1. Общие характеристики хондросаркомы позвоночника:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Литическое образование с хондроидным матриксом
• Локализация:
о Из позвоночных сегментов наиболее часто поражается грудной отдел позвоночника
о Задние элементы (40%)
о Тела позвонков (15%)
о Задние элементы и тела позвонков (45%)
о Изредка поражается крестец
• Размеры:
о Вариабельные размеры, на момент установки диагноза обычно довольно значительные
• Морфология:
о Литическое образование с хондроидным матриксом либо без такового (кальцинаты в виде «колец и дуг»)
о Нередко дольчатое строение
о Могут пенетрировать кортикальный слой с распространением в эпидуральное пространство или паравертебральные ткани
2. Рентгенологические данные:
• Рентгенография:
о Деструктивное образование
о Может быть виден хондроидный матрикс
3. КТ при хондросаркоме позвоночника:
• Бесконтрастная КТ:
о Литическое костное образование
о Минерализация хондроидного матрикса
о Неминерализованные части опухоли выглядят гиподенсно по сравнению с мышцами
о Различная степень экстраоссального распространения
4. МРТ при хондросаркоме позвоночника:
• Т1-ВИ:
о Деструктивное костное образование
о Низкая или промежуточная интенсивность сигнала
о Различная степень экстраоссального распространения
• Т2-ВИ:
о Дольчатое строение и высокая интенсивность сигнала в связи с высоким содержанием в гиалиновом хряще воды
о Участки низкой интенсивности сигнала, представляющие собой кальцинаты
• Т1-ВИ с КУ:
о Контрастное усиление периферии образования и перегородок
о Не накапливающие контраст участки представляют собой гиалиновый хрящ, кистозную мукоидную ткань и зоны некроза
5. Радиоизотопные методы исследования:
• Костная сцинтиграфия:
о Усиление захвата изотопа
о Переоценка распространения опухоли в связи с гиперемией и отеком окружающих тканей
6. Рекомендации по визуализации:
• Наиболее оптимальный метод диагностики:
о КТ позволяет оценить выраженность костной деструкции, наличие кальцинатов, распространение опухоли
• Протокол исследования:
о КТ позволяет визуализировать хондроидный матрикс, деструкцию кортикального слоя, интра- и экстраоссальное распространение опухоли
о МРТ позволяет оценить распространение опухоли внутри кости и степень поражения окружающих мягких тканей
(Слева) Сагиттальный срез, STIR МР-И: образование, поражающее остистый отросток и тело верхнего грудного позвонка. Эпидуральный компонент опухоли сдавливает дуральный мешок и спинной мозг. МРТ не позволяет адекватно оценить минерализацию опухоли, поэтому картина опухоли выглядит достаточно неспецифично.
(Справа) Сагиттальный КТ-срез (этот же пациент): также визуализируется экспансивное объемное образование, полностью замещающее собой остистый отросток пораженного позвонка. Увеличение объема дорзальной части дуги позвонка стало причиной выраженного стеноза спинномозгового канала.
1. Метастазы:
• Остеолитические очаги с неровными границами
• Обычно множественные поражения
• Паравертебральное, эпидуральное распространение
• Компрессионные переломы
• Некоторые первичные опухоли могут быть источником остеобластических метастазов
2. Плазмацитома:
• Остеолитическая опухоль с неровными границами
• Обычно солитарная опухоль
• Паравертебральное, эпидуральное распространение
• Компрессионный перелом
3. Лимфома:
• Преимущественное поражение мягких тканей позвоночника (например, эпидурального пространства)
• Деструктивная инфильтративная опухоль (при костной локализации)
• Не бывает кальцификации
4. Остеосаркома:
• Остеоидный (не хондроидный) матрикс
• Пациенты обычно более молодого возраста
5. Злокачественная фиброзная гистиоцитома (ЗФГ):
• Обычно исключительно литическая опухоль
• Могут наблюдаться участки склероза, хондроидный матрикс отсутствует
• Нет выраженной периостальной реакции
(Слева) Аксиальный КТ-срез: экспансивное литическое объемное образование, содержащее точечные включения кальцинатов. Видны признаки распространения опухоли в эпидуральное пространство и паравертебральные ткани слева от позвонка.
