а) Терминология:
1. Сокращения:
• Перивентрикулярные кисты (ПК) у новорожденных
2. Определения:
• Перивентрикулярные кисты (ПК) у новорожденных: понятие объединяет в себе широкий спектр перивентрикулярных кистозных поражений:
о Передняя киста сосудистого сплетения (ПКСС):
- Киста переднего отдела сосудистого сплетения тела бокового желудочка
о Субэпендимальная псевдокиста (СЭПК):
- Субэпендимальная киста в области хвостатого ядра; может быть врожденной (герминолитическая киста) или приобретенной (постгеморрагическая киста)
о Коннатальная киста (КК), также известная как коарктация передних рогов:
- Противоречивая нозология, некоторые авторы считают КК герминолитической кистой (ГК)
о Кистозная перивентрикулярная лейкомаляция (кПВЛ), ранее известная как паравентрикулряные кисты
• В литературе отмечается значительная путаница в терминах и их «перекрытие»

б) Визуализация:

1. Общие характеристики перивентрикулярной кисты:
• Лучший диагностический критерий:
о ПКСС:
- Сферическая форма, утолщенная или двойная стенка
- Для подтверждения локализации кисты в структуре сосудистого сплетения при УЗИ выполните поиск эффекта «вздрагивания» ПКСС, обусловленного пульсацией
о СЭПК:
- Форма в виде слезы, тонкая стенка
- Негеморрагическая:
Кпереди от каудоталамической вырезки
- Геморрагическая:
В каудоталамической борозде, в острую фазу кровоизлияния возможно выявить продукты распада крови
о кПВЛ:
- Локальная потеря объема мозговой ткани
• Локализация:
о ПКСС:
- Кзади от каудоталамической вырезки
- В структуре сосудистого сплетения или выступая в боковой желудочек
о СЭПК:
- Негеморрагическая:
Кпереди от каудоталамической вырезки
- Постгеморрагическая:
Обычно в каудоталамической вырезке
- Слегка более часто встречается слева
о КК:
- В пределах или слегка кверху от верхнебоковых углов передних рогов и/или тел боковых желудочков
- Кпереди от отверстия Монро
о кПВЛ:
- В пределах или слегка кверху от верхнебокового угла переднего рога бокового желудочка
- По ходу стенок боковых желудочков, от передних отделов к задним
- Кисты могут сообщаться с желудочками (порэнцефалия) или быть отделены от желудочков эпендимой
• Размеры:
о СЭПК: 2-11 мм
о Кисты при кистозной перивентрикулярной лейкомаляции могут значительно варьировать в размерах, могут достигать нескольких сантиметров в диаметре
• Морфология:
о ПКСС: сферической формы, возможно наличие двойной стенки, без перегородок
о СЭПК: форма в виде «слезы», тонкая стенка

2. КТ признаки перивентрикулярной кисты:
• Бесконтрастная КТ: кровоизлияния в кисты могут быть ключевым признаком для определения их этиологии

3. УЗИ признаки перивентрикулярной кисты:
• ПКСС: двойная стенка, возможен эффект «вздрагивание» при пульсации

4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о УЗИ в высоком разрешении/с линейным датчиком
• Советы по протоколу исследования:
о Включите градиентные последовательности в МРТ-исследование для исключения геморрагической этиологии

в) Дифференциальная диагностика перивентрикулярной кисты:

1. Арахноидальная киста:
• Гигантские арахноидальные кисты отверстия Монро
• Отличаются по местоположению; локализуются:
о Не по ходу каудоталамической вырезки
о Не в верхнебоковом переднем роге бокового желудочка
о Не по ходу желудочковых стенок

2. Хориоидпапиллома:
• В редких случаях папилломы сосудистого сплетения могут быть исключительно кистозными
• Чаще интра-, а не перивентрикулярная локализация

