Лучевая диагностика тератомы средостения на рентгене, КТ, МРТ
а) Терминология:
1. Синонимы:
• Герминативно-клеточная опухоль (ГКО)
2. Определение:
• Первичная герминативно-клеточная опухоль, которая состоит из тканей, происходящих как минимум из двух зародышевых листков
б) Лучевые признаки тератомы средостения:
1. Основные особенности:
• Оптимальный диагностический ориентир
о Объемное образование гетерогенной структуры за счет многокамерных кистозных полостей, локализующееся в преваскулярном отделе средостения:
- Жидкость, жировая ткань, мягкие ткани и кальцификаты о В 10% случаев выявляют уровни жидкости и жира
о Патогномоничным признаком является наличие сформированных зубов и костей, однако выявляется редко
• Локализация:
о Передний/преваскулярный отдел средостения
о Другие отделы средостения (5%)
• Размер:
о Могут иметь большие размеры и множество камер
• Морфологические особенности:
о форма шаровидная, контур четкий
о Могут выявляться многокамерные кистозные полости
2. Рентгенография:
• Объемное образование в переднем средостении:
о Расширение тени средостения
о Может имитировать кардиомегалию
• Контур четкий ровный или дольчатый
• Форма шаровидная или овоидная
• В 20% случаев при рентгенографии выявляются кальцификаты (линейные, кольцевидные, грубые)
• При рентгенографии подтвердить наличие жировой ткани затруднительно
• Понижение воздушности прилежащих отделов легочной ткани: ателектаз или консолидация
• Плевральный выпот
(а) У юноши 16 лет при КТ с контрастным усилением в преваскулярном отделе средостения определяется объемное образование, содержащее мягкотканный, жировой и жидкостной компоненты. Зрелые тератомы обычно характеризуются наличием кистозных полостей и в 75% случаев содержат жировую ткань.
(б) На срезе зрелой тератомы визуализируются множественные кистозные полости и солидные мягкотканные участки. Гетерогенная структура таких опухолей обусловливает характерную лучевую картину при томографии.
3. КТ тератомы средостения:
• Объемное образование с четким контуром односторонней локализации в преваскулярном отделе средостения
• Контур ровный или дольчатый
• Однокамерные или многокамерные кистозные полости
• Гетерогенная структура:
о Кисты с жидкостным содержимым (90%):
- Обычно тонкостенные
о Мягкотканные структуры, в том числе стенки кисти перегородки:
- Могут накапливать контрастное вещество
о Кисты, содержащие жировую ткань (75%):
- Патогномоничным признаком является наличие уровней жидкости и жира (10%)
о При КТ лучше визуализируются кальцификаты (50%):
- Кольцевидные или грубые
- Редко выявляются зубы и кости
• Лимфаденопатия отсутствует
• Ателектаз, консолидация прилежащих отделов легочной ткани
• Плевральный или перикардиальный выпот
• Тератома со злокачественным опухолевым компонентом:
о Доминантные солидные мягкотканные компоненты
о Толстая капсула кисты, накапливающая контрастное вещество
о Нечеткий контур
о Объемное воздействие опухоли, местнодеструирующий рост о Лимфаденопатия и метастазы
о Жировая ткань в структуре опухоли выявляется реже
3. МРТ тератомы средостения:
• Т1ВИ:
о Гиперинтенсивный сигнал от жировой ткани в структуре опухоли
о Сигнал от участков кровоизлияний и жидкости, содержащей белки, может также быть гиперинтенсивным
• Т1ВИ FS:
о Подтверждение наличия жировой ткани в структуре опухоли
• Объемное образование гетерогенной структуры в преваскулярном отделе средостения
• Сигнал от кистозных полостей на Т1ВИ гипоинтенсивный, а на Т2ВИ гиперинтенсивный
5. Рекомендации к проведению лучевых исследований:
• Оптимальный метод лучевой диагностики:
о КТ позволяет выявить многокамерную структуру опухоли и кальцификаты
о Лучше подходит для оценки тканевого состава и подтверждения наличия жировой ткани в структуре опухоли
(а) Женщина молодого возраста со зрелой тератомой. На совмещенных изображениях при КТ с контрастным усилением в правой половине преваскулярного отдела средостения определяется многокамерное кистозное объемное образование, сдавливающее верхнюю полую вену. Несмотря на то что образование характеризуется преимущественно жидкостной плотностью, наличие участка жировой плотности позволяет поставить диагноз зрелой тератомы.