(Справа) Аксиальный срез, Т1-ВИ с КУ: у этого же пациента лучше визуализируется эпидуральный компонент опухоли, оттесняющий дуральный мешок и деформирующий спинной мозг. Видны признаки умеренного гетерогенного контрастного усиления в толще образования. Также отмечается распространение опухоли в паравертебральные ткани слева от позвонка.
г) Патология:
1. Общие характеристики:
• Этиология:
о Первичная ХС:
- Может быть следствием лучевой терапии
о Вторичная ХС, злокачественная трансформация энхондромы или остеохондромы
• Генетика:
о ХС 1 степени: диплоидный кариотип
о ХС 2 и 3 степени: анеуплоидный кариотип, коррелирует с агрессивным характером опухоли
о Высокозлокачественные опухоли: комплексные хромосомные аберрации с нереципроктными транслокациями и делециями генов:
- Накопление протеина р53, может быть индикатором неблагоприятного прогноза заболевания
• Злокачественная опухоль, клетки которой продуцируют гиалиновый хрящ
2. Стадирование, степени и классификация хондросаркомы позвоночника:
• ХС 1 степени: медленный местно-агрессивный рост, продолжительное бессимптомное течение:
о Возможность местного рецидива, отсутствие метастазов
о Диагноз требует клинического и рентгенологического подтверждения
• ХС 2 степени: местно-агрессивная опухоль с высоким потенциалом к местному рецидивированию:
о Менее выраженный хондроидный матрикс
о Метастазирует в 10-15% случаев
• ХС 3 степени: высокоагрессивная быстрорастущая опухоль:
о Метастазирует более чем в 50% случаев
о Хондроидный матрикс практически или полностью отсутствует
о Высокое содержание миксоидного компонента
3. Макроскопические и хирургическое особенности:
• Дольчатая опухоль, образованная прозрачными гиалиновыми узелками (напоминает нормальный хрящ):
о Минерализация периферической части узелков
• Фокальные зоны вида «слоновой кости» представляют собой энхондральные кальцинаты
• Зоны геморрагического некроза, особенно при высокозлокачественных опухолях
• Центрально расположенные опухоли разрушают кортикальные пластинки костей и распространяются в окружающие мягкие ткани: о В плоских костях это происходит раньше, поскольку костномозговые пространства в этих костях достаточно невелики
• Экстраоссальное распространение с формированием мягкотканного компонента непосредственно в области пенетрации кортикального слоя кости
4. Микроскопия:
• Неправильной формы дольки, образованные хрящевой тканью
• Могут быть разделены между собой узкими фиброзными пучками
• Хондроциты образуют кластеры, встречаются одноядерные и многоядерные клетки
• Матрикс: зрелый гиалиновый хрящ или миксоидная строма
• Иммуногистохимия: положительный результат исследования на протеин S100 и виментин
5. Гистологические подтипы:
• Типичная интрамедуллярная форма (80-90%):
о На момент диагностики обычно достигает значительных размеров
о Дольчатое строение, кальцинаты в виде «колец и дуг»
о Чем злокачественнее опухоль, тем меньше в ней выражен хондроидный матрикс
• Светлоклеточная форма:
о Встречается редко, низкая степень злокачественности, медленный рост
о Напоминает хондробластому
• Юкстакортикальная форма:
о Исходит из поверхности кости
о Наблюдается эрозия кортикального слоя, интрамедуллярное распространение встречается редко
о Имеется фиброзная псевдокапсула, являющаяся продолжением надкостницы
• Миксоидная форма:
о Редко встречающаяся форма промежуточной степени злокачественности
о Высокое содержание в миксоидной строме опухоли воды
• Мезенхимальная форма:
о Редко встречающийся высокозлокачественный вариант
о ХС низкой степени злокачественности, образованная гнездами мелких округлых недифференцированных клеток
• Дедифференцированный вариант:
о «Смесь» ХС низкой степени злокачественности с более злокачественными саркомами (ЗФГ, остеосаркома, фибросаркома)
о 5-летняя выживаемость < 10%
(Слева) Аксиальный срез, Т1-ВИ с КУ: массивное деструктивное гетерогенно накапливающее контраст объемное образование. Наряду с распространением в паравертебральные ткани имеется выраженный эпидуральный компонент опухоли, вызывающий тяжелый стеноз спинномозгового канала и сдавление спинного мозга.
