1. Основные особенности:
• Оптимальный диагностический ориентир:
о Объемное образование гетерогенной структуры в средостении
• Локализация:
о Преваскулярный > висцеральный и паравертебральный отделы средостения
• Размер:
о 5-20 см
2. Рентгенография синовиальной саркомы средостения:
о Патологический контур средостения
о Объемное образование в средостении
(а) Мужчина 43 лет с синовиальной саркомой. При рентгенографии органов грудной клетки в ПП проекции определяется расширение тени средостения.
(б) У этого же пациента при КТ с контрастным усилением в преваскулярном отделе средостения визуализируется мягкотканное объемное образование гетерогенной структуры, которое циркулярно охватывает и прорастает грудной отдел нисходящей аорты. Синовиальные саркомы средостения могут прорастать прилежащие структуры средостения, например верхнюю полую вену и прочие крупные сосуды.
3. КТ синовиальной саркомы средостения:
• КТ с контрастным усилением:
о Объемное образование с четким или нечетким контуром в средостении
о Гетерогенная структура и характер контрастирования:
- Некроз и кровоизлияния
о Кальцификаты встречаются редко
о Сопутствующие изменения:
- Плевральный или перикардиальный выпот
- Инвазия верхней полой вены или прочих крупных сосудов
4. МРТ синовиальной саркомы средостения:
• Т1ВИ:
о Сигнал гетерогенной интенсивности
• Т2ВИ:
о Узловые участки со средней интенсивностью сигнала
о Кистозные полости с гиперинтенсивным сигналом
• Т1ВИ с контрастным усилением:
о Кольцевидное контрастирование по периферии
5. Методы медицинской радиологии. ПЭТ/КТ:
о Повышенный уровень поглощения ФДГ
6. Рекомендации к проведению лучевых исследований:
• Оптимальный метод лучевой диагностики:
о КТ с контрастным усилением и МРТ для оценки патологического образования
о ПЭТ/КТ для стадирования
(а) Мужчина 35 лет с синовиальной саркомой. При КТ с контрастным усилением в верхней паратрахеальной области справа определяется мягкотканное объемное образование с кольцевид -ным накоплением контрастного вещества. Синовиальные саркомы обычно проявляются мягкотканными объемными образованиями гетерогенной структуры.
(б) У мужчины 40 лет при КТ с контрастным усилением в преваскулярном отделе средостения визуализируется крупное мягкотканное объемное образование, гетерогенно накапливающее контрастное вещество. Крупная зона пониженной плотности в центре соответствует зоне некроза. Следует отметить инвазию сердца и перикарда и небольшой перикардиальный выпот.
1. Метастатическая лимфаденопатия:
• Патологический контур средостения при рентгенографии
• Увеличенные лимфатические узлы средостения или корней легких; могут формироваться конгломераты:
о Вовлечение в опухолевый процесс множества групп лимфатических узлов
• При КТ характеризуются пониженной плотностью, накоплением контрастного вещества или наличием кальцификатов
2. Лимфома:
• Увеличенные лимфатические узлы средостения или объемное образование в средостении
• В грудной клетке лимфома Ходжкина встречается чаще, чем неходжкинская лимфома
• После проведенного лечения лимфома может кальцифицироваться
3. Прочие саркомы средостения:
• Фибросаркома, лейомиосаркома и веретеноклеточная опухоль
• Специфические признаки, позволяющие дифференцировать различные типы сарком, отсутствуют
• Диагноз ставят на основании результатов гистологического и им-муногистохимического исследования
г) Патоморфология:
1. Основные особенности:
• Генетические особенности:
о В 90% случаев выявляется транслокация хромосомы t(X;18) (р11;q11)
2. Стадирование, определение степени дифференцировки и классификация опухолей:
• Монофазные (большинство) и двухфазные подтипы
3. Макроскопические патоморфологические и хирургические особенности:
• Объемное образование с четким контуром и тонкой капсулой либо инфильтративное объемное образование с нечетким контуром
• Зоны некроза и кровоизлияний
4. Микроскопические особенности:
• Монофазные: веретеновидные клетки
• Двухфазные: веретеновидные и эпителиоидные клетки
• Положительная реакция на цитокератин, виментин, эпителиальный мембранный антиген (ЭМА), CD99, S100
д) Клинические аспекты синовиальной саркомы средостения:
1. Проявления:
• Наиболее частые признаки:
о Боли в груди, одышка
2. Демографические данные:
• Возраст:
о Широкий диапазон от 3 до 83 лет
• Пол:
о М: Ж = 2:1
3. Естественное течение заболевания и прогноз:
• Злокачественное новообразование с крайне агрессивным характером роста и неблагоприятным прогнозом
4. Лечение:
• Основным методом является радикальная резекция
• Лучевая терапия или химиотерапия применяются для предотвращения местного распространения опухоли или в случае нерезектабельного новообразования
е) Диагностические пункты. Следует заподозрить:
• Синовиальную саркому при наличии объемного образования гетерогенной структуры в средостении
ж) Список литературы:
1. Ravikumar G et al: Primary synovial sarcoma of the mediastinum: a case report. Case Rep Surg. 2011:602853, 2011
2. Jeganathan R et al: Primary mediastinal synovial sarcoma. Ulster Med J.76(2):109-11, 2007
