а) Терминология:
1. Сокращения:
• Ретроперитонеальный фиброз (РПФ)
2. Синонимы:
• Болезнь Ормонда, периаортит
3. Определение:
• Спектр заболеваний, приводящих к пролиферации фиброзной ткани с воспалительной инфильтрацией в инфраренальном отделе забрюшинного пространства
б) Визуализация:
1. Общие характеристики:
• Лучший диагностический критерий:
о Мягкотканное образование, расположенное парааортально, несимметрично
• Локализация:
о Как правило, от почечных сосудов до бифуркации подвздошных сосудов
о Может распространяться к воротам почки и в полость малого таза
• Другие общие признаки:
о Два основных вида по этиологии:
- Первичный (идиопатический) РПФ: 2/3 случаев
- Вторичный РПФ: 1/3 случаев
о Классификация на основании патологии и радиологии:
- Злокачественный и доброкачественный:
Злокачественные новообразования: 10% случаев
Медикаментозная терапия: 12% случаев
Другие причины: инфекции, травмы, хирургические вмешательства
- Ограниченный тип (часто):
Парааортальная фиброзная ткань ограничивается уровнем L4-L5
- Распространенный тип (редко):
Возможно вовлечение корня брыжейки и смежных органов
Фиброзирующий медиастинит: через ножку диафрагмы
Малый таз: нижние отделы мочеточников, подвздошные сосуды, органы малого таза
о 15% случаев связано с фиброзом других локализаций
2. Рентгенологические признаки ретроперитонеального фиброза:
• Триада признаков по внутривенной урографии:
о Уретерогидронефроз (выше L4-L5) и задержка нефрограммы
о Медиальное отклонение средней трети мочеточников
о Постепенное сужение мочеточников, внешняя компрессия
• Ретроградная пиелография:
о Уретерогидронефроз, медиальное отклонение мочеточников
о Имеет важное значение для оценки протяженности и тяжести обструкции мочеточников
• Ирригоскопия:
о Различная степень внешней компрессии и смещения ректосигмоидного отдела
3. КТ при ретроперитонеальном фиброзе:
• Фиброзно-воспалительное мягкотканное образование неправильной формы:
о Чаще всего происходит поражение парааортальных тканей между почечными артериями и проксимальными отделами подвздошных сосудов:
- Фиброзная ткань может распространяться от ножки диафрагмы в полость малого таза
о Обычно образование охватывает аорту, НПВ и мочеточники, иногда - каудальную часть подвздошных сосудов:
- Редко структуры смещаются кпереди или латерально
- Возможно сужение аорты, НПВ и мочеточников, однако прорастание внутрь бывает редко
- Потеря тканевой прослойки между фиброзом и мышцами
о Степень контрастного усиления изменяется в зависимости от стадии фиброза
- Усиление контрастирования: ранний/активный воспалительный фибропластический процесс
- Ослабление контрастирования: хронический/неактивный фиброз
• Местная (смежная) лимфаденопатия - в 25% случаев первичного РПФ
4. МРТ при ретроперитонеальном фиброзе:
• Т1-ВИ:
о Гомогенный низкоинтенсивный сигнал
• Т2-ВИ:
о Интенсивность сигнала (ИС) изменяется в зависимости от стадии фиброза:
- Повышение ИС на Т2-ВИ: ранний/активный воспалительный фибропластический процесс
- Снижение ИС на Т2-ВИ: хронический/неактивный фиброз
• Т1-ВИ С+:
о Как и при КТ с контрастным усилением: степень контрастного усиления зависит от стадии фиброза
5. УЗИ при ретроперитонеальном фиброзе:
• УЗИ в режиме серой шкалы:
о Мягкотканное образование неправильной формы с сигналом от изо- до гипоэхогенного:
- Различная степень гидронефроза
6. Радионуклидная диагностика:
• ПЭТ:
о Не используют в качестве основного диагностического метода из-за низкой специфичности
о Позволяет обнаружить удаленные очаги заболевания
о Может быть информативна для проведения прицельной биопсии и оценки эффективности лечения
7. Советы по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о МРТ или КТ с контрастным усилением с мультипланарной реконструкцией
8. Ответ на лечение:
• Временное уменьшение размера, усиление ИС на Т2-ВИ или авидность ФДГ (фтордезоксиглюкоза) отражают благоприятный ответ на лечение
(Слева) МРТ, Т1-ВИ, аксиальная проекция: выявлен слой соединительной ткани , окружающей переднюю и боковую поверхности бифуркации подвздошных сосудов. Мягкая ткань имеет низкую и умеренную ИС.