3. Остаточные кисты гиппокампальной борозды:
• В норме аммонов рог и зубчатая извилина сливаются
• При нарушении процессов эмбриогенеза в структуре примитивной гиппокампальной борозды сохраняются остаточные кисты
• Наблюдаются медиально по отношению к височному рогу бокового желудочка
• «Нить бусин» по ходу гиппокампа с сигналом, подобным сигналу от СМЖ

4. Лейкоэнцефалопатия с кальцификатами и кистами:
• Генетически отлична от синдрома Коатса-плюс за счет отсутствия мутций гена СТС1
• Плотные Са++ в базальным ганглиях, таламусе, зубчатой извилине, стволе мозга, глубоком БВ, перикистозных отделах
• Диффузная лейкоэнцефалопатия, обычно симметричная и перивентрикулярная
• Кисты в базальных ганглиях, таламусе, глубоком БВ, мозжечке, стволе мозга

г) Патология:

1. Общие характеристики:
• Этиология:
о СЭПК: субэпендимальный герминальный матрикс при пролиферации нейрональных и глиальных клеток:
- Метаболически активен и хорошо васкуляризирован
- Инсульт (инфекционного, геморрагического, генетичекского генеза) → лизис клеток

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Субэпендимальная киста:
о Полость кисты заключена в псевдокапсулу
о Псевдокапсула состоит из агрегатов герминальных клеток и глиальной ткани, а не эпителия
о ± кровоизлияние или реактивные астроциты, кистозный некроз
• КК: эпендимальная выстилка
• кПВЛ: некроз белого вещества головного мозга с образованием полостей

д) Клиническая картина:

1. Проявления перивентрикулярной кисты:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Отличия СЭПК и ПКСС:
- В некоторой степени СЭПК чаще сочетаются с аномалиями или системными заболеваниями, чем ПКСС
- Односторонняя ПКСС или СЭПК:
Низкая вероятность ассоциированных аномалий
- Двусторонняя ПКСС или СЭПК:
Выполните поиск системного заболевания
• Другие признаки/симптомы:
о Очень редко ПКСС может вызывать обструкцию отверстия Монро

2. Течение и прогноз:
• У 5% новорожденных наблюдается наличие СЭПК и/или ПКСС, которые часто претерпевают инволюцию с течением времени:
о Неврологическое развитие новорожденных с СЭПК происходит без нарушений при отсутствии других заболеваний (исключите ЦМВИ)
о Приобретенные в постнатальном периоде СЭПК у младенцев, рожденных с выраженно низким весом = фактор риска нарушения моторного развития
• Прогноз при кПВЛ обычно неблагоприятный, зависит от объема разрушенных мозговых тканей, которые с течением времени объединяются с желудочками

3. Лечение:
• Не проводится за исключением случаев с развитием обструкции боковых желудочков

е) Диагностическая памятка перивентрикулярной кисты:

1. Обратите внимание:
• Двусторонние СЭПК являются маркерами системного заболевания:
о Анеуплоидия и синдромы множественных врожденных аномалий
о Нарушения роста: задержка внутриутробного развития, крупные размеры плода для данного срока гестации, синдром Сото
о TORCH: ЦМВ, краснуха
о Внутриутробная кокаиновая интоксикация о Врожденные нарушения метаболизма
- Нарушения биогенеза пероксисом (синдром Зеллвегера)
- Врожденные лактоацидозы, недостаточность ПДГ
- Недостаточность синтетазы голокарбоксилазы
- D-20H и L-20H глутаровая ацидурия
• Обнаружение изолированной СЭПК при пренатальном УЗИ должно сподвигнуть врача на дальнейший диагностический поиск при следующих условиях:
о Размеры кисты > 9 мм в диаметре
о Расположение СЭПК кзади от каудоталамической вырезки
о Атипичная морфология СЭПК
о Расположение СЭПК напротив височных рогов боковых желудочков

2. Советы по интерпретации изображений:
• КТ или градиентные последовательности могут быть полезны в проведении дифференциального диагноза

3. Советы по отчетности:
• Провести дифференциальный диагноз между СЭПК и ПКСС может быть невероятно трудно или даже невозможно

