Лучевая диагностика нейрогенной опухоли забрюшинного пространства
а) Терминология:
1. Определение:
• Первичная ретроперитонеальная опухоль, возникающая из клеток нервных ганглиев, парасимпатической системы или нервных оболочек
2. Обзор:
• Нейрогенные опухоли: 10% случаев первичных заюрюшинных опухолей
• Нейрогенные опухоли могут возникать из:
о Клеток симпатических ганглиев
о Клеток парасимпатических ганглиев
о Нервных оболочек
• Нейрогенные опухоли поражают молодое население и имеют лучший прогноз по сравнению с мезенхимальными забрюшинными опухолями
1. Ганглионеврома:
• Редкая доброкачественная опухоль, возникающая из симпатических ганглиев
• Локализация:
о Забрюшинное пространство, реже-средостение и область шеи:
- В забрюшинном пространстве: паравертебральные симпатические ганглии, реже-мозговое вещество надпочечников
• Бесконтрастная КТ:
о Овальное или дольчатое образование с четкими контурами
о Гомогенное, низкой плотности по сравнению с мышечной тканью о Точечная кальцификация в 20-30% случаев
• КТ с контрастированием:
о Различное гетерогенное контрастное усиление
о Может окружать сосуды без сужения их просвета
о Редко выявляют кровоизлияния или некроз
• МРТ:
о Т1-ВИ: гомогенное снижение ИС
о Т2-ВИ: различная ИС в зависимости от количества мукоида, коллагена, клеточных компонентов:
- Повышение ИС в Т2-ВИ (за счет мукоидного матрикса)
- Пучки снижения ИС в Т2-ВИ-пучки шванновских клеток: Визуализируют как радиально расположенные
• Патологическая анатомия:
о Состоит из шванновских клеток, клеток ганглиев, нервных волокон
• Демография:
о Половая предрасположенность отсутствует; 3-4-я декада жизни
• Клинические проявления:
о Бессимптомное течение, возможны абдоминальные боли или симптомы сдавления
о Гормонально активную форму встречают редко:
- Симптомы: диарея, артериальная гипертензия, вирилизация
• Прогноз:
о Благоприятный; после резекции рецидивы возникают крайне редко
2. Ганглионейробластома:
• Редкая опухоль симпатического происхождения
• Локализация:
о Паравертебрально
• КТ или МРТ:
о Неоднородная: солидная, кистозная, или комбинированная:
- Различное контрастирование
о Инкапсулированное образование с зернистой кальцификацией
• Патология:
о Злокачественная опухоль, состоящая их примитивных нейробластов и зрелых клеток ганглиев
о Умеренно дифференцированная, содержит комбинацию злокачественных и доброкачественных компонентов
• Более благоприятный прогноз, чем при нейробластоме
• Демография:
о Половая предрасположенность отсутствует; возраст- 2-4 года
3. Нейробластома:
• Злокачественная опухоль симпатического происхождения
• Локализация:
о Надпочечники (66%), реже - паравертебральные симпатические ганглии (33%)
• КТ или МРТ:
о Неровный контур, дольчатое строение, неинкапсулированная о Неоднородная (из-за очагов некроза и кровоизлияний)
о Крупные бесформенные кальцинаты в 80-90% случаев
о Прорастает соседние структуры, возможны отдаленные метастазы
о Окружает сосуды и сужает их просвет
• Патологическая анатомия:
о Примитивные нейробласты, возможна глиальная или ганглионарная дифференцировка
• Течение:
о Склонность к метастазированию в кости, печень и кожу
о В 70% случаев на момент постановки диагноза заболевание имеет распространенный характер
• Демография:
о М>Ж; первая декада жизни
• Радионуклидная сцинтиграфия:
о Метайодбензилгуанидин (MIBG):
- Высокая чувствительность для определения локализации
4. Параганглиома (вненадпочечниковая феохромоцитома):
• Опухоль производных нервного гребня (чаще доброкачественная, чем злокачественная) происходит из парасимпатических ганглиев:
