1. Общие характеристики остеохондромы позвоночника:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Костное образование в виде «цветной капусты» на широком основании или на ножке, кортикальные стенки и костномозговое пространство которого являются непосредственным продолжением таковых у материнской кости
• Локализация:
о Кости, формирующиеся посредством энхондральной оссификации:
- Чаще всего метафизы длинных трубчатых костей (85%), особенно образующих коленный сустав
о Позвоночная локализация <5% случаев:
- Шейный отдел (50%, в основном С2)> грудной отдел (Т8 > Т4 > другие уровни) > поясничный отдел >> крестец
- Остистые/поперечные отростки >тела позвонков
• Размеры:
о На момент диагностики размеры варьируют; 1 -10 см
2. Рентгенологические данные остеохондромы позвоночника:
• Рентгенография:
о Костное образование на широком основании/на ножке с воронкообразным расширением кортикальных стенок материнской кости в области прикрепления остеохондромы (ОХ)
о Хрящевой колпачок виден только при его выраженной минерализации
3. КТ при остеохондроме позвоночника:
• Бесконтрастная КТ:
о Костное образование на широком основании или на ножке о Непрерывность кортикального слоя и костномозгового пространства с материнской костью
о Признаки хондроидной кальцификации хрящевого колпачка
• КТ с КУ:
о Может отмечаться периферическое усиление и усиление визуализации перегородок в хрящевом колпачке
4. МРТ при остеохондроме позвоночника:
• Т1-ВИ:
о Гиперинтенсивность центральной зоны (костного мозга), окруженная гипоинтенсивным кортикальным слоем
о Гипо-/изоинтенсивный хрящевой колпачок, образованный гиалиновым хрящом
• Т2-ВИ:
о Изо- или гипоинтенсивность центральной зоны (костного мозга), окруженная гипоинтенсивным кортикальным слоем
о Гиперинтенсивный хрящевой колпачок, образованный гиалиновым хрящом
• Т1-ВИ с КУ:
о Может отмечаться периферическое усиление и усиление сигнала перегородок в хрящевом колпачке
5. УЗИ при остеохондроме позвоночника:
• Монохромное УЗИ:
о Гипоэхогенный неминерализированный хрящевой колпачок достаточно легко отличить от окружающей жировой ткани и мышц
о Минерализация хрящевого колпачка и костная ножка → задняя акустическая тень
6. Радиоизотопные методы исследования:
• Костная сцинтиграфия:
о Результаты вариабельны; прямая корреляция с энхондральным костеообразованием
- Усиление захвата изотопа = метаболически активная остеохондрома
- Отсутствие усиления захвата изотопа = неактивная остеохондрома
7. Рекомендации по визуализации:
• Наиболее оптимальный метод диагностики:
о МРТ
• Протокол исследования:
о МРТ позволяет оценить размеры хрящевого колпачка, состояние смежных нервных и костно-мышечных структур
о КТ позволяет оценить степень минерализации образования, подтвердить непрерывность его с костномозговыми пространствами позвонка
(Слева) Аксиальный срез, Т1-ВИ: костномозговое пространство остеохондромы, расположенное в просвете спинномозгового канала, с преимущественно гипоинтенсивным хрящевым колпачком, вызывающим стеноз шейного отдела позвоночника и сдавление спинного мозга.
(Справа) Сагиттальный КТ-срез шейного отдела позвоночника ребенка: костное образование на ножке исходящее из остистого отростка С4. Образование несколько пролабирует в направлении кожных покровов.
1. Хондросаркома:
• Изолированное или вторичное вследствие злокачественной трансформации ОХ образование
• Литическое деструктивное образование со склерозированными границами и мягкотканным компонентом
• Хондроидный матрикс («кольца и дуги», 50%)
2. Остеобластома:
• Экспансивное образование, обычно локализующееся в задних элементах
• Литическое образование с костным матриксом, узкая переходная зона
3. Аневризмальная костная киста (АКК):
• Экспансивное литическое образование
• Многокамерное, с уровнями жидкости
4. Опухолевый кальциноз:
• Кальцифицированное периартикулярное объемное образование
• Поражение позвоночника бывает нечасто
5. Энтезопатия:
• Диффузный идиопатический скелетный гиперостоз, анкилозиру-ющий спондилит, псориатическая артропатия, нарушение обмена кальция
(Слева) Сагиттальный срез, Т1-ВИ: объемное образование вида «цветной капусты», характеризующееся гетерогенной интенсивностью сигнала, исходящее из левого дугоотростчатого сустава L5-S1. Гиперинтенсивность Т1 -сигнала отражает элементы костного мозга.
