Диагностика дермоидной кисты головного мозга по КТ, МРТ
а) Терминология:
1. Синонимы:
• Дермоидная инклюзионная киста, эктодермальная инклюзионная киста
2. Определения:
• Доброкачественная, эктопическая киста из плоского эпителия, содержащая дермальные элементы, включая волосяные фолликулы, а также сальные и потовые железы
б) Визуализация:
1. Общие характеристики дермоидной кисты головного мозга:
• Лучший диагностический критерий:
о Однокамерное кистозное образование, расположенное по срединной линии и содержащее жир:
- Жировые капли в субарахноидальном пространстве при разрыве кисты
• Локализация:
о Супраселлярная, параселлярная
о Менее часто локализовано в задней черепной ямке: большая цистерна, IV желудочек, базальные цистерны о Внечерепная локализация = позвоночник, глазница:
- Возможны фистульные сообщения с кожей (тракт дермального синуса)
- Глазница: дермолипома в области лобно-скулового шва
о При разрыве кисты: субарахноидальное/внутрижелудочковое распространение содержимого
• Размеры:
о Вариабельны
• Морфология:
о Объемное образование, хорошо отграниченное от окружающих тканей и содержащее жир
(а) Бесконтрастная КТ, аксиальный срез: крупное объемное образование в супраселлярной и субфронтальной областях с жировыми включениями и кальцификатами. Гиподенсные жировые капли наблюдаются в смежной сильвиевой борозде, что обусловлено разрывом дермоидной кисты. Частыми симптомами этих кист являются головные боли и судорожные приступы. Разрыв кист может вызывать химический менингит.
(б) КТ с контрастированием, аксиальный срез: у молодого взрослого в области глазницы определяется объемное образование, содержащее жировую ткань. Дермоидные кисты, локализующие в глазнице, наиболее часто являются «дермолипомами» и связаны с скулолобным швом.
2. КТ признаки дермоидной кисты головного мозга:
• Бесконтрастная КТ:
о Четко визуализируемое округлое/дольчатое однокамерное кистозное объемное образование
о Сниженная КТ-плотность и негативные области по шкале Хаунсфилда, отражающие наличие жира
о Са++ в структуре капсулы кисты (20%) о При разрыве жировые капли распространяются по цистернам, возможно появление уровня жир-жидкость в полости желудочков
о Дермоидная киста черепа/волосистой части кожи головы вызывает «растяжение» диплоэ
о Лобно-носовой тракт дермоидного синуса: расщепление петушиного гребня, увеличение слепого отверстия + синусовый тракт
о Редко плотная структура (гиперденсная киста)
• КТ с контрастированием:
о Обычно не накапливает контрастное вещество при отсутствии инфицирования
3. МРТ признаки дермоидной кисты головного мозга:
• Т1-ВИ:
о Без разрыва: гиперинтенсивный сигнал
о При разрыве: капли имеют выраженно гиперинтенсивный сигнал:
- Последовательности с подавлением сигнала от жира позволяют подтвердить наличие жировых элементов
- Уровень жир-жидкость в полости кисты и в желудочках (при наличии разрыва кисты)
о Редко плотная структура кисты: выраженно гиперинтенсивный сигнал
• Т2-ВИ:
о Без разрыва: гетерогенный сигнал от гипо- до гиперинтенсивного:
- Артефакт химического сдвига в направлении кодирования частоты при длинном TR
о При разрыве: характерны гиперинтенсивные капли
о Редко плотная структура кисты: выраженно гиперинтенсивный сигнал
о При наличии волос: выраженные криволинейные гипоинтенсивные элементы
• Постконтрастные Т1-ВИ:
о ± умеренное контрастирование капсулы при отсутствии контрастирования центральной части
о При разрыве: распространенное лептоменингеальное контрастирование, которое предположительно обусловлено химическим менингитом
о При инфекции: возможен краевой характер накопления контраста
• МР-спектроскопия: повышение пика липидов от 0,9-1,3 ppm
4. Ангиография:
• Вазоспазм с химическим менингитом вследствие разрыва кисты:
о Ангиопластика может облегчить вазоспазм
• Характерно ↑ риска разрыва сосудов, инкапсулированных дермоидной кистой
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о МРТ с подавлением сигнала от жира
• Советы по протоколу исследования:
о Используйте методики с подавлением сигнала от жира для подтверждения диагноза
о Для выявления крошечных жировых капель полезна последовательность, селективная к химическому сдвигу
(а) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у того же пациента определяется полное подавление сигнала от жирового объемного образования с минимальным контрастированием его капсулы. Выраженная сообщающаяся гидроцефалия обусловлена химическим менингитом. Методом лечения пациентов с разрывом дермоидной кисты обычно является резекция кисты и декомпрессия желудочков.
