а) Терминология:
1. Сокращения:
• Стромальные опухоли гонад (СОГ): также известные как негерминативные опухоли, опухоли интерстициальных клеток или опухоли семенного канатика
2. Определение:
• Опухоль из клеток Лейдига (ОКЛ): растет из клеток интерстиция
• Опухоль из клеток Сертоли (ОКС): растет из поддерживающих клеток, выстилающих семенные канальцы
• Гранулезноклеточные опухоли (ГКО): редкая опухоль семенного канатика
• Гонадобластома: содержит оба элемента стромальный и герминативный
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Локализация:
о Двусторонняя в 3% случаев
• Размер:
о Доброкачественные опухоли: обычно <3 см размером; злокачественные опухоли: обычно >5 см
• Морфология:
о Округлое/камерное образование с четкими контурами
2. МРТ при стромальной опухоли яичка:
• Т2-ВИ: гипоинтенсивное интратестикулярное образование ± гиперинтенсивный ободок фиброзной капсулы и высокоинтенсивные внутренние очаги, вследствие наличия шрамов в центре опухоли
3. УЗИ при стромальной опухоли яичка:
• В-режим:
о Иногда невозможно отличить данные опухоли от герминативных
о ОКЛ: небольшое солидное гипоэхогенное интратестикулярное образование:
- Крупные опухоли: кровоизлияние или некроз приводят к появлению гетерогенного эхо-рисунка
- Изредка определяются кистозные изменения
о ОКС: небольшое гипоэхогенное образование, кровоизлияние может привести к гетерогенности:
- Солидные и кистозные компоненты
- ± точечные кальцификаты; крупное кальцинированное образование в крупноклеточной обызвествленной опухоли из клеток Сертоли
о ГО: гипоэхогенное образование с четкими контурами, с солидным и кистозным компонентами
о ГО яичка у взрослых являются редкими опухолями полового тяжа
4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о УЗИ с высоким разрешением (≥7,5 мГц)
(Слева) УЗИ правого яичка, В-режим, в сагиттальной плоскости: у мужчины 33 лет определяется гипоэхогенное солидное образование с четкими контурами. При патоморфологическом исследовании была выявлена опухоль из клеток Лейдига.
(Справа) УЗИ правого яичка, В-режим, в сагиттальной плоскости: у молодого мужчины определяется солидное образование с незначительными кистозными компонентами и эхогенными областями с кальцификатами. При патоморфологическом исследовании была выявлена опухоль из клеток Сертоли.
(Слева) Цветовая допплерография правого яичка в поперечной плоскости: у юноши 16 лет определяется гипоэхогенное солидное образование с четкими контурами с минимальным внутренним кровотоком. При патоморфологическом исследовании была выявлена доброкачественная стромальная опухоль полового тяжа (неклассифицируемый тип).
(Справа) Цветовая допплерография гипоэхогенного образования яичка в сагиттальной плоскости: определяется отсутствие внутреннего кровотока. При патоморфологическом исследовании выявлена гранулезноклеточная опухоль взрослых.
(Слева) УЗИ яичка, В-режим, в поперечной плоскости: у мальчика 12 лет определяется гетерогенное гипоэхогенное солидное образование с четкими контурами.
(Справа) Цветовая допплерография яичка в поперечной плоскости: внутренний кровоток в данном гетерогенном гипоэхогенном солидном образовании с четкими контурами. При патоморфологическом исследовании была выявлена опухоль из клеток Лейдига.
