МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Лучевая диагностика:
Лучевая диагностика
Пироговские срезы
Головной мозг
Шея и голова
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Пренатальная диагностика
Суставы, мышцы, связки - анатомия
Суставы, мышцы, связки - травмы
Суставы, мышцы, связки - болезни
Рентгенология
Видео по лучевой диагностике
УЗИ и ЭхоКГ:
УЗИ шеи и головы
УЗИ органов брюшной полости и малого таза
УЗИ органов мочеполовой системы
УЗИ при беременности (плода и беременной)
УЗИ в дерматологии
УЗИ суставов и костно-мышечной системы
Все разделы УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео уроки по УЗИ и ЭхоКГ
Форум
 

Лучевая диагностика поверхностного синдероза нервной системы

а) Терминология:
1. Сокращения:
• Поверхностный сидероз (ПС), нейросенсорная тугоухость (НСТ)
2. Синонимы:
• Сидероз центральной нервной системы, гемосидероз
3. Определения:
• Рецидивирующие субарахноидальные кровоизлияния (различной этиологии), приводящие к накоплению на поверхности спинного мозга и корешков депозитов гемосидерина

б) Визуализация:

1. Общие характеристики:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Диффузная гипоинтенсивность в Т2, GRE поверхности спинно-го/головного мозга
• Локализация:
о Мозжечок, ствол мозга, большие полушария, спинной мозг, черепные нервы
• Размеры:
о Линии низкого сигнала толщиной < нескольких мм
• Морфология:
о Изогнутые линии, соответствующие форме поверхностей пораженных участков ЦНС

2. КТ при поверхностном сидерозе:
• Бесконтрастная КТ:
о Уменьшение объема спинного, головного мозга
• КТ с КУ:
о Отсутствие контрастирования

3. МРТ при поверхностном сидерозе:
• Т1-ВИ:
о Обычно изменений не бывает, иногда — снижение интенсивности сигнала поверхности спинного мозга
• Т2-ВИ:
о Низкая интенсивность сигнала поверхности спинного мозга, корешков
о Ищите типичные изменения поверхности мозжечка, ствола мозга
• T2*GRE:
о Низкая интенсивность сигнала поверхности спинного мозга, корешков
о Изменения выражены в большей степени по сравнению с Т1 и Т2
• Т1-ВИ с КУ:
о Контрастное усиление мягких мозговых оболочек на участках накопления гемосидерина отсутствует
о Может отмечаться контрастное усиление твердой мозговой оболочки, как это бывает при интракраниальной гипотензии на фоне утечки СМЖ, если именно она является причиной повторных субарахноидальных кровоизлияний

4. Рекомендации по визуализации:
• Наиболее оптимальный метод диагностики:
о МРТ головного/спинного мозга
о Диагноз сидероза требует поиска причины рецидивирующих субарахноидальных кровоизлияний
• Протокол исследования:
о МРТ головного мозга: Т1 -ВИ, Т2-ВИ, FLAIR, Т1-ВИ с КУ, T2*GRE
о Позвоночник: исследование позвоночника целиком, сагиттальные Т2-ВИ, T2*GRE, Т1 -ВИ с КУ

МРТ при поверхностном синдерозе нервной системы
(Слева) Аксиальный срез, Т2-ВИ: признаки поверхностного сидероза в виде гипоинтенсивного ободка по периферии всего поперечника спинного мозга.
(Справа) На сагиттальном Т2-ВИ отмечается гипоинтенсивность сигнала вдоль поверхности спинного мозга, связанная с накоплением гемосидерина.

в) Дифференциальная диагностика поверхностного сидероза:

1. МР-артефакт:
• Снижение интенсивности сигнала в непосредственной близости к спинному мозгу, связанное с дефазировкой тока СМЖ
• Картина меняется в различных режимах и плоскостях исследования

2. Центральная Т2-гиперинтенсивность спинного мозга:
• Т2-гиперинтенсивность спинного мозга может быть следствием различных причин, периферические участки спинного мозга на этом фоне будут отличаться относительно низким сигналом:
о Инфаркт спинного мозга: острое развитие симптоматики
о Утолщение спинного мозга, контрастное усиление при демиелинизирующих заболеваниях или опухоли, чего не бывает при ПС

3. Субдуральная гематома:
• Дольчатое, низкоинтенсивное в Т2 образование, прилежащее к спинному мозгу, но не связанное с его поверхностью

4. Гипоинтенсивность Т2-сигнала по периферии спинного мозга при дуральной фистуле:
• Истинное снижение интенсивности Т2-сигнала спинного мозга при дуральной фистуле I типа, которое связывают с венозной гипертензивной миелопатией