(Справа) МРТ, Т1-ВИ, режим подавления сигнала от жировой ткани, аксиальная проекция: у этого же пациента выявлено мягкотканное образование с высокой ИС, которое окружает бифуркацию подвздошных сосудов, что соответствует активному фиброзу.
1. Аортит:
• Тяжелая форма известна как перианевризматический фиброз
• Предположительная этиология: гиперсенсибилизация к антигенам атеросклеротической бляшки
• Патологическая анатомия и визуализация схожи с идиопатическим РПФ
2. Забрюшинные метастазы и лимфома:
• Забрюшинные метастазы:
о Например, рака предстательной железы, шейки матки, молочных желез, легких
о Возможна распространенная десмопластическая реакция, приводящая к РПФ
о Как правило, наблюдают дополнительные узлы в малом тазу, а также ретроперитонеальные
о Обычно более обособлены или асимметричны
о Более гетерогенный и интенсивный сигнал на Т2-ВИ
• Лимфома:
о Обычно имеет более краниальное расположение в забрюшинном пространстве
о Повышение узловатости образования и сдавливание сосудов/внутренних органов
о Редко вызывает обструкцию мочеточников
3. Коагулопатическое («ретроперитонеальное») кровоизлияние:
• Наиболее часто развивается вследствие повышенной антикоагуляционной активности
о Симптом гематокрита (уровень раздела фаз жидкость-форменные элементы), вовлечение фасциального футляра подвздошно-поясничной мышцы, иногда - влагалища прямой мышцы живота
• Аневризма брюшной аорты:
о Второе по частоте первичное кровоизлияние в области забрюшинного пространства
о Пациенты с гипотензией, заболевшие остро
• Спонтанное опухолевое кровоизлияние:
о Почки: почечноклеточный рак (ПКР) и ангиомиолипома
о Надпочечники: рак или миелолипома
• КТ:
о Острое: жидкость/гематома высокой плотности
о Хроническое: скопление жидкости низкой плотности
о Ассоциировано с опухолью почек/надпочечников или аневризмой аорты
• МРТ:
о Различная ИС (трансформация компонентов крови)
о Острейшая стадия: оксигемоглобин:
- Изоинтенсивный сигнал на Т1-ВИ и Т2-ВИ
о Острая стадия (1-2 дня): дезоксигемоглобин:
- Т1-ВИ — сигнал от изоинтенсивного до гипоинтенсивного; Т2-ВИ-гипоинтенсивный сигнал
о Ранняя подострая стадия (2-7 дней): внутриклеточный метгемоглобин:
- Т1-ВИ-гиперинтенсивный сигнал; Т2-ВИ-гипоинтенсивный сигнал
о Поздняя подострая стадия (7-14 дней): внеклеточный метгемоглобин:
- Гиперинтенсивный сигнал на Т1-ВИ и Т2-ВИ
о Хроническая стадия (более 14 дней): внутриклеточный гемосидерин-понижение ИС на Т1 -ВИ и повышение ИС на Т2-ВИ
- Гипоинтенсивный сигнал на Т1-ВИ и Т2-ВИ
(Слева) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, режим подавления сигнала от жировой ткани: у этого же пациента визуализировано мягкотканное образование с высоким контрастным насыщением, которое окружает бифуркацию подвздошных сосудов, что соответствует активному фиброзу.
(Справа) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: слой соединительной ткани, окружающий переднебоковые поверхности аорты и нижней полой вены. Этот слой стал причиной медиального смещения и умеренной дилатация обоих мочеточников.