в) Дифференциальная диагностика стромальной опухоли яичка:
1. Герминативные опухоли яичка:
• Иногда невозможно отличить данные опухоли от стромальных на УЗИ
2. Метастазы в яичках, лимфома, лейкемия:
• Зачастую множественные; с другой стороны их невозможно отличить
3. Интратестикулярная гематома:
• Травма мошонки, отсутствие внутреннего потока в гематоме
г) Патология. Общая характеристика:
• Сопутствующие заболевания:
о Опухоль клеток Лейдига: синдром Кляйнфельтера
о ОКС: синдромы Пейтца-Егерса и Карнея
• Опухоли клеток Лейдига: 3% всех опухолей яичка:
о 90% доброкачественных, в 3% случаев двусторонние
о Наиболее распространенная опухоль, может продуцировать тестостерон
• Опухоли клеток Сертоли (ОКС): 1% всех опухолей яичка:
о В 85-90% доброкачественные
о Может продуцировать эстроген/ингибирующий фактор Мюллера
• Гранулезокпеточная опухоль: редкая опухоль:
о Ювенильные ГО обычно доброкачественные; 20% ГО яичка у взрослых злокачественные
(Слева) УЗИ левого яичка, В-режим, в сагиттальной плоскости: у данного юноши 18 лет определяется гипоэхогенное солидное образование.
(Справа) Цветовая допплерография левого яичка, у этого же пациента определяется заметный внутренний кровоток. При патоморфологическом исследовании была выявлена опухоль из клеток Лейдига.
(Слева) Контрольное УЗИ юноши 20 лет с синдромом Карнея в анамнезе определяются многочисленные эхогенные очаги по всей ткани обоих яичек. Картина визуализации не изменялась на протяжении многих лет. Несмотря на исключительную редкость, анамнез заболевания пациента и отсутствие динамики на контрольных исследованиях указывают на наличие крупноклеточной обызвествленной опухоли клеток Сертоли.
(Справа) МРТ, постконтрастное T1: у этого же пациента определяется питуитарная микроаденома. Другая опухоль, ассоциированная с синдромом Карнея, миксома предсердия, была удалена до этого.
(Слева) Опухоль клеток Лейдига (ОКЛ) зачастую является образованием с четкими контурами и с желтоватой поверхностью на срезе. Отмечаются очаговые кистозные изменения. Отсутствует кровоизлияние или некроз. ОКЛ зачастую замещают яичко не полностью.
(Справа) Представлена опухоль клеток Сертоли с четкими контурами и желтовато-белой твердой поверхностью среза. Макроскопические признаки отличаются от опухоли клеток Лейдига, которая обычно желтовато-коричневого цвета, вследствие высокого содержания жира.
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Безболезненное увеличение яичка
• У 30% пациентов со стромальной опухолью гонад имеется эндокринопатия, вследствие продукции опухолью тестостерона или эстрогена:
- Гинекомастия, импотенция, ↓ либидо у взрослых
2. Демография:
• Возраст:
о ОКЛ: возраст 30-60 лет; в 25% случаев возникают до наступления полового созревания
о ОКС: все возрастные группы; в 1/3 случаев <12 лет
о ГО: ювенильный тип у младенцев; взрослый тип у мужчин возрастом 16-77 лет
3. Течение и прогноз:
• Злокачественные опухоли дают метастазы таким же образом, как и герминативные опухоли яичка
5. Диагностическая памятка:
• Следует заподозрить наличие стромальной опухоли у любого пациента с эндокринопатией и образованием в яичке
е) Список использованной литературы:
1. Miliaras D et al: Adult type granulosa cell tumor: a very rare case of sex-cord tumor of the testis with review of the literature. Case Rep Pathol. 2013:932086, 2013
2. Leonhartsberger N et al: Increased incidence of Leydig cell tumours of the testis in the era of improved imaging techniques. BJU Int. 108(10): 1603-7, 2011
3. Tallen G et al: High reliability of scrotal ultrasonography in the management of childhood primary testicular neoplasms. Klin Padiatr. 223(3):131-7, 2011
4. Maizlin ZV et al: Leydig cell tumors of the testis: gray scale and color Doppler sonographic appearance. J Ultrasound Med. 23(7):959-64, 2004
5. Carmignani L et al: High incidence of benign testicular neoplasms diagnosed by ultrasound. J Urol. 170(5): 1783-6, 2003
6. Woodward PJ et al: From the archives of the AFIP: tumors and tumorlike lesions of the testis: radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 22( 1): 189-216, 2002
7. Ulbright TM etal: Tumors of the testis, adnexa, spermatic cord, and scrotum. In: Atlas of Tumor Pathology, fasc 25, ser 3. Washington, DC: Armed Forces Institute of Pathology. 1-290, 1999
