Диагностика обызвествляющейся фиброзной опухоли плевры на рентгене, КТ
а) Терминология:
1. Сокращения:
• Обызвествляющаяся фиброзная опухоль (ОФО)
2. Синонимы:
• Обызвествляющаяся фиброзная псевдоопухоль
• Фиброзная опухоль с псаммомными тельцами:
о фиброзная опухоль детского возраста с псаммомными тельцами
3. Определение:
• Чрезвычайно редко встречающееся доброкачественное фиброзное образование, которое может располагаться в плевре, брюшине, брюшной полости, конечностях, туловище; наиболее частой локализацией является плевра
1. Рентгенография:
• Неспецифическое затемнение внелегочной локализации:
о Может характеризоваться симптомом неполного контура
• Единичные или множественные узелки или бляшки в плевре
(а) Пациент с обызвествляющейся фиброзной опухолью плевры. При рентгенографии органов грудной клетки в ПП проекции над правым куполом диафрагмы определяется затемнение, которое характеризуется симптомом неполного контура (нечеткий верхний край и четкие медиальный и латеральный края).
(б) У этого же пациента при рентгенографии органов грудной клетки в боковой проекции в ретростернальном пространстве визуализируется бляшковидное затемнение с нечетким контуром. Поскольку дифференциальная диагностика между обызвествляющейся фиброзной опухолью плевры и мезотелиомой затруднена, наиболее подходящим методом лечения является резекция.
2. КТ:
• Узелок (узелки) или бляшковидные объемные образования в плевре
• ± кальцификаты:
о Выраженность кальцификации может быть разной
о Локализация центральная, периферическая или диффузная
о Выраженное гомогенное контрастирование
• Единичные или множественные образования:
о Диссеминированная форма проявляется несколькими небольшими узелками и единичным доминантным узелком или объемным образованием
3. Методы медицинской радиологии. ПЭТ/КТ:
о В единичных случаях наблюдался низкий уровень поглощения ФДГ
(а) У этого же пациента при КТ с контрастным усилением в передних отделах плевры справа определяется обызвествляющаяся фиброзная опухоль плевры: бляшковидное образование с выраженной кальцификацией. Данное образование может быть единичным или множественным, характеризуется благоприятным прогнозом и крайне редко рецидивирует после резекции. Опухоль может иметь различную локализацию, поражая, например, брюшину и мягкие ткани, однако наиболее часто вовлекается плевра.
(б) У этого же пациента при КТ с контрастным усилением на реконструкции в коронарной плоскости в плевре справа визуализируется кальцифицированное образование, обусловливающее втяжение диафрагмы.
1. Мезотелиома (десмопластическая):
• Диффузное циркулярное утолщение; могут формироваться изолированные образования
• Развитие может быть связано с формированием прерывистых частично кальцифицированных бляшек в плевре (поражение плевры вследствие воздействия асбеста)
• Инвазия диафрагмы и грудной стенки
2. Хронический фиброзный плеврит и фиброторакс:
• Равномерное утолщение плевры, часто с ее кальцификацией
• Может быть вызван объемным уменьшением половины грудной полости (небольшой гемиторакс)
3. IgG4-связанное склерозирующее заболевание:
• Диффузное утолщение плевры
• Наличие экстраплевральных проявлений:
о фиброз ретроперитонеального пространства, лимфаденопатия, интерстициальные болезни легких, узелки или объемные образования в легких
г) Патоморфология обызвествляющейся фиброзной опухоли плевры:
1. Основные особенности:
• Этиология:
о Не установлена
о Возможный механизм: иммуноопосредованные реакции
о ОФО не считается истинной опухолью
• Может поражать брюшную полость, брюшину, конечности и туловище
• Единичные или множественные образования
• Локализация множественных ОФО часто ограничена двумя или тремя областями
2. Макроскопические патоморфологические и хирургические особенности:
• Локализация в плевре
• Четкий контур, отсутствие капсулы
• Поверхность на срезе: серо-белая солидная (фиброзная) опухоль, отсутствуют кровоизлияния и зоны некроза
3. Микроскопические особенности:
• Ткань, богатая коллагеновыми волокнами, которая содержит небольшое количество мономорфных веретеновидных клеток
• Псаммоматозная или дистрофическая кальцификация
• Лимфоплазмоцитарная инфильтрация
• Иммуногистохимический анализ: виментин (+), остеопонтин (+), CD34(-) и цитокератин (-)
• При чрескожной или интраоперационной биопсии трудно отличима от обызвествленной гранулемы, кальцифицированной плевральной бляшки, хронического фиброзного плеврита, мезотелиомы (особенно десмопластического типа) и кальцифицированных метастазов саркомы (т. е. синовиальной саркомы, гигантоклеточной опухоли кости, рака толстой кишки, яичника, молочной и щитовидной желез)
д) Клинические аспекты:
1. Проявления:
• Наиболее частые признаки:
о Симптомы отсутствуют (чаще всего)
о Боли в груди
о Непродуктивный кашель
2. Демографические данные:
• Возраст:
о Лица молодого возраста (в том числе детского)
о Средний возраст: 36 лет
• Пол:
о Мужчины: женщины = 5:3
3. Естественное течение заболевания и прогноз:
• После резекции прогноз благоприятный
• Местное рецидивирование:
о При ОФО плевры зарегистрировано не было о Выявлялось при локализации вне грудной клетки
• Отдаленные метастазы зарегистрированы не были
• Сведения о летальном исходе, обусловленном данным заболеванием, отсутствуют
• Долговременный прогноз в отсутствие лечения не ясен, однако в нескольких случаях наблюдалось благоприятное течение заболевания
4. Лечение:
• Предпочтительным методом является резекция
е) Список литературы:
1. Azam F et al: Multifocal calcifying fibrous tumor at six sites in one patient: a case report. World J Surg Oncol. 12:235, 2014
2. Ishida M et al: Disseminated calcifying tumor of the pleura. Pathol Int. 63(6):333-5, 2013
3. Zen Yet al: lgG4-related lung and pleural disease: a clinicopathologic study of 21 cases. Am J Surg Pathol. 33(12): 1886-93, 2009
4. Suh JH etal: Multiple calcifying fibrous pseudotumor of the pleura. J Thorac Oncol. 3(11): 1 356-8, 2008
5. Pinkard NB et al: Calcifying fibrous pseudotumor of pleura. A report of three cases of a newly described entity involving the pleura. Am J Clin Pathol. 105(2): 189-94, 1996