(Справа) Фронтальный КТ-срез: остеохондрома, исходящая из левых задних элементов грудного позвонка. Кортикальная пластинка и костномозговое пространство образования являются непосредственным продолжением таковых у подлежащей кости. Смежные ребра оттеснены.
г) Патология:
1. Общие характеристики остеохондромы позвоночника:
• Этиология:
о Идиопатические причины, травма, недостаточность перихондрального кольца:
- Грыжеподобное выпячивание периферической порции эпифизарного хряща за пределы ростковой пластинки
- Стимуляция метаплазии хрящевых клеток, энхондральное костеообразование → костная ножка
о ОХ, индуцированные облучением:
- Наиболее распространенная постлучевая доброкачественная опухоль:
Частота 6-24%
- Доза облучения в 1 500-5500 сГр; развивается в периферической области зоны облучения:
Возраст пациентов на момент проведения лучевой терапии >2 лет
Продолжительность латентного периода 3-17 лет
- Гистологически и рентгенологически идентичны другим экзостозам
• Генетика:
о Врожденные множественные экзостозы:
- Аутосомно-доминантный механизм наследования
- Ген экзостозов (множественных) 1 (или ЕХТ1) в длинном плече 8 хромосомы; кодирует структуру белка экзостозина 1
- Ген экзостозов (множественных) 2 (или ЕХТ2) в коротком плече 11 хромосомы; кодирует структуру белка экзостозина 2
- Ген экзостозов (множественных) 3 (или ЕХТЗ) в коротком плече 19 хромосомы; кодирует структуру белка экзостозина 3
- Инактивация одного гена семейства EXT → экзостоз; последующая инактивация второго гена → злокачественная трансформация
• Доброкачественная хрящевая опухоль скелета:
о 9% всех костных опухолей, наиболее распространенная доброкачественная костная опухоль (30-45%)
о Быстрый рост, болевой синдром, продолжение роста опухоли с формированием хрящевого колпачка толщиной > 1,5 см по завершении созревания костей скелета могут свидетельствовать о злокачественной трансформации остеохондромы в хондросаркому
о Осложнения остеохондром включают деформации, переломы, сосудистую недостаточность, неврологический дефицит, формирование бурс и злокачественную трансформацию
• Остеохондрома (ОХ) позвоночной локализации встречаются редко: 1-5% спорадических ОХ, 1-9% при ВМЭ:
о Узкая ножка или широкое основание, непрерывность кортикальной пластинки и костномозгового пространства
о Толщина гиалинового хрящевого колпачка обратно пропорциональна возрасту пациента
• Многие позвоночные остеохондромы (ОХ) существуют бессимптомно:
о Могут становиться причиной механического импинджмента
о Могут сдавливать спинной мозг или его корешки
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Костное образование, кортикальные стенки которого и костномозговое пространство являются продолжением таковых у материнской кости
• Хрящевой колпачок может быть толстым, иметь бугристую блестящую серо-голубую поверхность (у молодых пациентов) или иметь толщину в несколько миллиметров либо отсутствовать вовсе (у взрослых)
3. Микроскопия:
• Зрелая хрящевая ткань, губчатая и кортикальная костная ткань
• Гистологическое строение хрящевого колпачка отражает классическую картину зоны росткового хряща
(Слева) Аксиальный срез, Т1-ВИ: крупная остеохондрома, исходящая из остистого отростка L4, центральное костномозговое пространство характеризуется гиперинтенсивностью сигнала, периферический хрящевой колпачок гипоинтенсивен. В области правого подвздошного гребня видна остеохондрома более классического вида «цветной капусты».
(Справа) Аксиальный КТ- срез, пациент с ВМЭ: визуализируется небольшой костный вырост в области левого корня дуги позвонка с признаками кортико-медуллярной непрерывности с подлежащей костью.