5. Причины, лежащие в основе субарахноидального кровоизлияния:
• Интрамедуллярная опухоль:
о Эпендимома
о Астроцитома
о Кавернозная мальформация
• Артериовенозная мальформация
• Черепно-мозговая патология (последствия хирургического вмешательства)
• Кистозные образования, связанные с твердой мозговой оболочкой - менингоцеле, псевдоменингоцеле или дивертикулы

МРТ при поверхностном синдерозе нервной системы
(Слева) На аксиальном Т2-ВИ признаки поверхностного сидероза в виде гипоинтенсивного ободка по периферии всего поперечника спинного мозга на фоне накопления продуктов деградации крови после перенесенного субарахноидального кровоизлияния.
(Справа) На сагиттальном Т2-ВИ отмечается гипоинтенсивность сигнала вдоль поверхности спинного мозга, связанная с накоплением гемосидерина.

г) Патология:

1. Общие характеристики:
• Этиология:
о Повторные субарахноидальные кровоизлияния → накопление гемосидерина на поверхности головного и спинного мозга:
- Гемосидерин обладает цитотоксическим действием
о Поражение поверхностных структур головного и спинного мозга - это активный процесс, в котором участвуют глиальные ткани (микроглия, глия Бергманна, субпиальные астроциты):
- Периферические миелиновые структуры поражаются в значительно меньшей степени
- Значительная протяженность центральной миелинизации VIII пары ЧН объясняет преимущественное поражение именно этих нервов, а также I и II пар ЧН
о Депозиты гемосидерина могут распространяться в серое вещество спинного мозга, вызывая повреждение нейронов:
- Избыточное накопление железа приводит к усилению биосинтеза ферритина -» избыток свободного железа → стимуляция перекисного окисления липидов → локальный некроз тканей
• Сочетанные изменения:
о Гидроцефалия
• Гемосидерин накапливается на поверхности мозжечка, ствола мозга и спинного мозга
• Проникновение в мягкую мозговую оболочку, в субпиальную и субэпендимальную область
• В различной степени выраженное поражение нейронов, реактивный глиоз, демиелинизация:
о В мозжечке обычно наблюдается уменьшение числа клеток Пуркинье и глиоз Бергманна

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Темно-коричневое/черное окрашивание мягкой мозговой оболочки/субпиальных тканей спинного мозга, корешков

3. Микроскопия:
• Окрашивание поверхностных структур спинного мозга гемосидерином
• Фиброзирование, утолщение мягких мозговых оболочек, макрофаги с гемосидериновыми включениями в цитоплазме

МРТ при поверхностном синдерозе нервной системы
(Слева) Сагиттальный срез, Т2-ВИ, пациент с рецидивом эпендимомы: признаки поверхностного сидероза, распространяющегося вдоль поверхности спинного мозга в краниальном направлении.
(Справа) На сагиттальном Т2-ВИ отмечается утолщение терминальной нити спинного мозга на фоне опухолевого поражения (эпендимома), метастаз опухоли с током ликвора в дистальный отдел дурального мешка и поверхностный сидероз корешков конского хвоста в виде линейных участков низкоинтенсивного сигнала.

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина поверхностного сидероза:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Двусторонняя нейросенсорная тугоухость (95%):
- Атаксия (88%)
- Пирамидные симптомы (76%)
- Деменция (20%)
- Нистагм (1 9%)
- Аносмия (1 7%)
о Слабая корреляция между МР-данными и клинической симптоматикой
о В 50% случаев удается обнаружить причины рецидивирующих субарахноидальных кровоизлияний:
- Послеоперационные изменения в виде обширной полости (гемисферэктомия)
- Полостное образование, связанное с твердой мозговой оболочкой, например, псевдоменингоцеле или дивертикул
о Травматический отрыв корешка спинного мозга: Врожденное или послеоперационное перидуральное жидкостное скопление
- Кровоизлияние на фоне опухоли (35%); наиболее частой из таких опухолей является эпендимома
- Артериовенозная мальформация
- Аневризма
- Кавернозная мальформация (встречаетсяу 0,5-0,9% людей)
о Идиопатические причины (25-46%)
• Особенности клинического течения:
о Классическая клиническая картина: нейросенсорная тугоухость, мозжечковая атаксия, деменция, миелопатия (все эти проявления вместе встречаются нечасто)
о Анализ СМЖ:
- Ксантохромия
- Увеличение числа эритроцитов
- Повышение уровней железа и ферритина Изменений может не быть