е) Список литературы:

1. Drenckhahn A et al: Leukodystrophy with multiple beaded periventricular cysts: unusual cranial MRI results in Canavan disease. J Inherit Metab Dis. ePub, 2015
2. Esteban H et al: Prenatal features of isolated subependymal pseudocysts associated with adverse pregnancy outcome. Ultrasound Obstet Gynecol. ePub, 2015
3. Livingston JH et al: Leukoencephalopathy with calcifications and cysts: a purely neurological disorder distinct from coats plus. Neuropediatrics. 45(3):175-82, 2014
4. Cevey-Macherel M et al: Neurodevelopment outcome of newborns with cerebral subependymal pseudocysts at 18 and 46 months: a prospective study. Arch Dis Child. 98(7):497-502, 2013
5. Tan ZY et al: Case of the month. Ultrasound and MRI features of connatal cysts: dinicoradiological differentiation from other supratentorial periventricular cystic lesions. Br J Radiol. 83(986)4 80-3, 2010
6. Fernandez Alvarez JR et al: Diagnostic value of subependymal pseudocysts and choroid plexus cysts on neonatal cerebral ultrasound: a meta-analysis. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 94(6): F443-6, 2009
7. Leijser LM et al: Brain imaging findings in very preterm infants throughout the neonatal period: part I. Incidences and evolution of lesions, comparison between ultrasound and MRI. Early Plum Dev. 85(2)401-9, 2009
8. van Baalen A et al: From fossil to fetus: nonhemorrhagic germinal matrix echo-density caused by mineralizing vasculitis-hypothesis of fossilizing germinolysis and gliosis. J Child Neurol. 24(1):36-44, 2009
9. Soares-Fernandes JP et al: Neonatal pyruvate dehydrogenase deficiency due to a R302H mutation in the PDHA1 gene: MRI findings. Pediatr Radiol. 38(5):559—62, 2008
10. van Baalen A et al: Anterior choroid plexus cysts: distinction from germinolysis by high-resolution sonography. Pediatr Int. 50(1):57—61, 2008
11. Chuang YC et al: Neurodevelopment in very low birth weight premature infants with postnatal subependymal cysts. J Child Neurol. 22(4):402-5, 2007
12. van Baalen A et al: [Non-haemorrhagic subependymal pseudocysts: ultrasonographic, histological and pathogenetic variability.] Ultraschall Med. 28(3):296—300, 2007
13. Epelman M et al: Differential diagnosis of intracranial cystic lesions at head US: correlation with CT and MR imaging. Radiographics. 26(1): 173—96, 2006
14. Finsterer J et al: Adult unilateral periventricular pseudocysts with ipsilateral headache. Clin Neurol Neurosurg. 108(1):73-6, 2005
15. Cuillier F et al: [Subependymal pseudocysts in the fetal brain revealing Zellweger syndrome.] J Gynecol Obstet Biol Reprod (Paris). 33(4):325-9, 2004
16. Qian JH et al: [Prospective study on prognosis of infants with neonatal subependymal cysts.] Zhonghua Er Ke Za Zhi. 42(12) 913—6, 2004
17. Herini E et al: Clinical features of infants with subependymal germinolysis and choroid plexus cysts. Pediatr Int. 45(6):692-6, 2003
18. Pal BR et al: Frontal horn thin walled cysts in preterm neonates are benign. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 85(3): F187—93, 2001
19. Rosenfeld DL et al: Coarctation of the lateral ventricles: an alternative explanation for subependymal pseudocysts. Pediatr Radiol. 27(12):895-7, 1997
20. Shackelford GD et al: Cysts of the subependymal germinal matrix: sonographic demonstration with pathologic correlation. Radiology. 149(1)4 17-21, 1983
21. Takashima S et al: Old subependymal necrosis and hemorrhage in the prematurely born infants. Brain Dev. 1 (4):299-304, 1979

- Вернуться в оглавление раздела "Лучевая медицина"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 8.4.2019