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина остеохондромы позвоночника:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Нередко бессимптомное течение, становится случайной находкой при рентгенологическом исследовании
о Пальпируемое объемное образование
о Механический импинджмент суставов, мышц
• Другие симптомы/признаки:
о Миелопатия или радикулопатия, чаще при ВМЭ
о Стеноз спинномозгового канала может служить предрасполагающим фактором к повреждению спинного мозга при минимальной травме
о Неврологический дефицит со стороны черепных нервов
о Объемное образование глотки
о Сколиоз
2. Демография:
• Возраст:
о Пик заболеваемости = 10-30 лет
о Большинство случаев ВМЭ диагностируется в возрасте до пяти лет и практически все - к 12 годам
• Пол:
о М:Ж = 3:1
• Эпидемиология:
о Частота солитарных ОХ неизвестна, поскольку многие из них существуют бессимптомно
о Частота ВМЭ в западных популяциях составляет 1 на 50-100 тыс., частота среди представителей народности чаморро1 достигает 1:1 000
3. Течение заболевания и прогноз:
• Частота местных рецидивов после хирургического лечения не превышает 2%
• Доброкачественные образования: отсутствие потенциала к метастазированию
• Злокачественная трансформация характерна менее, чем для 1% солитарных образований и для 3-5% остеохондром (ОХ) при ВМЭ:
о Продолжение роста или усиление болевого синдрома после завершения созревания скелета, увеличение толщины хрящевого колпачка (> 1,5 см у взрослых)
4. Лечение остеохондромы позвоночника:
• Консервативное при бессимптомном течении
• Хирургическая резекция, коррекция деформации при клинически значимых ОХ
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Множественная локализация → скорее всего ВМЭ
• Необходимо оценить толщину хрящевого колпачка в контексте возраста пациента
2. Советы по интерпретации изображений:
• При размерах хрящевого колпачка > 1,5 см у взрослых пациентов должно возникать подозрение о злокачественной трансформации ОХ (хондросаркома)
• Рентгенологическая картина достаточно патогномонична
ж) Список использованной литературы:
1. Akhaddar A et al: Solitary osteochondroma of the cervical spine presenting as recurrent torticollis. Pan Afr Med J. 17:271, 2014
2. Ruivo C et al: Spinal chondrosarcoma arising from a solitary lumbar osteochondroma. JBR-BTR. 97(1):21-4, 2014
3. Rustagi T et al: C2 compressive osteochondroma with transient neurologic symptoms in a pediatric patient. Spine J. 14(10):2516-7, 2014
4. Aldea S et al: Acute spinal cord compression in hereditary multiple exostoses. Acta Neurochir (Wien). 148(2): 195-8; discussion 198,2006
5. Maheshwari AV et al: Osteochondroma of C7 vertebra presenting as compressive myelopathy in a patient with nonhereditary (nonfamilial/sporadic) multiple exostoses. Arch Orthop Trauma Surg. 126(10):654-9, 2006
6. Moon KS et al: Osteochondroma of the cervical spine extending multiple segments with cord compression. Pediatr Neurosurg. 42(5):304-7, 2006
7. Kouwenhoven JW et al: Headache due to an osteochondroma of the axis. Eur Spine J. 13(8):746-9, 2004
8. Taitz J et al: Osteochondroma after total body irradiation: an age-related complication. Pediatr Blood Cancer. 42(3):225-9, 2004
9. Akagi S et al: Osteochondroma of the upper cervical spine presenting as vertigo. Orthopedics. 26(2):187-8, 2003
10. Fiechtl JF et al: Spinal osteochondroma presenting as atypical spinal curvature: a case report. Spine. 28( 13):E252-5, 2003
11. Jones KB et al: Of hedgehogs and hereditary bone tumors: re-examination of the pathogenesis of osteochondromas. Iowa Orthop J. 23:87-95, 2003
12. Cirak В et al: Cervical osteochondroma as a cause of spinal cord compression in a patient with hereditary multiple exostoses: Computed tomography and magnetic resonance imaging findings. Australas Radiol. 46(3):309-11, 2002