(б) Микропрепарат под высоким увеличением: определяются характерные признаки дермоидной кисты — кератиновая выстилка, множество сальных желез и жировая ткань.
в) Дифференциальная диагностика дермоидной кисты головного мозга:
1. Эпидермоидная киста:
• Сигнал от большинства эпидермоидных кист напоминает сигнал от спинномозговой жидкости (СМЖ), а не от жира
• Классическим признаком является ограничение диффузии на ДВИ
• Киста выстлана плоским эпителием без дермальных элементов
• Встречается в 4-9 раз чаще, чем дермоидная киста
• Вне срединной линии > по срединной линии: в ЗСА (40-50%), параселлярной области/средней черепной ямке (10-15%), диплоэ (10%)
2. Краниофарингиома:
• Также локализуется в супраселлярной области/по срединной линии, часто присутствует интраселлярный компонент
• КТ: многокамерное образование с солидным характером контрастирования тканей (90%), в большинстве случаев-узловые Са++
• МРТ: обычно гипоинтенсивный на Т1-ВИ, гиперинтенсивный на Т2-ВИ сигнал, обладает интенсивным характером контрастирования
• Встречается более часто, чем дермоидная киста (3-5% от всех первичных внутричерепных опухолей)
3. Тератома:
• Схожая локализация, но обычно пинеальная область
• 90% тератом имеют все три зародышевых листка: эктодерму, мезодерму, эндодерму
• Часто поликистозный/многодольчатый характер
• Гетерогенная структура с наличием кальцификатов, СМЖ, жировых и мягкотканных компонентов
• Граница раздела жир-жидкость отсутствует
4. Липома:
• Гомогенное жировое образование, расположенное по срединной линии
• Для дермоидных кист более характерна гетерогенность
• Са++ наблюдается менее часто, чем при дермоидной кисте
(а) Бесконтрастная КТ, аксиальный срез: в параселлярной области слева определяется крупное гетерогенное объемное образование с характеристиками жира. Обратите внимание на характерный уровень жир-жидкость внутри кисты, а также минимально вырадженную кальцификацию.
(б) МРТ, Т1-ВИ, аксиальный срез: у этого же пациента определяется гиперинтенсивное образование с рассеянными по всему субарахноидальному пространству очагами гиперинтенсивного сигнала. Химический менингит хотя и встречается нечасто, может обусловливать высокую заболеваемость за счет судорожного синдрома, вазоспазма, инсульта и даже смерти.
г) Патология:
1. Общие характеристики:
• Этиология:
о Эмбриология (2 теории развития):
- Секвестрация поверхностной эктодермы по линиям слияния эпителия/по ходу естественных эмбриональных инвагинаций
- Вкрапление кожной эктодермы в период закрытия нервной трубки; на 3-5 неделе эмбриогенеза
о Также может развиваться в любом возрасте при травматической имплантации (например, при люмбальной пункции)
о Этиология схожа с таковой для эпидермоидной кисты, которая обычно развивается на более поздних этапах эмбрионального развития и локализуется вне срединной линии
• Генетика:
о Обычно встречается спорадически
о Сочетается с синдромом Гольденхара
о Возможно сочетание с синдромом Клиппеля-Фейля
• Ассоциированные аномалии:
о Может наблюдаться затылочный/носолобный дермальный синус; 89% дермальных синусов связаны с энтодермальными кистами
о Синдром Гольденхара (также известный как окуло-аурикуло-вертебральная дисплазия); врожденное состояние включает:
- Липомы и дермоидные кисты черепа
- Дермоидные кисты глазниц
- Аномалии производных первой и второй жаберных дуг
- Дефекты сердечно-сосудистой системы, структур лица, рта, органа слуха, внутренних органов и позвоночника
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Однокамерная киста с толстой стенкой
• Содержимое = липидные и холестериновые элементы, вырабатываемые сальными железами и плавающие на белковом веществе
3. Микроскопия:
• Наружная стенка состоит из плоского эпителия
• Внутренняя выстилка содержит дермальные элементы в виде волосяных фолликулов, сальных и апокриновых желез
