2. Синонимы:
• Псевдотумор головного мозга
• Доброкачественная внутричерепная гипертензия
3. Определение:
• ↑ внутричерепного давления (ВЧД) без идентифицируемой причины
• При связи с ИВЧГ приема любых медикаментов или любых состояний лучше использовать термин «вторичный псевдотуморозный синдром»
б) Визуализация:
1. Общие характеристики идиопатической внутричерепной гипертензии:
• Лучший диагностический критерий:
о Уплощение задних отделов склеры, протрузия зрительных нервов внутрь глазного яблока, расширение оболочек зрительных нервов, усиление извитости хода зрительных нервов, частично пустое турецкое седло и стеноз венозных синусов у пациента с клиническими проявлениями ИВЧГ
• Диагностическая визуализация при ИВЧГ:
о Исключить идентифицируемые причины ↑ ВЧД
о Выявить сопутствующие ИВЧГ изменения
2. КТ признаки идиопатической внутричерепной гипертензии:
• Бесконтрастная КТ:
о Обычно нормальная визуализационная картина
о Расширение оболочек зрительных нервов ± пустое турецкое седло
о Менее часто: щелевидная форма желудочков
(а) МРТ, Т1 -ВИ, сагиттальный срез: у пациента с идиопатической внутричерепной гипертензией определяется частично пустое турецкое седло «расплющенным» о его дно гипофизом.
(б) Постконтрастная МР-венограмма, проекция максимальной интенсивности: у этого же пациента определяется стеноз дистальных отделов поперечных синусов билатерально. Стеноз поперечных синусов у пациентов с ИВЧГ встречается часто.
3. МРТ признаки идиопатической внутричерепной гипертензии:
• Т1-ВИ:
о Частично пустое турецкое седло
о Расширение оболочек зрительных нервов/их извитой ход
о Уплощение задних отделов склеры о Щелевидная форма желудочков
о Срединный сагиттальный срез: эктопия миндалин мозжечка может имитировать мальформацию Киари I типа
• Т2-ВИ:
о Пустое или частично пустое турецкое седло
о Уплощение задних отделов глазных яблок
о Протрузия головки зрительного нерва внутрь глазного яблока
о Расширение оболочки зрительного нерва: расширение ликворного «кольца» вокруг зрительного нерва о Извитость хода зрительного нерва
о Щелевидная форма желудочков, редко: плохой нейровизуализационный признак ИВЧГ
• Постконтрастные Т1-ВИ:
о Контрастное усиление преламинарного отедла зрительного нерва
• МР-венография:
о Часто стеноз поперечных синусов и «прерывистость потока»
о Неясно, является ли это причиной или следствием повышения ВЧД
• КТ-венография:
о Полезна для дифференциации гипоплазии сегмента синуса от его тромбоза
4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о МРТ головного мозга + корональные Т2-ВИ глазниц в режиме подавления сигнала от жира + МР-венография
(а) МРТ, Т2-ВИ, режим подавления сигнала от жира, корональный срез на уровне орбит: у пациента в возрасте шести лет с отеком дисков зрительных нервов и ликворным давлением открытия = 32 мм водн. ст., определяется расширение оболочек зрительных нервов.
(б) МРТ, Т2-ВИ, режим подавления сигнала от жира, сагиттальный срез: у этого же пациента отмечается извитость хода зрительного нерва, расширение его оболочки, уплощение задних отделов склеры и легкое «выбухание» головки диска зрительного нерва вследствие его отека. Это характерно для идиопатической внутричерепной гипертензии (ИВЧГ). Ожирение у детей связано с риском развития ИВЧГ
1. Вторичные псевдотуморозные синдромы:
• Нарушения венозного оттока от головного мозга:
о Тромбоз венозных синусов твердой мозговой оболочки, двусторонний тромбоз яремных вен, синдром верхней полой вены, артериовенозная фистула
о Снижение абсорбции СМЖ вследствие предшествующей внутричерепной инфекции или субарахноидального кровоизлияния, состояния гиперкоагуляции
• Прием медикаментов и интоксикация:
о Тетрациклин, миноциклин, витамин А, литий, ретиноиды, анаболические стероиды, прекращение длительного приема глюкокортикостероидов
• Другие патологические состояния:
о Эндокринные расстройства (болезнь Аддисона, гипопаратиреоз), гиперкапния, апноэ во сне, СКВ
2. Идиопатическая или поствоспалительная атрофия зрительного нерва:
• Малые размеры зрительных нервов без уплощения склеры
3. Пустое турецкое седло идиопатического характера:
• Вариант нормы; отсутствие изменений со стороны оболочек зрительных нервов
4. Мальформация Киари I типа:
• Клиновидные миндалины мозжечка, располагающиеся на > 5 мм ниже большого затылочного отверстия
• Низкое положение миндалин мозжечка при ИВЧГ может имитировать мальформацию Киари I: выполните поиск других нейровизуализационных признаков ИВЧГ и соответствующих клинических проявлений (отек дисков зрительных нервов)
г) Патология:
1. Общие характеристики идиопатической внутричерепной гипертензии:
• Этиология:
о Точная этиология ИВЧГ неизвестна
о Предложены пять различных механизмов, приводящих к ↑ ВЧД:
- ↑ объема головного мозга:
Возможная причина: ↑ интерстициальной жидкости, ↑ объема крови, ↑ объема ткани
- ↑ объема СМЖ
о Возможная причина: ↑ продукции СМЖ, ↑ сопротивления оттоку СМЖ:
- ↑ артериального давления в головном мозге:
Возможная причина: нарушение ауторегуляции головного мозга
- ↑ объема венозной крови и интерстициальной жидкости:
Возможная причина: ↑ венозного давления в головном мозге
- ↓ оттока СМЖ и ↑ объема СМЖ
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Отек дисков зрительных нервов
3. Микроскопия:
• Отсутствие изменений по данным цитологического и биохимического исследований СМЖ
(а) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у молодой женщины, страдающей ожирением, головными болями и нарушением зрения, визуализируется легкое расширение ликворных пространств вокруг зрительных нервов. Отмечается легкое уплощение задних отделов склер, а также минимальная протрузия соска зрительного нерва в задние отделы глазного яблока.