2. Демография:
• Возраст:
о Дети и взрослые (средний возраст 50 лет)
• Пол:
о М:Ж = 3:1
• Этническая предрасположенность:
о Отсутствует
• Эпидемиология:
о Медленное прогрессирование симптоматики
о Характерные признаки выявляются у 0,15% людей, которым проводится МРТ:
- У 85% из них нет никаких клинических проявлений

3. Течение заболевания и прогноз:
• Доклиническая фаза заболевания обычно продолжается достаточно долго (> 10 лет):
о Описаны случаи развития ПС более, чем через 30 лет после перенесенного хирургического вмешательства

4. Лечение поверхностного сидероза:
• Воздействие на лежащие в основе заболевания причины (хирургические или эндоваскулярные методы лечения):
о Артериовенозная мальформация (АВМ), аневризма, опухоль
• Имплантация кохлеарного протеза при НСТ
• Использование связывающих железо/медь хелатообразующих агентов неэффективно

е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Поверхностный сидероз-это вторичное состояние, причиной которого являются повторные субарахноидальные кровоизлияния:
о Ищите признаки соответствующих заболеваний головного/спинного мозга

ж) Список использованной литературы:
1. Pikis S et al: Superficial siderosis of the central nervous system secondary to spinal ependymoma. J Clin Neurosci. ePub, 2014
2. De ReuckJ et al: Superficial siderosis of the central nervous system: a postmortem 7.0-tesla magnetic resonance imaging study with neuropathological correlates. Cerebrovasc Dis. 36(5-6):41 2-7, 2013
3. Kumar N: Neuroimaging in superficial siderosis: an in-depth look. AJNR Am J Neuroradiol. 31(1):5-14, 2010
4. Messori A et al: The importance of suspecting superficial siderosis of the central nervous system in clinical practice. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 75(2):188-90, 2004
5. Anderson NE: Late complications in childhood central nervous system tumour survivors. Curr Opin Neurol. 16(6):677-83, 2003
6. Yoshida S et al: Superficial siderosis from spinal teratoma. Lancet. 360(9345):1539, 2002
7. Polidori MC et al: Superficial siderosis of the central nervous system: a 70-year-old man with ataxia, depression and visual deficits. Gerontology. 47(2):93-5, 2001
8. Bostantjopoulou S et al: Superficial CNS siderosis and spinal pilocytic astrocytoma. Neurology. 55(3):450, 2000
9. Padberg M et ai: Cerebral siderosis: deafness by a spinal tumor. J Neurol. 247(6):473, 2000
10. Manfredi M et al: Superficial siderosis of the central nervous system and anticoagulant therapy: a case report. Ital J Neurol Sci. 20(4):247-9, 1999
11. Pelak VS et al: Evidence for preganglionic pupillary involvement in superficial siderosis. Neurology. 53(5)4 130-2, 1999
12. Lemmerling M et al: Secondary superficial siderosis of the central nervous system in a patient presenting with sensorineural hearing loss. Neuroradiology. 40 (5): 3 1 2-4, 1998
13. Schievink Wl et al: Surgical treatment of superficial siderosis associated with a spinal arteriovenous malformation. Case report. J Neurosurg. 89(6)4029-31, 1998
14. Lai MT et ai: Superficial siderosis of the central nervous system: a case with an unruptured intracranial aneurysm. J Laryngol Otol. 109(6):549-52, 1995
15. Pyhtinen J et al: Superficial siderosis in the central nervous system. Neuroradiology. 37(2)4 27-8, 1995
16. Bonito V et al: Superficial siderosis of the central nervous system after brachial plexus injury. Case report. J Neurosurg. 80(5):9314, 1994
17. Pribitkin EA et al: Superficial siderosis of the central nervous system: an underdiagnosed cause of sensorineural hearing loss and ataxia. Am J Otol. 15(3):415-8, 1994
18. River Y et al: Superficial hemosiderosis of the central nervous system. Mov Disord. 9(5):559-62, 1994
19. Bracchi M et al: Superficial siderosis of the CNS: MR diagnosis and clinical findings. AJNR Am J Neuroradiol. 14(1):227-36, 1993
20. Grunshaw NDet al: Superficial siderosis of the central nervous system-diagnosis by magnetic resonance imaging. Ciin Radiol. 48(3)4 86-8, 1993
21. Kumar A et al: Posterior fossa surgery: an unusual cause of superficial siderosis. Neurosurgery. 32(3):455-7; discussion 457, 1993
22. Parnes SM et al: Superficial siderosis of the central nervous system: a neglected cause of sensorineural hearing loss. Otolaryngol Head NeckSurg.107(1):69-77, 1992

- Также рекомендуем "МРТ при гематомиелии (нетравматическом кровоизлиянии в спинной мозг)"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 6.9.2019

Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.