• В редких случаях происходит малигнизация в плоскоклеточную карциному (ПКК):
о Превалирование клеток плоского эпителия с некоторой степенью дифференцировки в железистые клетки
о Является признаком плохо дифференцированной плоскоклеточной карциномы с аденоматозным компонентом
д) Клиническая картина:
1. Проявления дермоидной кисты головного мозга:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Неосложненная дермоидная киста: наиболее частыми симптомами являются головная боль (32%), судорожные приступы (30%)
о Крупные кисты могут вызывать обструктивную гидроцефалию:
- Менее часто встречаются гипопитуитаризм, несахарный диабет или поражения черепных нервов (ЧН)
- При супраселлярной локализации возможны симптомы нарушения зрения
о Разрыв кисты может привести к развитию химического менингита
• Другие признаки/симптомы:
о Рецидивирующий менингит при сочетании с синусовым трактом
2. Демография:
• Возраст:
о 2-3-е десятилетие жизни
• Пол:
о Легкое преобладание у мужчин
• Эпидемиология:
о Редкое заболевание: < 0,5% от всех первичных внутричерепных опухолей
о Интрадуральные дермоидные кисты встречаются в 4-9 раза менее часто, чем эпидермоидные кисты
3. Течение и прогноз:
• Доброкачественное образование с медленным характером роста
• Кисты более крупных размеров связаны с более высокой частотой разрывов
• Разрыв кисты может обусловливать значительную заболеваемость/смертность:
о Возникает относительно редко и обычно спонтанно
о Судорожные приступы, кома, вазоспазм, инсульт, смерть
• Дермоидная киста + дермальный синус могут вызывать менингит, гидроцефалию
• Злокачественная трансформация в ПКК встречается редко:
о Предполагается, что длительный или репаративный процесс, обусловленный чужеродными элементами, ведет к клеточной атипии и опухолевой трансформации
о Может возникать спустя годы после хирургической резекции
4. Лечение дермоидной кисты головного мозга:
• Полная хирургическая резекция:
о Остатки капсулы могут обусловливать рецидив образования
о Редко в оставшихся после операции элементах кисты происходит малигнизация в ПКК
• Распространение содержимого по субарахноидальным пространствам может происходить во время операции/послеперационного периода:
о Вызывает асептический менингит или другие осложнения:
- При гидроцефалии может потребоваться шунтирование
о С другой стороны, распространение частиц жира может не приводить к развитию симптомов или изменений неврологических/рентгенологических проявлений:
- Оправдывает выжидательную тактику
- Регулярные МРТ и клиническое обследование необходимы для того, чтобы избежать осложнений
е) Диагностическая памятка:
1. Обратите внимание:
• Если потенциальная дермоидная киста обнаружена вблизи глабеллы или петушиного гребня, то выполните поиск синусового тракта
2. Советы по интерпретации изображений:
• Характеристики образования схожи с характеристиками жира при КТ и MPT (Т1-ВИ в режиме подавления сигнала от жира)
ж) Список литературы:
Fanous АА et al: Analysis of the growth pattern of a dermoid cyst. J Neurosurg Pediatr. 14(6):621-5, 2014
Wang YM et al: Spontaneous rupture of intracranial dermoid cyst with chemical meningitis. J Emerg Med. 44(2): e275-6, 2013
Ren X et al: Clinical, radiological, and pathological features of 24 atypical intracranial epidermoid cysts. J Neurosurg. 116(3):611—21, 2012
Li ZJ et al: Unusual CT hyperattenuating dermoid cyst of cerebellum: a new case report and literature review. Cerebellum. 10(3):536—9, 2011
Turgut M: Klippel-Feil syndrome in association with posterior fossa dermoid tumour. Acta Neurochir (Wien). 151 (3):269—76, 2009
Liu JK et al: Ruptured intracranial dermoid cysts: clinical, radiographic, and surgical features. Neurosurgery. 62(2):377-84; discussion 384, 2008
Orakcioglu В et al: Intracranial dermoid cysts: variations of radiological and clinical features.