о Ассоциированные синдромы: фон Гиппеля-Линдау, множественная эндокринная неоплазия (МЭН), нейрофиброматоз первого типа (NF1)
о В 40% случаев продуцирует катехоламины
• Локализация:
о В забрюшинном пространстве: чаще всего в органе Цуккеркандля:
- Вблизи отхождения нижней брыжеечной артерии
• КТ с контрастным усилением:
о Крупная, с четкими границами, круглая или дольчатая
о Неоднородная: некроз, кровоизлияние, кальцификация
о Накопление контраста за счет гиперваскуляризации
• МРТ:
о Т1-ВИ: обычно снижение ИС:
- Повышение ИС в участках кровоизлияния
- Потеря сигнала на спин-эховой последовательности
о Т2-ВИ: повышение ИС, но гетерогенное:
- Симптом «яркой лампочки» встречается редко из-за сложного строения опухоли
• Радионуклидная сцинтиграфия:
о ФДГ ПЭТ (фтордезоксиглюкоза)
о Метайодбензилгуанидин (MIBG):
- Как правило, выраженное накопление в параганглиоме:
Высокая чувствительность при определении локализации
• Патологическая анатомия:
о Доброкачественные и злокачественные опухоли имеют одинаковую гистологию
о Клиническое течение служит лучшим предиктором прогноза
• Демография:
о Половая предрасположенность отсутствует; 3-4-я декады жизни
• Клинические проявления:
о В 40% случаев - гормонально активная опухоль:
- Головная боль, учащенное сердцебиение, потливость, повышение в моче уровня метанефрина или ванилилминдальной кислоты
о В больших опухолях могут возникать разрывы и кровоизлияния
5. Шваннома (нейролеммома):
• Как правило, доброкачественная опухоль оболочек периферических нервов
• Локализация: паравертебральная, реже - паранефральная и пресакральная:
о Возможно поражение любого нерва:
- Может имитировать солидное органное образование (например поджелудочной железы)
• Бесконтрастная КТ:
о Обычно менее 5 см; счеткими контурами, округлая, однородная
о Увеличение размера: овоидная форма, возможны кистозная дегенерация и кальцификация:
- Кальцинаты: точечные, пестрые, криволинейные
• КТ с контрастированием:
о Контрастное усиление: варьирует в зависимости от преобладания солидных и кистозных компонентов
о При визуализации могут возникнуть сложности в выявлении нерва, из которого растет опухоль
• Демография:
о Женщины болеют чаще мужчин; 3-6-я декада жизни
• Клинические проявления:
о Бессимптомное течение, реже - образование в животе, боли
• Патологическая анатомия:
о Инкапсулированная опухоль, располагающаяся вдоль хода нерва
о Злокачественное перерождение встречают редко
о Старая шваннома: кровоизлияния, кисты, гиалин
• МРТ:
о Т1-ВИ: обычно снижение ИС
о Т2-ВИ: различная ИС в зависимости от размера и соотношения кистозного/солидного компонентов:
- Повышение ИС в кистозных компонентах
- Снижение ИС в участках с высокой клеточной плотностью
6. Нейрофиброма:
• Как правило, доброкачественная опухоль оболочек нерва:
о Одиночная (90% случаев), реже - множественная (10% случаев):
- 30% случаев одиночных и 100% случаев множественных нейрофибром связаны с нейрофиброматозом (NF1)
• Бесконтрастная КТ:
о Округлое однородное образование с четкими контурами
о Гиподенсное образование: богатые липидами шванновские клетки и адипоциты:
- Типична плотность - 20-25 HU
о Может расширять межпозвонковые отверстия и иметь форму гантели:
- Может стать причиной деформации тела позвонка
• КТ с контрастированием:
о Однородное слабое (30-50 HU) контрастное усиление:
- Редко определяют небольшие кистозные участки
о В редких случаях наблюдают «прицельное» контрастирование о Злокачественная опухоль: большие размеры, неоднородная, инфильтрирующая
• МРТ:
о Т1-ВИ: относительно высокая ИС в центре из-за нервной ткани:
- Снижение ИС по периферии
