Диагностика фиброматоза и десмоида грудной клетки по КТ, МРТ
а) Терминология:
1. Синонимы:
• Десмоид
• Десмоидная опухоль
• Мышечно-апоневротический фиброматоз
• Фиброматоз с агрессивным характером роста
• Глубокий фиброматоз
2. Определение:
• Фиброматозы: ряд доброкачественных процессов пролиферации фибробластов и фибробластных мягкотканных новообразований
• Классифицируют по локализации и возрасту пациентов:
о Поверхностный (медленныетемпы роста и небольшой размер):
- Ладонный фиброматоз (контрактура Дюпюитрена)
- Подошвенный фиброматоз (болезнь Леддерхозе)
- Пенильный фиброматоз (болезнь Пейрони)
- Врожденная узловатость пальцев
- Ювенильная апоневротическая фиброма (обызвествляющаяся)
- Липофиброматоз (у детей)
- Инфантильный фиброматоз пальцев
о Глубокий (быстрые темпы роста и крупный размер)фиброматоз десмоидного типа (интраабдоминальный или экстраабдоминальный):
- Фиброматоз брюшной стенки
- Фиброматоз шеи (у детей)
- Миофиброма (у детей)
- Миофиброматоз (у детей)
3. Сопутствующие синдромы:
• Синдром Гарднера:
о У 10% пациентов развивается фиброматоз десмоидного типа (обычно выявляются множественные мелкие очаги интраабдоминальной локализации)
о Часто возникает после хирургического вмешательства (в течение четырех лет после колэктомии)
о Характеризуется высокой частотой рецидивирования после резекции
б) Лучевые признаки:
1. Основные особенности фиброматоза и десмоида грудной клетки:
• Оптимальный диагностический ориентир:
о Единичное инфильтративное мягкотканное объемное образование в грудной стенке
о В 1 5% случаев выявляются множественные очаги
о В 28% случаев экстраабдоминальный фиброматоз десмоидного типа локализуется в плече
о В 17% случаев обнаруживается в грудной стенке или околопо-звоночной области
(а) Пациент с множественными десмоидными опухолями. При КТ с контрастным усилением в нижних отделах левой половины грудной полости определяется гетерогенно контрастирующееся объемное образование с внутригрудным и внегрудным компонентами.
(б) У этого же пациента при МРТ на Т1ВИ визуализируется мягкотканное объемное образование гетерогенной структуры с дольчатым контуром. Образование распространяется в забрюшинное пространство и околопозвоночные мышцы. Объемное образование меньшего размера в грудной стенке характеризуется распространением по фасции (симптом фасциального «хвоста»). Следует отметить наличие гипоинтенсивных полос , являющихся характерным признаком данного заболевания.
2. Рентгенография фиброматоза и десмоида грудной клетки:
• Часто патологические изменения не визуализируются
3. КТ фиброматоза и десмоида грудной клетки:
• КТ:
о Мягкотканное объемное образование различной плотности в зависимости от содержания коллагеновых волокон; обычно плотность соответствует плотности мышц
о В редких случаях при наличии миксоидных компонентов может характеризоваться пониженной плотностью по сравнению с мышцами
о Нечеткий контур
о Различная степень поглощения контрастного вещества, часто контрастирование выражено интенсивно
• ПЭТ/КТ:
о Уровень поглощения ФДГ вариабельный: от небольшого до вы раженного по сравнению со средостением
4. МРТ фиброматоза и десмоида грудной клетки:
• Внутримышечная локализация образования, окруженного кольцом жировой ткани (симптом расщепления жировой ткани)
• В 49-54% случаев выявляется четкий контур
• В 46-51 % случаев определяется инфильтративная структура
• В 83% случаев образование распространяется вдоль фасции (симптом фасциального «хвоста»):
о По фасции образование может распространяться на значительное расстояние от первичного очага:
- Важная информация для планирования хирургического вмешательства
о Часто лучше визуализируется в коронарной или сагиттальной плоскостях
• Т1ВИ: чаще всего выявляется гомогенный изоинтенсивный сигнал (в 83-95% случаев изоинтенсивен прилежащим мышцам)
• Т2ВИ: гетерогенная интенсивность сигнала в зависимости от соотношения коллагеновых волокон и клеток в структуре образования:
о Изоинтенсивный сигнал наблюдается в 46-77% случаев: гипоинтенсивный по сравнению с жировой тканью, гиперинтенсивный по сравнению с мышцами в Т2-последовательностях без подавления сигнала от жировой ткани
