидного типа
• Внутримышечная локализация образования, окруженного кольцом жировой ткани (симптом расщепления жировой ткани)
• В 83% случаев наблюдается симптом фасциального «хвоста», характеризующий распространение опухоли вдоль фасции
• Постановку диагноза облегчает визуализация на Т2ВИ и Т1ВИ с контрастным усилением неконтрастирующихся гипоинтенсивных пучков коллагеновых волокон
(а) При нативной КТ в передних отделах левого купола диафрагмы определяется крупное мягкотканное объемное образованиеI соответствующее десмоиду. Плотность образования соответствует плотности мышц грудной стенки, что является типичным признаком фиброматоза десмоидного типа.
(б) У этого же пациента при нативной КТ на реконструкции в сагиттальной плоскости в передних отделах левого купола диафрагмы визуализируется мягкотканное объемное образование. Данный десмоид вследствие крупного размера оказывает объемное воздействие на желудок. При резекции были выявлены инфильтративная структура образования и инвазия желудка.
(а) У этого же пациента на совмещенных изображениях при КТ с контрастным усилением в коронарной (слева) и сагиттальной (справа) плоскостях определяется ложе резецированного десмоида и реконструированный левый купол диафрагмы.
(б) Через два года у этого же пациента на совмещенных изображениях при КТ с контрастным усилением в коронарной (слева) и сагиттальной (справа) плоскостях визуализируется рецидив десмоида: мягкотканное объемное образование в области резекции. Рецидивирование чаще наблюдается у лиц молодою возраста и у пациентов с крупными опухолями.
г) Клинические аспекты фиброматоза и десмоида грудной клетки:
• Признаки:
о Безболезненное при пальпации мягкотканное объемное образование
о В 28% случаев встречается в области плеча
о В 17% случаев выявляется в грудной стенке или околопозво-ночной области
• Возраст: от пубертата до 40 лет
• Пол: среди лиц молодого возраста чаще встречается у женщин
• Терапия и прогноз:
о Широкое иссечение + адъювантная лучевая терапия
о У лиц молодого возраста с крупными опухолями наблюдается высокая вероятность рецидивирования
д) Диагностические пункты:
• При наличии в грудной стенке безболезненного при пальпации мягкотканного объемного образования с медленными темпами роста следует заподозрить фиброматоз десмоидного типа
