Диагностика липосаркомы средостения на рентгене, КТ, МРТ
а) Терминология:
1. Сокращения:
• Липосаркома (ЛС)
2. Определение:
• Редкое злокачественное новообразование, состоящее преимущественно из жировой ткани
б) Лучевые признаки липосаркомы средостения:
1. Основные особенности:
• Оптимальный диагностический ориентир:
о Объемное образование жировой плотности с толстыми мягкотканными перегородками или узелками:
- Может инвазировать или сдавливать сосуды средостения
• Размер:
о Размер объемного образования более 5 см свидетельствует в пользу злокачественной опухоли
2. Рентгенография липосаркомы средостения:
• Объемное образование в средостении или расширение тени средостения
• Часто встречается плевральный и перикардиальный выпот
• Вследствие бронхиальной обструкции может возникнуть ателектаз доли
(а) Мужчина 70 лет с липосаркомой. При рентгенографии органов грудной клетки в ПП проекции в средостении определяется крупное объемное образование с выраженным объемным воздействием на трахею.
Образование распространяется выше уровня ключиц. Липосаркома чаще характеризуется инфильтративным ростом между органами средостения и вызывает симптомы лишь по достижении достаточно большого размера.
(б) У этого же пациента при рентгенографии органов грудной клетки в боковой проекции в средостении визуализируется крупное объемное образование, смещающее трахею вперед и проецирующееся на позвоночник.
3. КТ липосаркомы средостения:
• Инфильтративное объемное образование жировой плотности столстыми (>2 мм) мягкотканными перегородками илиузелками
• Контур нечеткий
• Для крупных опухолей характерно сдавление, инвазия и смещение сосудов и органов средостения
• В подтипах ЛС с агрессивным характером роста жировая ткань может не визуализироваться либо визуализироваться в небольшом количестве:
о Наличие мягкотканных узелков размером > 1 см свидетельствует в пользу дедифференцированной липосаркомы (ДДЛ) или подтипов с более агрессивным характером роста
• При динамическом наблюдении после проведенного лечения следует обращать внимание на рост мягкотканных компонентов липосаркомы (ЛС)
о Большинство подтипов опухоли метастазирует в печень и легкие
3. МРТ липосаркомы средостения:
• Т1ВИ FS с контрастным усилением:
о Мягкотканные компоненты обычно контрастируются
• Объемное образование гетерогенной плотности за счет жирового компонента, подтвержденного в режиме с подавлением сигнала от жировой ткани
(а) У этого же пациента при КТ с контрастным усилением в средостении определяется объемное образование жировой плотности с криволинейными толстыми мягкотканными перегородками и узелками. При наличии перегородок толщиной более 2 мм и мягкотканных узелков следует заподозрить скорее липосаркому, а не липому.
(б) У этого же пациента при КТ с контрастным усилением на реконструкции в коронарной плоскости визуализируются распространение липосаркомы в заглоточное пространство и циркулярный охват дуги аорты и крупных сосудов.
в) Дифференциальная диагностика липосаркомы средостения:
1. Липома:
• Объемное образование с четким контуром, полностью состоящее из жировой ткани
• Могут выявляться тонкие мягкотканные перегородки (<2 мм)
2. Тератома:
• Новообразование в преваскулярном отделе средостения, состоящее из высокодифференцированных тканей, в том числе жировой
3. Тимолипома:
• Редкая доброкачественная опухоль тимуса, содержащая жировую ткань
4. Грыжа Морганьи:
• Может имитировать опухоль средостения
• Обнаружение брыжеечных сосудов является важным диагностическим признаком
г) Патоморфология:
1. Основные особенности:
• Высокая доля мягкотканных компонентов в структуре опухоли указывает на то, что новообразование является низкодифференцированным
2. Стадирование, определение степени дифференцировки и классификация опухолей:
• В зависимости от молекулярных и генетических особенностей различают пять подтипов в трех основных категориях:
о Атипичная липоматозная опухоль (АЛО), высокодифференцированная липосаркома (ВДЛ) и ДДЛ:
- Наиболее частая категория опухолей (50% от всех липосарком (ЛС))
- Морфологические особенности и характер роста могут варьироваться в широких пределах
о Миксоидные и круглоклеточные опухоли:
- Обычно встречаются у лиц молодого возраста
- Доля круглых клеток обратно пропорциональна степени дифференцировки опухоли
о Полиморфные опухоли:
- Встречаются наиболее редко, крайне агрессивный характер роста
- Обычно возникают у лиц пожилого возраста
3. Макроскопические патоморфологические и хирургические особенности:
• Часто выявляются в преваскулярном отделе средостения
• Плотно соединены с перикардом
• Могут инфильтрировать диафрагму и диафрагмальные нервы
д) Клинические аспекты липосаркомы средостения:
1. Проявления:
• Наиболее частые признаки:
о В большинстве случаев симптомы отсутствуют до тех пор, пока ЛС не станет достаточно крупной, чтобы инвазировать или сдавить органы средостения
о Боли в груди, одышка при физической нагрузке, хрипы, кашель, потеря веса
2. Демографические данные:
• Возраст:
о Чаще всего 50-70 лет
• Эпидемиология:
о Наиболее частая мезенхимальная злокачественная опухоль
3. Естественное течение заболевания и прогноз:
• Показатель пятилетней выживаемости составляет 60%
о Большинство подтипов опухоли характеризуется высокой вероятностью рецидивирования
о Могут метастазировать в печень, легкие, кости, забрюшинное пространство
о ДДЛ метастазирует в 1 5-20% случаев
4. Лечение:
• Варианты, риски, осложнения:
о Субтотальная резекция как паллиативный метод лечения:
- Радикальная резекция АЛО может привести к излечению
- Результаты применения химиотерапии и лучевой терапии противоречивы:
Могут проводиться при крупных опухолях (>5 см) или в случае подтипов опухоли с крайне агрессивным характером роста
е) Диагностические пункты. Следует учитывать:
• При наличии объемного образования жировой плотности с толстыми (>2 мм) мягкотканными перегородками или узловыми компонентами следует заподозрить липосаркому (ЛС)
ж) Список литературы:
1. O'Regan KN et al.: Imaging of liposarcoma: classification, patterns of tumor recurrence, and response to treatment. AJR Am J Roentgenol. 197(1): W37-43, 2011
