Лучевая диагностика карциноида тимуса на рентгене, КТ, ПЭТ
а) Терминология:
1. Определение:
• Первичная нейроэндокринная опухоль тимуса, часто гормонально активная
2. Сопутствующие синдромы:
• Синдром Кушинга: избыточная секреция адренокортикотропного гормона (АКТГ) (25-40%)
• Множественная эндокринная неоплазия (МЭН) 1 типа (синдром Вермера, 15-25%):
о Аутосомно-доминантный тип наследования, переменная пенетрантность
о Гиперпаратиреоз (90-95%), опухоли из клеток островков Лангерганса (40-80%), аденомы гипофиза (30-65%)
б) Лучевые признаки карциноида тимуса:
1. Основные особенности:
• Оптимальный диагностический ориентир:
о Крупное объемное образование с местнодеструирующим ростом в переднем средостении у пациентов с синдромом Кушинга или МЭН 1 типа
• Локализация:
о Передний/преваскулярный отдел средостения
• Размер:
о Средний: 11 см (от 3 до 20 см)
• Морфологические особенности:
о 50% опухолей имеют капсулу, в большинстве случаев четкий контур
(а) Пациент с карциноидом тимуса и МЭН 1 типа. При КТ с контрастным усилением в левой половине преваскулярного отдела средостения определяется гетерогенно контрастирующееся объемное образование с точечными кальцификатами.
(б) У этого же пациента при КТ с контрастным усилением на реконструкции в коронарной плоскости в левой половине преваскулярного отдела средостения визуализируется крупное объемное образование с точечными кальцификатами. Зона пониженной плотности в центре образования соответствует зоне некроза, как было показано при патоморфологическом исследовании.
Карциноид тимуса, обусловливающий развитие МЭН 1 типа, представляет собой гормонально активную опухоль, которая обычно встречается у мужчин.
2. Рентгенография:
• Крупное объемное образование в переднем средостении
• Местнодеструирующий рост
3. КТ карциноида тимуса:
• Крупное объемное образование в преваскулярном отделе средостения, сходное с тимомой
• Гетерогенное, часто интенсивное накопление контрастного вещества
• ± инвазия жировой клетчатки средостения или прилежащих сосудов:
о Высокая вероятность развития синдрома верхней полой вены (ВПВ)
• ± кальцификаты
• Метастазы:
о Наиболее частая локализация: регионарные лимфатические узлы, кости (обычно остеобластические метастазы) и надпочечники
о Менее частая локализация: легкие, плевра, головной мозг, печень и кожные покровы
4. Методы медицинской радиологии. ПЭТ/КТ:
о Часто наблюдается интенсивное поглощение ФДГ о Позволяет обнаруживать метастазы
• Пентетреотид, меченный индием-111:
о Накапливается первичными опухолями тимуса или их метастазами: - Не специфичен для карциноида тимуса; радиофармпрепарат могут поглощать и другие опухоли тимуса (тимома, карцинома тимуса)
• Метайодобензилгуанидин, меченный йодом-123 или йодом-131 (МИБГ):
о ± поглощение первичными новообразованиями и метастазами Рекомендации к проведению лучевых исследований
5. Оптимальный метод лучевой диагностики:
о КТ с контрастным усилением является методом выбора для оценки опухолей тимуса
(а) Пациент с карциноидом тимуса. При КТ с контрастным усилением в преваскулярном отделе средостения определяется инфильтративное объемное образование с грубыми кальцификатами. Следует отметить наличие в плевре спереди узелков, которые соответствуют солидным метастазам.
(б) У этого же пациента при КТ с контрастным усилением (костный режим) визуализируются грубые кальцификаты в структуре карциноида тимуса и диффузные склеротические метастазы в костях. Карциноид тимуса характеризуется неблагоприятным прогнозом и часто выявляется лишь на стадии местно распространенной или метастазирующей опухоли.
1. Тимома:
• Наиболее частое первичное новообразование в переднем средостении
• Обычно отсутствует лимфаденопатия
2. Карцинома тимуса:
• Агрессивный характер роста, на момент выявления метастазы обнаруживают в 50-65% случаев (в легких, регионарных лимфатических узлах, плевре)
• Объемное образование с дольчатым контуром в преваскулярном отделе средостения, инвазия жировой клетчатки средостения и крупных сосудов
3. Лимфома:
• Объемное образование в преваскулярном отделе средостения и увеличенные внутригрудные лимфатические узлы
• Пациенты молодого возраста
4. Злокачественная герминативно-клеточная опухоль:
• Наблюдается почти исключительно у мужчин молодого возраста (третье десятилетие жизни)
5. Метастазы:
• Злокачественные опухоли легких, молочных желез, головы, шеи и органов мочеполовой системы
г) Патоморфология карциноида тимуса. Стадирование, определение степени дифференцировки и классификация опухолей:
• Классификация Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ):
о Высокодифференцированные нейроэндокринные карциномы:
- Типичный карциноид
- Атипичный карциноид
о Низкодифференцированные нейроэндокринные карциномы:
- Мелкоклеточная карцинома (нейроэндокринный тип)
- Крупноклеточная нейроэндокринная карцинома
д) Клинические аспекты карциноида тимуса:
1. Проявления:
• Наиболее частые признаки:
о Симптомы чаще всего обусловлены объемным воздействием опухоли или инвазией ей средостения
2. Демографические данные:
• Возраст:
о Средний: 43-49 лет
• Пол:
о М:Ж = 3:1 3. Лечение:
• Радикальная резекция первичной опухоли, регионарных лимфатических узлов, рецидивирующей опухоли и метастазов
е) Диагностические пункты карциноида тимуса. Следует заподозрить:
• Карциноид тимуса при наличии объемного образования в переднем средостении и эндокринопатии (синдром Кушинга, СНСАГ или гиперпаратиреоз)
ж) Список литературы:
1. Nasseri F et al: Clinical and radiologic review of the normal and abnormal thymus: pearls and pitfalls. Radiographics. 30(2):413-28, 2010
2. Rosado de Christenson ML et al: Thoracic carcinoids: radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 19(3):707-36, 1999