о Т2-ВИ: повышение ИС по периферии вследствие мукоидного набухания:
- Снижение ИС в центре за счет высокой плотности клеток нервной ткани
• Патологическая анатомия:
о Солидная неинкапсулированная опухоль, расширяющая нерв
о Состоит из коллагеновых волокон и клеток оболочки нервов
о Злокачественная трансформация — нейрофибросаркома:
- Отмечают у 2-20% пациентов с NF1; редко встречают при единичных опухолях
• Демография:
о Мужчины болеют чаще женщин 3-5-я декада жизни
7. Злокачественные опухоли нервных оболочек:
• Виды:
о Злокачественная шваннома, нейрогенная саркома, нейрофибросаркома
• Этиология:
о В 50% случаев возникают спонтанно
о В 50% случаев возникают за счет трансформации нейрофибромы, ганглионевромы или вследствие ионизирующего излучения
• Демография:
о Половая предрасположенность отсутствует; 3-6-я декада жизни
• КТ или МРТ:
о Расширенное неоднородное инфильтрирующее образование с нечеткими границами
• Клинические проявления:
о Боль, увеличенное пальпируемое образование
(Слева) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: гиподенсное образование с четкими контурами, расположенное медиально к левой поясничной мышце и прилежащее к межпозвонковому отверстию.
(Справа) МРТ, Т2-ВИ, аксиальная проекция: у этого пациента выявлена высокая И С по периферии паравертебрального образования вследствие мукоидного межклеточного вещества и низкая ИС в центре, обусловленная клетками нервной ткани.
(Слева) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: контрастное усиление ретрокавального образования. Радионуклидная MIBG сцинтиграфия подтвердила поглощение препарата данным образованием. Это параганглиома (вненадпочечниковая феохромоцитома).
(Справа) MIBG сцинтиграфия (йод-131 -метайодбензилгуанидин), коронарная проекция: визуализирован фокус захватав препарата мягкотканым ретрокавальным образованием, показанным на предыдущей КТ. При гистологическом исследовании выявлена параганглиома.
(Слева) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, аксиальная проекция: неоднородное контрастирование паранефрального мягкотканного образования слева. При гистологическом исследовании - ганглионеврома.
(Справа) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: выявлено неоднородное образование с четкими контурами, исходящее из задней поверхности головки поджелудочной железы. Данные гистологического исследования биоптата соответствовали шванноме поджелудочной железы.
б) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• Следует помнить о нейрогенных опухолях при контрастных ре-троперитонеальных образованиях, не растущих из органов и не содержащих жировой ткани у пациентов детского и молодого возраста
• Распространение вдоль других нервных путей может стать причиной возникновения образования в поджелудочной железе, воротах печени и др.
• Уточнение анамнеза для выявления синдромов (NF1 и Гиппеля-Линдау)
в) Список использованной литературы:
1. Lubner MG et al: Primary malignant tumors of peritoneal and retroperitoneal origin: clinical and imaging features. Surg Oncol Clin N Am. 23(4):821-45, 2014
2. Ozcan HN et al: Radiological manifestations of abdominopelvic nerve tumours seen in neurofibromatosis type I. Clin Radiol. 69(4) 431-5, 2014
3. Osman 5 et al: A comprehensive review of the retroperitoneal anatomy, neoplasms, and pattern of disease spread. Curr Probl Diagn Radiol. 42(5):191-208, 2013
4. Goenka AH et al: Imaging of the retroperitoneum, Radiol Clin North Am. 50(2):333-55, vii, 2012
5. Shanbhogue AK et al: Uncommon primary pelvic retroperitoneal masses in adults: a pattern-based imaging approach. Radiographics. 32(3)795-817, 2012