(б) МР-венография, 3D TOF: у этой же пациентки определяется стеноз дистальных отделов поперечных синусов билатерально. Было продемонстрировано уменьшения степени выраженности отека дисков зрительных нервов после размещения стента в венозных синусах с значимой разностью давления.
д) Клиническая картина:
1. Проявления идиопатической внутричерепной гипертензии:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Головная боль в 90-95% случаев:
- Генерализованного, эпизодического, пульсирующего характера, усиливается при пробе Вальсальвы
о Отек дисков зрительных нервов (двустороннее набухание головок зрительных нервов) является практически универсальным признаком
о Прогрессирующая потеря зрения ± парез ЧН VI, диплопия
о Редко: головокружение, шум в ушах, случайный гипофиз дисфункция
о У детей: нервная возбудимость, симптом заходящего солнца, выбухание переднего родничка
• Клинический профиль:
о Страдающая ожирением женщина молодого-среднего возраста с головной болью и отеком дисков зрительных нервов
2. Демография:
• Возраст:
о Пик = 15-40 лет (иногда наблюдается у детей)
• Пол:
о М: Ж = 1:4-8
• Эпидемиология: ↑ встречаемость у лиц, страдающих ожирением
3. Течение и прогноз:
• Основная опасность: потеря зрения вследствие хронического отека диска зрительного нерва
4. Лечение:
• Цель: предотвратить потерю зрения, купировать симптомы
• Варианты:
о Медикаментозная терапия:
- Снижение веса
- Ингибиторы карбоангидразы: ацетазоламид
о Терапевтическая люмбальная пункция
о Хирургическое лечение: у пациентов с продолжающейся потерей зрения несмотря на консервативное лечение, а также у пациентов, поступающих в лечебное учреждение с изначально быстрыми темпами потери зрения:
- Люмбоперитонеальное шунтирование
- Фенестрация оболочки зрительного нерва
о Венозное стентирование:
- Было продемонстрировано купирование симптомов и уменьшение степени выраженности отека дисков зрительных нервов после размещения стента в поперечном синусе при его стенозе со значимой разностью давления
- ↓ венозного давления в головном мозге, повышение эффективности резорбции СМЖ в венозной системе: ↓ внутричерепного (ликворного) давления, купирование симптомов ИВЧГ и ↓ степени выраженности отека дисков зрительных нервов
- Применение венозного стентирования противоречиво
е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• Необходимо исключить венозный тромбоз/объемный процесс
ж) Список литературы:
1. Gorkem SB et al: MR imaging findings in children with pseudotumor cerebri and comparison with healthy controls. Childs NervSyst. 31 (3):373—80, 2015
2. Masri A et al: Intracranial Hypertension in Children: Etiologies, Clinical Features, and Outcome. J Child Neurol. ePub, 2015
3. Ahmed RM et al: Transverse sinus stenting for pseudotumor cerebri: a cost comparison with CSF shunting. AJNR Am J Neuroradiol. 35(5):952-8, 2014
4. Dave SB et al: Pseudotumor cerebri: an update on treatment options. Indian J Ophthalmol. 62(10):996-8, 2014
5. Liguori Cetal: Revised diagnostic criteria for the pseudotumor cerebri syndrome in adults and children. Neurology. 82(19):1752—3, 2014
6. Passi N et al: MR imaging of papilledema and visual pathways: effects of increased intracranial pressure and pathophysiologic mechanisms. AJNR Am J Neuroradiol. 34(5):919-24, 2013
7. Aiken AH et al: Incidence of cerebellar tonsillar ectopia in idiopathic intracranial hypertension: a mimic of the Chiari I malformation. AJNR Am J Neuroradiol. 33( 10): 1901 —6, 2012
8. Ahmed RM et al: Transverse sinus stenting for idiopathic intracranial hypertension: a review of 52 patients and of model predictions. AJNR Am J Neuroradiol. 32(8): 1408—14, 2011
9. Degnan AJ et al: Pseudotumor cerebri: brief review of clinical syndrome and imaging findings. AJNR Am J Neuroradiol. 32(11): 1986-93, 2011