г) Патология:
1. Общие характеристики:
• Этиология:
о Первичный РПФ (идиопатический): возможно аутоиммунное заболевание с наличием антител:
- Теория Ормонда: РПФ схож с системными заболеваниями соединительной ткани, которые поддерживаются существованием других воспалительных процессов
о Вторичный РПФ:
- Лекарственные средства: метисергид, бета-блокаторы, гидралазин, эрготамин, ЛСД
- Заболевания, провоцирующие десмопластическую реакцию: Злокачественные опухоли, метастазы, лимфома Ходжкина, карциноидные опухоли, гематомы, ионизирующее излучение, травмы забрюшинного пространства, хирургические вмешательства, инфекции, мочевые затеки
• Сопутствующая патология:
о Другие воспалительные фибропластические процессы:
- Псевдоопухоль орбиты, тиреоидит Риделя
- Склерозирующий холангит, хронический склерозирующий медиастинит
- Аутоиммунный панкреатит (IgG4-ассоциированное заболевание)
2. Макроскопические и хирургические признаки:
• Фиброзное образование деревянной плотности, беловато-серого цвета
• Содержит сосуды и мочеточники
(Слева) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: у этого же пациента выявлен двусторонний гидронефроз из-за наличия фиброзной мягкой ткани, показанной на предыдущем изображении.
(Справа) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: у того же пациента выявлено атипичное каудальное расширение фиброзного процесса в полость малого таза вдоль подвздошных сосудов.
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Неспецифическая боль: поясничная, в боку и животе
о Почечная недостаточность, артериальная гипертензия, отеки нижних конечностей, анемия
• Лабораторные данные: нет специфичного или точного исследования:
о Повышение СОЭ и уровня С-реактивного белка; снижение гематокрита; возможна азотемия
о Возможно появление ревматоидного фактора и различных антител
2. Демография:
• Возраст:
о Как правило, 40-65 лет
• Пол:
о М:Ж= 1:1
• Эпидемиология:
о Распространенность: 1,3:100000 населения
3. Течение и прогноз:
• Осложнения:
о Обструкция мочеточника - почечная недостаточность
о Обструкция крупных сосудов (аорты и НПВ)
• Прогноз:
о Благоприятный при идиопатической/доброкачественной форме
о Неблагоприятный при злокачественной форме (выживаемость-3-6 мес.)
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• При атипичной локализации или клинических признаках злокачественности показана биопсия
2. Советы по интерпретации изображений:
• Неравномерное окружение крупных сосудов и мочеточников соединительной тканью забрюшинного пространства
ж) Список использованной литературы:
1. Bakir В et al: Role of diffusion-weighted MR imaging in the differentiation of benign retroperitoneal fibrosis from malignant neoplasm: preliminary study. Radiology. 272(2):438-45, 2014
2. Caiafa RO et al: Retroperitoneal fibrosis: role of imaging in diagnosis and follow-up. Radiographics. 33(2):535—52, 2013
3. George V et al: Chronic fibrosing conditions in abdominal imaging. Radiographics. 33(4)4053-80, 2013
4. Goenka AH et al: Imaging of the retroperitoneum. Radiol Clin North Am. 50(2):333—55, vii, 2012
5. Rosenkrantz AB etal: Utility of MRI features for differentiation of retroperitoneal fibrosis and lymphoma. AJR Am J Roentgenol. 199(1):1 18-26, 2012
6. Li KP et al: Idiopathic retroperitoneal fibrosis (RPF): clinical features of 61 cases and literature review. Clin Rheumatol. 30(5):601 —5, 2011
7. Cronin CG et al: Retroperitoneal fibrosis: a review of clinical features and imaging findings. AJR Am J Roentgenol. 191 (2):423—31, 2008
8. Vaglio A et al: Retroperitoneal fibrosis. Lancet. 367(9506):241—51, 2006
9. Fukukura Y et al: Autoimmune pancreatitis associated with idiopathic retroperitoneal fibrosis. AJR Am J Roentgenol. 181 (4):993—5, 2003