о Гиперклеточные образования чаще характеризуются гиперинтенсивным сигналом на Т2ВИ (30% случаев); может коррелировать с более высокой вероятностью рецидивирования
о При низкой доле клеток в образовании сигнал на Т2ВИ гипо-интенсивный (24-31%); может коррелировать с низкой вероятностью рецидивирования
о Часто выявляются полосы гипоинтенсивного сигнала, повышающие специфичность исследования:
- Гипоинтенсивные полосы соответствуют пучкам коллагеновых волокон, обнаруживаемым при исследовании макропрепарата
• Т2ВИ с подавлением сигнала от жировой ткани: большая интенсивность сигнала, чем при Т2-последовательностях без подавления сигнала от жировой ткани
• Т1ВИ с контрастным усилением: гетерогенный характер контрастирования, часто умеренный или выраженный:
о Пучкам коллагеновых волокон соответствуют неконтрастирующиеся гипоинтенсивные полосы в структуре образования
(а) Пациент с рецидивирующим десмоидом. При МРТ в коронарной плоскости с подавлением сигнала от жировой ткани на Т2ВИ в левом бедре определяются множественные образования, характеризующиеся симптомом фасциального «хвоста» вследствие распространения новообразований по фасции. Инфильтративный характер роста образований данного типа предрасполагает к рецидивированию.
(б) При нативной КТ в средостении визуализируется крупное объемное образование гомогенной структуры, соответствующее десмоиду. Плотность образования аналогична плотности скелетных мышц, что является характерным признаком фиброматоза десмоидного типа.
(а) У этого же пациента при МРТ на Т1ВИ в средостении определяется крупное объемное образование, которое частично охватывает трахею и пищевод. Образование изоинтенсивно скелетным мышцам.
(б) У этого же пациента при МРТ с контрастным усилением в режиме FS на Т1ВИ визуализируется выраженное контрастирование объемного образования. Данная картина является характерной для фиброматоза десмоидного типа.
5. Ультразвуковое исследование:
• Картина является неспецифичной: обычно обнаруживают гипоэхогенное объемное образование с нечетким контуром
• ± акустическая тень позади образования
• ± гиперваскулярный очаг при допплеровском картировании
6. Биопсия под визуализационным контролем:
• Вследствие плотной консистенции образования выполнить биопсию может быть затруднительно
• Игла может отклониться в сторону, так и не проникнув внутрь образования
7. Рекомендации к проведению лучевых исследований:
• Оптимальный метод лучевой диагностики:
о МРТ при подозрении на наличие фиброматоза десмоидного типа
о Заподозрить данный диагноз позволяет симптом фасциального «хвоста»
о Неконтрастирующиеся гипоинтенсивные пучки коллагеновых волокон лучше визуализируются на Т2ВИ или Т1ВИ с контрастным усилением; их выявление позволяет повысить специфичность исследования
в) Дифференциальная диагностика фиброматоза и десмоида грудной клетки:
1. Мягкотканные саркомы:
• Часто встречающиеся: фибросаркома, недифференцированная плеоморфная саркома (злокачественная фиброзная гистиоцитома)
• Прочие: рабдомиосаркома, злокачественная шваннома, гемангиоперицитома, синовиальная саркома
• Сходная лучевая картина при КТ и МРТ
2. Опухоли семейства саркомы Юинга:
• Небольшие округлые клетки, дифференцирующиеся в нейроны
• Поражаетлиц молодого возраста, втом числе детей
• Крупное объемное образование в грудной стенке, характеризующееся деструкцией ребер, утолщением плевры, плевральным выпотом, инвазией легких
3. Лимфома:
• Мягкотканное объемное образование гомогенной структуры, часто сопровождается лимфаденопатией
4. Метастаз в мягких тканях:
• Наиболее характерен для меланомы
• Может быть единичным, но чаще выявляются множественные очаги
д) Патоморфология фиброматоза и десмоида грудной клетки:
1. Основные особенности:
• Этиология:
о Считается, что образование возникает вследствие избыточной экспрессии белков бета-катенин-зависимого сигнального пути:
- Спорадическая соматическая мутация
- Наблюдается при синдроме Гарднера и мутации гена АРС
о Фиброматоз брюшной стенки:
- Поражает женщин детородного возраста; обычно развивается во время беременности или непосредственно после рождения первого ребенка
- Возможно, развитие связано со стимуляцией эстрогеном
• Генетические особенности:
о Изменение числа хромосом (трисомия 8 хромосомы, трисомия 20 хромосомы): 30%