(б) У этой же пациентки при МРТ на Т2ВИ подтверждается многокамерная кистозная структура образования, и выявляется уровень жидкости и жира, не визуализируемый при КТ.
(а) Женщина 40 лет со зрелой тератомой. При КТ с контрастным усилением в преваскулярном отделе средостения определяется объемное образование гетерогенной структуры за счет кистозных и мягкотканных элементов, а также кольцевидных кальцификатов. При необходимости выполнения биопсии следует пунктировать мягкотканный компонент. Резекция зрелых тератом приводит к излечению.
(б) Пациент со зрелой тератомой. При КТ с контрастным усилением на реконструкции в коронарной плоскости в преваскулярном отделе средостения визуализируется многокамерное кистозное объемное образование, содержащее небольшое макроскопическое включение жира. КТ является оптимальным методом для оценки протяженности поражения.
в) Дифференциальная диагностика тератомы:
1. Киста тимуса:
• Однокамерная или многокамерная киста сжидкостным содержимым
• Вследствие кровоизлияния или инфицирования содержимое характеризуется более высокой плотностью
2. Кистозная опухоль тимуса:
• Кистозная тимома:
о Кистозное новообразование в преваскулярном отделе средостения, характеризующееся наличием узелка (узелков) в стенках кистозных полостей
• Карцинома или карциноид тимуса:
о Объемное образование в преваскулярном отделе средостения о Лимфаденопатия, местнодеструирующий рост
3. Медиастинальная лимфангиома:
• Многокамерное кистозное объемное образование
• Вовлечение в опухолевый процесс шеи, грудной стенки, подмышечной области
4. Прочие герминативноклеточные опухоли:
• 10% от всех первичных объемных образований средостения
• Семинома, эмбриональная карцинома, опухоль эндодермального синуса (желточного мешка), хориокарцинома, смешанные типы:
о Семинома обычно характеризуется гомогенной структурой
• Сывороточные маркеры опухолей:
о β-хорионический гонадотропин человека, α-фетопротеин
5. Липома:
• Объемное образование гомогенной структуры, покрытое капсулой и содержащее жировую ткань
• Жировая ткань, мягкотканные пучки и сосуды
6. Медиастинальный липоматоз:
• Жировая инфильтрация средостения, капсула отсутствует
• Наблюдается при ожирении и применении стероидных препаратов
7. Жировое тело средостения:
• Наблюдается при ожирении, применении стероидных препаратов, синдроме Кушинга
• Жировая ткань в кардиодиафрагмальном углу, мягкие ткани и кальцификаты отсутствуют
8. Грыжа Морганьи:
• Грыжевое выпячивание содержимого брюшной полости через отверстие в передней части диафрагмы
• Может содержать сальник, печень, толстую кишку
9. Тимолипома:
• Редкая доброкачественная первичная опухоль тимуса
• Обычно крупная, в среднем 20 см
• Мягкая пластичная опухоль, признаки агрессивного характера роста отсутствуют
• Анатомически связана с тимусом
10. Липосаркома:
• Чаще всего выявляется в висцеральном/паравертебральном отделах средостения
• Признаки агрессивного характера роста: местная инвазия, лимфаденопатия, метастазирование
• Может характеризоваться высокими темпами роста
11. Метастазы:
• Злокачественная тератома может метастазировать в средостение
• Наличие злокачественной тератомы в средостении обычно позволяет исключить первичную опухоль половых органов
г) Патоморфология тератомы средостения:
1. Основные особенности:
• Этиология:
о Предполагается развитие опухоли из примитивных герминативных клеток, оставшихся в средостении в процессе миграции из эндодермы желточного мешка в урогенитальный гребень
о Средостение является наиболее частой локализацией герминативно-клеточных опухолей вне половых органов
• Сопутствующие патологические изменения:
о Редко выявляется сочетание медиастинальных герминативно-клеточных опухолей с синдромом Клайнфельтера
• Опухоль состоит из тканей, происходящих как минимум из двух зародышевых листков:
о Эктодерма:
- Обычно доминирует: волосы, кожные покровы, зубы
о Мезодерма:
- Хрящи, кости, мышцы о Эндодерма:
- Эпителий бронхов или желудочно-кишечного тракта, слизистые железы
- Ткань поджелудочной железы
2. Стадирование, определение степени дифференцировки и классификация опухолей:
• Патоморфологическая классификация:
о Зрелая тератома:
- Наиболее частая; 70% от всех герминативно-клеточных опухолей средостения
- Высокодифференцированные ткани
о Незрелая тератома:
- Содержит незрелые элементы (нейроэктодерма)
- Обычно доброкачественный рост у детей, более агрессивный у взрослых
о Тератома со злокачественным опухолевым компонентом:
- Семинома
- Опухоль желточного мешка
- Эмбриональная карцинома
- Чаще встречается у мужчин
о Тератома со злокачественным мезенхимальным компонентом:
- Ангиосаркома
- Рабдомиосаркома
- Остеосаркома
- Хондросаркома
о Злокачественная незрелая тератома:
- Гистологически доброкачественная тератома, которая впоследствии метастазирует
3. Макроскопические патоморфологические и хирургические особенности:
• В большинстве случаев выявляются макроскопические кисты
• Ткань богата липидами
• Мягкотканные компоненты; волосы, кости, зубы
д) Клинические аспекты тератомы средостения:
1. Проявления:
• Наиболее частые признаки:
О Симптомы могут выявляться при больших размерах опухолей, в большинстве случаев — отсутствуют
О Симптомы чаще обнаруживают в случае тератомы со злокачественным компонентом
• Другие симптомы:
о Кашель, одышка, боли в груди
о Жалобы на нарушение функции верхних дыхательных путей, лихорадка
о Имеются сообщения о разрыве опухоли и ее инфицировании:
- Зарегистрированы случаи образования свища под действием пищеварительных ферментов
2. Демографические данные:
• Возраст:
о Чаще всего встречается у лиц молодого возраста (в том числе детей)
• Пол:
о М = Ж
3. Естественное течение заболевания и прогноз:
• Зрелые тератомы являются доброкачественными опухолями и характеризуются медленным ростом:
о Показатель пятилетней выживаемости составляет почти 100%
• Прогноз при злокачественной тератоме весьма неблагоприятный
4. Лечение:
• Варианты, риски, осложнения:
о Почти в 30% случаев возникает разрыв опухоли в прилежащий отдел плевральной или перикардиальной полости
- Также может выявляться разрыв опухоли в легкие/бронхи
• Зрелая тератома:
о Резекция приводит к излечению
• Синдром роста медиастинальной тератомы:
о Медленный продолженный рост компонентов доброкачественной зрелой тератомы после химиотерапии
е) Диагносотические пункты тератомы средостения:
1. Следует учитывать:
• При наличии в преваскулярном отделе средостения кистозного объемного образования, не содержащего жировую ткань или кальцификаты, следует заподозрить тератому
• При наличии доминантного солидного компонента, местноде-струирующего роста или лимфаденопатии следует заподозрить злокачественную ГКО
• Наличие в средостении тератомы со злокачественным компонентом позволяет исключить первичную опухоль половых органов, как источник метастазов
2. Ключевые моменты при интерпретации изображений:
• Патогномоничным признаком зрелой тератомы считается наличие в преваскулярном отделе средостения объемного образования, содержащего однокамерную или многокамерную кистозную полость и жировую ткань
• Также редким патогномоничным признаком зрелой тератомы является наличие уровней жидкости и жира, а также зубов в структуре опухоли
ж) Список литературы:
1. Escalon JG et al: Ruptured anterior mediastinal teratoma with radiologic, pathologic, and bronchoscopic correlation. Clin Imaging. ePub, 2015
2. Patel IJ et al: AIRP best cases in radiologic-pathologic correlation: mediastinal mature cystic teratoma. Radiographics. 33(3):797—801, 2013
3. Takahashi К et al: Computed tomography and magnetic resonance imaging of mediastinal tumors. J Magn Reson Imaging. 32(6):1325-39, 2010
