1. Основные особенности недифференцированной плеоформной саркомы грудной клетки:
• Оптимальный диагностический ориентир:
о Крупное объемное образование в грудной стенке
• Локализация:
о Чаще всего располагается в грудной стенке:
- Реже — в легких, средостении и плевре
• Размер:
о Средний: 6,0 см:
• Морфологические особенности
о Четкий ровный или дольчатый контур
2. Рентгенография недифференцированной плеоформной саркомы грудной клетки:
• Симптом неполного контура:
о Одновременно выявляются участки образования с четким, и нечетким контурами
о Вариабельная четкость контура образования в различных проекциях
о Указывает на внелегочную локализацию
3. КТ недифференцированной плеоформной саркомы грудной клетки:
• КТ с контрастным усилением:
о Мягкотканное объемное образование, расположенное в глубоко лежащей фасции или скелетной мышце
о Гетерогенный характер контрастирования
о Часто встречается поражение прилежащей кости
о В структуре образования могут выявляться кальцификаты
- Обычно в периферических отделах образования после лечения
4. МРТ недифференцированной плеоформной саркомы грудной клетки:
• Т1ВИ:
о Гипоинтенсивный сигнал, изоинтенсивный по сравнению с мышцами
о Высокая доля коллагеновых волокон: гипоинтенсивный сигнал о Миксоидная ткань: гипоинтенсивный сигнал
о Кровоизлияние: различная интенсивность сигнала
• Т2ВИ:
о Изоинтенсивный и гиперинтенсивный сигнал по сравнению с жировой тканью
о Высокая доля коллагеновых волокон: гипоинтенсивный сигнал о Миксоидная ткань: гиперинтенсивный сигнал
о Кровоизлияние:различная интенсивность сигнала
• Т1ВИ с контрастным усилением:
о Гетерогенный характер контрастировании
5. Рекомендации к проведению лучевых исследований:
• Оптимальный метод лучевой диагностики:
о МРТ: высокое контрастное разрешение облегчает оценку образований грудной клетки
(а) Женщина 49 лет с недифференцированной плеоморфной саркомой. При КТ с контрастным усилением в левой подмышечной области определяется мягкотканное объемное образование с дольчатым контуром и гетерогенным характером контрастирования.
Диагноз был подтвержден при биопсии. Недифференцированная плеоморфная саркома (НПС) обычно проявляется мягкотканным объемным образованием, расположенным в глубоко лежащей фасции или скелетной мышце.
(б) Пациент с НПС. При КТ с контрастным усилением в нижних отделах правой половины передней грудной стенки визуализируется объемное образование гетерогенной структуры. Гиподенсные участки в структуре образования соответствуют зонам некроза.
(а) Мужчина 81 года с недифференцированной плеоморфной саркомой (НПС). При МРТ на Т2ВИ в левой половине грудной стенки определяется объемное образование гетерогенной структуры с зонами гипо-интенсивного и гиперинтенсивною сигнала.
(б) У этого же пациента при МРТ в режиме FS на Т1ВИ визуализируется узловой характер контрастирования периферических отделов образования.
Гетерогенный характер контрастирования является отличительным признаком недифференцированной плеоморфной саркомы (НПС) при МРТ. Вследствие высокою контрастною разрешения МРТ представляет собой метод выбора для диагностики мягкотканных опухолей грудной стенки.
в) Дифференциальная диагностика:
1. Метастаз в грудной стенке:
• Наиболее частая злокачественная опухоль, локализующаяся в грудной стенке
• Чаще всего в данную область метастазирует рак легких, молочных желез и предстательной железы
• Множественная миелома с болезненным литическим очагом плазмоцитомы
2. Опухоли семейства саркомы Юинга:
• Поражает лиц молодого возраста, в том числе детей
• Небольшие округлые клетки, дифференцирующиеся в нейроны
• Крупное объемное образование в грудной стенке, характеризующееся деструкцией ребер
• Выявляется утолщение плевры или плевральный выпот
• Наблюдается инвазия легких
3. Хондросаркома:
• Наиболее частая первичная злокачественная опухоль грудной стенки
• Злокачественное новообразование из хрящевой ткани
• Хондроидная кальцификация
• Обычно локализуется в передней грудной стенке
1. Стадирование, определение степени дифференцировки и классификация опухолей:
• Три гистологических подтипа:
о Низкодифференцированная плеоморфная саркома
о Плеоморфная саркома с преобладанием гигантских клеток
о Плеоморфная саркома с преобладанием воспаления
2. Макроскопические патоморфологические и хирургические особенности:
• Покрытая капсулой мягкотканная опухоль с зонами кровоизлияния и некроза
д) Клинические аспекты:
1. Проявления:
• Наиболее частые признаки:
о Пальпируемое объемное образование грудной стенки
2. Демографические данные:
• Возраст:
о Средний: 55 лет
• Пол:
о Некоторое преобладание у женщин
• Эпидемиология:
о Наиболее частая первичная мягкотканная злокачественная опухоль у взрослых
3. Естественное течение заболевания и прогноз:
• Вероятность местного рецидивирования превышает 30%
• В 30-50% случаев обнаруживают метастазы
• Факторы неблагоприятного прогноза:
о Размер опухоли > 5 см
о Глубокая локализация
о Низкая степень дифференцировки, поздняя стадия
4. Лечение:
• Методом выбора является широкое иссечение
• Роль лучевой терапии или химиотерапии не установлена
е) Диагностические пункты. Следует учитывать:
• При наличии у взрослых в грудной стенке мягкотканного объемного образования следует заподозрить НПС
ж) Список литературы:
1. Amini B et al: Contemporary imaging of soft tissue sarcomas, J Surg Oncol. ePub, 2014
2. Nam SJ et al: Imaging of primary chest wall tumors with radiologicpathoogic correlation. Radiographics. 31(3):749—70, 2011
3. O'Sullivan P et al: Soft tissue tumours and mass-like lesions of the chest wall: a pictorial review of CT and MR findings. Br J Radiol. 80(955):574-80, 2007
