1. Общие характеристики эпидермоидной кисты головного мозга:
• Лучший диагностический критерий:
о Объемное образование с ликвороподобным внешним видом, которое проникает в цистерны и обволакивает нервно-сосудистые структуры
• Локализация:
о Интрадуральная (90%), преимущественно в базальных цистернах:
- Мостомозжечковый угол (ММУ) (40-50%)
- IV желудочек (17%)
- Параселлярная область/средняя черепная ямка (10-15%)
- Большие полушария головного мозга (редко 1,5%)
- Крайне редко в структуре ствола мозга
- Внутрижелудочковая локализация в структуре сосудистого сплетения височного рога, в III или IV желудочке
о Экстрадуральная (10%): как в черепе (интрадиплоическая локализация в лобной, теменной, затылочной, клиновидной костях), так и в позвоночнике
• Морфология:
о Дольчатое объемное образование с неровными контурами, по виду напоминающее цветную капусту с наличием «листьев»
о Распространяется без масс-эффекта, за исключением крупных размеров кисты
2. Рентгенологические признаки эпидермоидной кисты головного мозга:
• Рентгенография:
о Эпидермоидные кисты диплоического пространства:
- Могут видоизменять кожу головы, наружную/внутреннюю пластинки костей черепа и эпидуральное пространства
- Обычно округлая или дольчатая структура
- Четко визуализируется, имеет склеротический ободок
(а) КТ, костное окно, аксиальный срез: отмечается типичный внешний вид интрадиплоической эпидермоидной кисты в виде протяженного образования с выраженным кортикальным ободком по его краям.
(б) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у этого же пациента наблюдается фестончатое ремоделирование черепа дольчатым гиперинтесивным объемным образованием. При операции была удалена интрадиплоическая эпидермоидная киста.
3. КТ признаки эпидермоидной кисты головного мозга:
• Бесконтрастная КТ:
о Округлое/дольчатое объемное образование
о >95% кист гиподенсные, плотность напоминает СМЖ
о 10-25% содержат кальцификаты о Редкий вариант = «плотная» эпидермоидная киста:
- 3% от внутричерепных эпидермоидных кист
- Обусловлена кровоизлиянием, высоким содержанием белка, омылением детрита кисты кальциевыми мылами или железосодержащими пигментами
• КТ с контрастированием:
о Обычно не накапливает контрастное вещество, хотя возможно минимальное контрастирование краев кисты
• КТ, костное окно:
о Возможна эрозия костей; при интрадиплоической локализации выраженный склеротический ободок по краям кисты
4. МРТ признаки эпидермоидной кисты головного мозга:
• Т1-ВИ:
о Часто (75%) слегка гиперинтенсивный по отношению к СМЖ сигнал
о Дольчатые периферические отделы могут быть слегка более гиперинтенсивными по отношению к центральным
о Иногда гиперинтенсивный по отношению к мозговой ткани сигнал («белая эпидермоидная киста»), обусловлен высоким содержанием триглицеридов и ненасыщенных жирных кислот
о Иногда гипоинтенсивный по отношению к СМЖ сигнал («черная эпидермоидная киста»):
- Наличие твердого кристалла холестерина и кератина
- Отсутствие триглицеридов и ненасыщенных жирных кислот
• Т2-ВИ:
о Часто сигнал от изоинтенсивного (65%) до слегка гиперинтенсивного (35%) по отношению к ликвору
о Очень редко гипоинтенсивный сигнал, что обусловлено кальцификацией, ↓ гидратации, вязким секретом и железосодержащими пигментами
• FLAIR:
о Сигнал обычно полностью не подавляется
• ДВИ:
о Характерен гиперинтенсивный сигнал:
- Высокие значения фракционной анизотропии из-за диффузии по ходу двухмерной геометрической плоскости:
Обусловлено микроструктурой в виде параллельных слоев кератиновых филаментов и хлопьев
- В отличие от белого вещества, для которого также характерны высокие значения фракционной анизотропии, что обусловлено диффузией в одном направлении
о ИКД = паренхима мозга
• Постконтрастные Т1-ВИ:
о Обычно контрастирование отсутствует, хотя по краям кисты может наблюдаться минимальное контрастное усиление (25%)
о Накопление контрастного агента опухолью является признаком злокачественной дегенерации
• МР-спектроскопия:
о Резонанс, обусловленный наличием лактата
о Отсутствие пика NAA, холина или липидов
5. Ангиография:
• Традиционная ангиография:
о В зависимости от локализации и размеров возможно выявление аваскулярного масс-эффекта
6. Несосудистые инвазивные исследования:
• Миелография:
о Цистернография с контрастированием позволяет визуализировать неровные границы дольчатой опухоли, проникающей в анатомические полости
7. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о МРТ
• Советы по протоколу исследования:
о FLAIR часто позволяет отличить те образования, которые невозможно дифференцировать по данным традиционных методик
о Гиперинтенсивный сигнал на ДВИ-определяющий фактор в дифференциальной диагностике с арахноидальной кистой
(а) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: на снимке продемонстрирована «фестончатая» структура эпидермоидной кисты, распространяющейся в IV желудочек. Это вторая наиболее частая локализация эпидермоидной кисты, хотя статистически она является нечастой (составляет только 17%).
(б) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: в обводной цистерне определяется гиперинтенсивное дольчатое объемное образование. Большинство эпидермоидных кист локализуются латерально, но в данном случае киста имеет необычно распространенный характер и крупный супраселлярный компонент.
в) Дифференциальная диагностика эпидермоидной кисты головного мозга:
1. Арахноидальная киста:
• Обычно изоинтенсивна по отношению к СМЖ на всех стандартных последовательностях:
о Полное подавление сигнала на FLAIR
о Гипоинтенсивный сигнал на ДВИ: содержит высокомобильную СМЖ, ИКД = «стоячая» вода
• Арахноидальная киста смещает смежные структуры, а не проникает в них и не обволакивает их:
о Гладкая поверхность в отличие от дольчатой эпидермоидной кисты
2. Воспалительная киста:
• Например, нейроцистицеркоз
• Часто накапливает контраст
• КТ-плотность/интенсивность сигнала обычно не строго идентичны СМЖ
• Часто перифокальный отек, глиоз
3. Кистозная опухоль:
• КТ-плотность/интенсивность сигнала не соответствуют СМЖ
• Часто накапливает контраст
4. Дермоидная киста:
• Обычно по срединной линии или вблизи нее
• Напоминает жир, а не СМЖ, содержит дермальные придатки; часто наблюдается ее разрыв
г) Патология:
1. Общие характеристики эпидермоидной кисты головного мозга:
• Этиология:
о Врожденная: эмбриональная этиология:
- Развивается из эктодермальных включений в период замыкания нервной трубки на 3-5 неделе эмбриогенеза
- Врожденные интрадуральные эпидермоидные кисты ММУ развиваются из клеток первой жаберной щели
о Приобретенная: развивается вследствие травмы:
- Нечастая этиология внутричерепных опухолей
- Встречается более часто как причина поражения позвоночника после люмбальной пункции
• Генетика:
о Спорадическое заболевание
• Ассоциированные аномалии:
о Возможно наличие затылочного/лобно-носового тракта дермального синуса
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Наружная поверхность имеет яркий, блестящий перламутровый внешний вид («красивая опухоль»)
• Мягкая и пластичная структура:
о Принимает форму смежных структур/пространств
• Дольчатые выросты:
о Могут инвагинировать в головной мозг
• Проникающий характер роста, распространяется в ликворные цистерны, окружает и обволакивает сосуды/нервы
• Киста заполнена мягким, воскоподобным, кремовым или хлопьевидным веществом
3. Микроскопия:
• Стенка кисты = внутренний слой простого многослойного кубического, плоского эпителия, покрытый фиброзной капсулой
• Содержимое кисты = твердый кристаллический холестерин, кератиновый детрит; дермальные придатки отсутствуют
• Растет за счет прогрессирующего отшелушивания клеток с их трансформацией в кристаллы кератина/холестерина сформированием концентрических пластинок
(а) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: в левой затылочной области определяется внемозговое объемное образование, которое вызывает фестончатое ремоделирование черепа и смещает твердую мозговую оболочку кнутри.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у этого же пациента определяется отсутствие контрастирования объемного образования ДВИ (не представлено) позволило окончательно подтвердить диагноз эпидермоидной кисты. Такая локализация для этой кисты не типична.