о Зарегистрированы случаи наследственной передачи в отсутствие синдрома Гарднера
2. Стадирование, определение степени дифференцировки и классификация опухолей:
• Классифицируют в соответствии с патоморфологическими и гистологическими особенностями, клиническими проявлениями, особенностями течения и возрастом пациентов на момент выявления образования:
о Доброкачественный инфильтративный процесс пролиферации фибробластов в глубоких мягких тканях:
- Встречается редко: 0,03% от всех новообразований
- Показатель инцидентности: 2-4 новых случая/миллион человек/год
о Местнодеструирующий рост и местное рецидивирование
о Отдаленные метастазы отсутствуют
3. Макроскопические патоморфологические и хирургические особенности:
• Биопсия под визуализационным контролем:
о Вследствие плотной консистенции образования выполнить биопсию может быть затруднительно
о Игла может отклониться в сторону, так и не проникнув внутрь образования
• Край может быть неровным, структура — инфильтративной
• На разрезе образование характеризуется белым цветом и наличием грубых трабекул
• Обычно размер > 5 см; может превышать 15 см
• Плотная консистенция
4. Микроскопические особенности:
• Однотипные веретеновидные или звездчатые фибробласты, расположенные в строме из коллагеновых волокон
• Признаки дифференцирования в мышечные или нервные клетки отсутствуют
• Низкая митотическая активность; редко выявляются участки некроза
• Воспалительный компонент отсутствует либо слабо выражен
• Может инфильтрировать прилежащие внутренние органы и ткани
е) Клинические аспекты фиброматоза и десмоида грудной клетки:
1. Проявления:
• Наиболее частые признаки:
о Пальпируемое объемное образование с медленными темпами роста
о Обычно безболезненное
о Боли в животе (интраабдоминальный десмоид)
о Неврологические нарушения вследствие сдавления прилежащих нервов:
- Онемение
- Боли
- Покалывание
- Слабость
о Ограничение двигательной функции при локализации образования вблизи сустава
2. Демографические данные:
• Возраст:
о От пубертата до 40 лет; наибольший показатель инцидентности в группе лиц возрастом 25-35 лет
о < 5% случаев приходится на детей
• Пол:
о Среди лиц молодого возраста чаще встречается у женщин
о У лиц старшего возраста распределение по полу равномерное
3. Естественное течение заболевания и прогноз:
• Высокая вероятность рецидивирования:
о Молодой возраст пациента
о Крупный размер образования
о Выявление резидуальной опухоли в краях операционной раны
4. Лечение фиброматоза и десмоида грудной клетки:
• Широкое иссечение± лучевая терапия
• При рецидивировании образования, а также в некоторых других случаях может выполняться ампутация
• При невозможности выполнения хирургического вмешательства может проводиться лучевая терапия или радиочастотная абляция: о Критерии эффективности лечения при МРТ: снижение интенсивности сигнала в последовательностях, чувствительных к жидкости, отсутствие изменения размера образования или его уменьшение
• С переменным успехом применяются стероидные и нестероидные противовоспалительные препараты, химиотерапия
• Зарегистрированы случаи спонтанного обратного развития опухоли
ж) Диагностические пункты. Следует учитывать:
• При наличии в грудной стенке безболезненного при пальпации мягкотканного объемного образования с медленными темпами роста следует заподозрить фиброматоз десмоидного типа
з) Список литературы:
1. George V et al: Chronic fibrosing conditions in abdominal imaging. Radiographics. 33(4):1053-80, 2013
2. Nam SJ et at: Imaging of primary chest wall tumors with radiologicpathologic correlation. Radiographics. 31(3):749-70, 2011
3. Souza FF et al: Case report. PET/CT appearance of desmoid tumour of the chest wall. Br J Radiol. 83(986): e39-42, 2010
4. Bolke E et al: Chest wall and intrathoracic desmoid tumors: surgical experience and review of the literature. EurJ Med Res. 14(6):240-3, 2009
5. Murphey MD et al: From the archives of the AFIP: musculoskeletal fibromatoses: radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 29(7):2143—73, 2009
6. Lee JC et al: Aggressive fibromatosis: MRI features with pathologic correlation. AJR Am J Roentgenol. 186(1):247-54, 2006
7. Robbin MR et al: Imaging of musculoskeletal fibromatosis. Radiographics. 21 (3):585-600, 2001