(Справа) Аксиальный КТ-срез шейного позвонка: деструктивное образование позвонка, характеризующееся инфильтративным ростом и распространяющееся в превертебральные мягкие ткани. В толще опухоли присутствуют мелкие точечные кальцинаты.
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина хондросаркомы позвоночника:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Локальный болевой синдром, обычно достаточно длительно продолжающаяся симптоматика
о Неврологическая симптоматика наблюдается в 45% случаев хондросарком позвоночной локализации:
- Слабость мышц, парестезии, паралич
о Пальпируемое объемное образование
2. Демография:
• Возраст:
о 20-90 лет, пик заболеваемости: 40-60 лет
• Пол:
о М:Ж = 2 : 1
• Эпидемиология:
о 3-е место среди первичных злокачественных опухолей костей
о 2-е место среди первичных нелимфопролиферативных злокачественных опухолей позвоночника о 10-25% всех первичных сарком костей
о Внекостные ХС: 2% всех сарком мягких тканей
3. Течение заболевания и прогноз:
• Прогноз зависит от локализации, размеров и гистологического типа опухоли, радикальности выполненной резекции:
о Пятилетняя выживаемость в среднем составляет 48-60%
о Для ХС 1 степени пятилетняя выживаемость составляет 90%, 2 степени — 81%, 3 степени - 29%
• Рецидив в течение 5-10 лет после операции:
о Рецидив может сопровождаться усилением злокачественности и более агрессивным поведением опухоли
• Метастазы (легкие, лимфоузлы, печень, почки, головной мозг): 66% (ХС 3 степени)
• Трансформация в фибросаркому, злокачественную фиброзную гистиоцитому, остеосаркому в 10% случаев
• ХС таза могут прорастать в мочевой пузырь или толстую кишку
• Патологические переломы встречаются редко
4. Лечение хондросаркомы позвоночника:
• Радикальная резекция «единым блоком»:
о При позвоночной локализации опухоли радикальная резекция невозможна
• Имеются доказательства о некотором снижении числа местных рецидивов при назначении адъювантной лучевой терапии
е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Ускорение роста или появление болевого синдрома при энхондроме или остеохондроме заставляет заподозрить саркоматозную трансформацию этих опухолей
• Светлоклеточную ХС бывает невозможно отличить от доброкачественных хондроидных опухолей (хондробластома, энхондрома)
• Значительный риск отсевов опухолевых клеток и развития местного рецидива при биопсии или резекции опухоли методом «кускования»
ж) Список использованной литературы:
1. Groves ML et al: Epidemiologic, functional, and oncologic outcome analysis of spinal sarcomas treated surgically at a single institution over 10 years. Spine J. ePub, 2014
2. Yin H et al: Prognostic factors of patients with spinal chondrosarcoma: a retrospective analysis of 98 consecutive patients in a single center. Ann Surg Oncol. 21(11):3572-8,2014
3. McLoughlin GS et ai: Chondroma/Chondrosarcoma of the spine. Neurosurg Clin N Am. 19(1):57-63, 2008