д) Клинические признаки:
1. Проявления эпидермоидной кисты головного мозга:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Симптомы зависят от локализации и влияния на смежные нейро-сосудистые структуры:
- Наиболее частый симптом: головная боль
- Часто наблюдается нейропатия V, VII, VIII черепных нервов
- При локализации в IV желудочке часто наблюдаются мозжечковые симптомы, хотя увеличение внутричерепного давления наблюдается редко
- Менее часто гипопитуитаризм, несахарный диабет
- Судорожные приступы при локализации в сильвиевой борозде/височной доле
о Клинические проявления могут не развиваться в течение многих лет
2. Демография:
• Возраст:
о Встречается в возрасте 20-60 лет с пиком заболеваемости в 40 лет
о Манифестация в детском возрасте наблюдается нечасто
• Пол:
о М = Ж:
- Женщины предрасположены к развитию гиперденсного на КТ варианта кисты (М:Ж = 1:2,5)
• Эпидемиология:
о Эпидермоидные кисты составляют 0,2-1,8% от всех первичных внутричерепных опухолей
о Значительно более частое заболевание по сравнению с дермоидной кистой (встречаемость выше в 4-9 раз)
о Наиболее частая врожденная внутричерепная опухоль
о Третье по частоте встречаемости объемное образование ММУ/ВСА после вестибулярной шванномы и менингиомы
3. Течение и прогноз:
• Медленный характер роста: скорость роста эпителиального компонента соответствует таковой для нормального эпителия
• Возможно развитие химического менингита вследствие утечки содержимого
• Имеются сообщения о редких случаях злокачественной трансформации в плоскоклеточную карциному (ПКК):
о Предполагается, что длительный или репаративный процесс, вызванный чужеродными элементами, приводит к клеточной атипии и опухолевой трансформации
о Часто этому предшествуют частые рецидивы
о Может развиться спустя годы после хирургической резекции
о Средний возраст при манифестации: 52 года, преобладает у мужчин
4. Лечение эпидермоидной кисты головного мозга:
• Микрохирургическая резекция:
о Осложняется покрытием кистой смежных структур
о При неполном удалении часто возникают рецидивы
о Распространение содержимого по субарахноидальному пространству может произойти во время операции/послеопера-ционного периода:
- Может вызвать химический менингит
- Сообщается о метастазировании по СМЖ и формировании имплантационных метастазов
• Сообщается о редких случаях злокачественной трансформации операционного ложа в ПКК
е) Диагностическая памятка:
1. Обратите внимание:
• Предполагайте эпидермоидную кисту, если образование проникает в структуры и обволакивает их, а не смещает
2. Советы по интерпретации изображений:
• Содержимое кисты при диагностической визуализации напоминает СМЖ за исключением неполного подавления сигнала на FLAIR
• Гиперинтенсивный на ДВИ сигнал является диагностическим критерием
ж) Список литературы:
Aboud Е et al: Giant intracranial epidermoids: is total removal feasible? J Neurosurg. 1-14, 2015
Law EK et al: Atypical intracranial epidermoid cysts: rare anomalies with unique radiological features. Case Rep Radiol. 2015:528632, 2015
Vellutini EA et al: Malignant transformation of intracranial epidermoid cyst. Br J Neurosurg. 28(4):507-9, 2014
Ren X et al: Clinical, radiological, and pathological features of 24 atypical intracranial epidermoid cysts. J Neurosurg. 116(3):611-21, 2012
