Диагностика мезиального височного склероза по КТ, МРТ головного мозга
а) Терминология:
1. Сокращения:
• Мезиальный височный склероз (МВС)
2. Синонимы:
• Склероз аммонова рога, склероз гиппокампа (СГ)
3. Определение:
• Связанная с судорожным синдромом потеря нейронов гиппокампа и смежных структур в сочетании с их глиозом
б) Визуализация:
1. Общие характеристики мезиального височного склероза:
• Лучший диагностический критерий:
о Основные особенности: аномальное повышение интенсивности сигнала на Т2-ВИ от гиппокампа, уменьшение его объема/его атрофия, нечеткость его внутренней архитектоники строения о Вторичные признаки: атрофия ипсилатерального отдела свода мозга и ипсилатерального сосцевидого тела, расширение ипсилатеральных височного рога бокового желудочка и хориоидальной щели
о Дополнительные признаки: потеря пальцев головки (ножки) ипсилатерального гиппокампа, атрофия белого вещества парагиппокампальной извилины, ↑ интенсивности сигнала от белого вещества переднего отдела височной доли на Т2-ВИ
• Локализация:
о Мезиальные отделы височной доли(ей), в 10-20% случаев двустороннее поражение
о Гиппокамп > миндалина > свод мозга > сосцевидные тела
• Размеры:
о ↓ объема гиппокампа от легкой до выраженной степени
• Морфология:
о Аномальные форма, размер пораженного гиппокампа
2. КТ признаки мезиального височного склероза:
• Бесконтрастная КТ
о Обычно нормальная картина; КТ-нечувствительный для диагностики МВС метод
(а) МРТ, Т2-ВИ, корональный срез: у пациента с височной эпилепсией определяются первичные и вторичные признаки мезиального височного склероза. Отмечается выраженная атрофия левого гиппокампа и изменение характера сигнала от него. Обратите внимание на вторичные признаки МВС, такие как атрофия левых отделов свода и сосцевидного тела, а также расширение височного рога бокового желудочка.
(б) МРТ, Т2-ВИ, корональный срез: у пациента с эпилепсией отмечается вертикальное расположение левой коллатеральной борозды и шарообразная форма гиппокампа Данные распространенные варианты строения могут быть ошибочно приняты за склероз гиппокампа.
3. МРТ признаки мезиального височного склероза:
• Т1-ВИ:
о ↓ размера гиппокампа
о Отсутствие нормальной дифференцировки между серым и белым веществом в гиппокампе
о ± атрофия гомолатеральных отделов свода мозга, ипсилатерального сосцевидного тела
о Волюмометрия гиппокампа: ↑ чувствительность к выявлению МВС (особенно двустороннего МВС)
• Т2-ВИ:
о Атрофия гиппокампа
о Нечеткость внутренней архитектоники строения гиппокампа
о ↑ интенсивности сигнала от гиппокампа
о ± атрофия ипсилатеральных отделов свода мозга, ипсилатерального сосцевидного тела, расширение височного рога ипсилатерального бокового желудочка
о ± аномальное повышение интенсивности сигнала, снижение объема в переднем отделе ипсилатеральной височной доли
• FLAIR:
о Повышение интенсивности сигнала от измененного гиппокампа
• ДВИ:
о ↑ интенсивности сигнала на ДВИ (эффект «Т2-просвечивания»)
о ↑ коэффициента диффузии на ИКД карте
• Постконтрастные Т1-ВИ
о Контрастное усиление отсутствует
• МР-спектроскопия:
о ↓ пика NAA в гиппокампе, височной доле
о При ↓ NAA/Cho и ↓ NAA/Cho+Cr предполагайте МВС
о ± пик лактат/липиды через 24 часа после длительного судорожного приступа
4. Ангиография мезиального височного склероза:
• Предоперационный тест Вада: нейропсихологическоетестирование после интракаротидной инъекции амобарбитала (амитала):
о Определение латерализации функции памяти и языковых/ре-чевых функций
о Позволяет прогнозировать постоперационную потерю памяти, осуществимость самой операции
о Может быть полезен для определения латерализации судорог при начале приступа
• ФМРТ-картирование заменяет тест Вада
5. Радионуклидная диагностика:
• ПЭТ с ФДГ: гипометаболизм в измененных мезиальных отделах височной доли
• ОФЭКТ: гипоперфузия (в межприступный период) или гиперперфузия (во время приступа) в эпилептогенной зоне:
о Чувствительность: во время приступа > в межприступный период
6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о Высокоразрешающая МРТ
о МР-спектроскопия, волюмометрия могут быть полезны в определении латерализации МВС в трудных случаях
• Совет по протоколу исследования:
о Тонкосрезовые корональные Т2-ВИ и FLAIR-изображении (3 мм), расположенные перпендикулярно длинной оси гиппокампа
о Тонкосрезовые корональные 3D SPGR-изображения (1-2 мм), расположенные перпендикулярно длинной оси гиппокампа
(а) МРТ ЗТ, Т2-ВИ, корональный срез: у пациента с длительными фебрильными судорогами визуализируется аномальное увеличение размеров правого гиппокампа и повышение интенсивности сигнала от него. На ДВИ (изображение не предоставлено) было выявлено ограничение диффузии. У этого же пациента в дальнейшем развился склероз гиппокампа.
(б) МРТ, Т2-ВИ, корональный срез: у пациента с длительной сложной парциальной эпилепсией определяется повышение интенсивности сигнала от гиппокампов со снижением их объема (больше справа), что соответствует мезиальному височному склерозу.
1. Эпилептический статус:
• Множественные судорожные приступы или эпилептический статус в клиническом анамнезе
• Временное повышение интенсивности сигнала на Т2-ВИ ± гиральный характер контрастирования в пораженных участках коры, гиппокампе
2. Астроцитома низкой степени злокачественности:
• Гиперинтенсивное объемное образование в белом веществе височной доли (обычно не накапливающее контрастное вещество)
• ± характерны судорожный синдром, молодой взрослый возраст
3. Киста хориоидальной щели:
• Асимптоматическая киста хориоидальной щели, имеющая ликворную интенсивность сигнала и вызывающая изменение нормальной архитектоники строения гиппокампа:
о Округлая форма на аксиальных, корональных срезах
о Овальная форма, расположение параллельно длинной оси височной доли на сагиттальных срезах
• Отсутствие аномального повышения интенсивности сигнала от мезиальных отделов височной доли на Т2-ВИ
4. Остаток борозды гиппокампа:
• Нарушение нормальной инволюции гиппокампальной борозды →
• асимптоматическая киста между зубчатой извилиной и аммоновым рогом
• Часто встречающийся (в 10-15% случаев) вариант нормы
5. Кавернозная мальформация:
• Гетерогенное гиперинтенсивное поражение, имеющее структуру по типу «попкорна», окруженное темным замкнутым кольцом отложения гемосидерина
• ± судорожный синдром
6. Дисэмбриопластические нейроэпителиальные опухоли (ДНЭО):
• Объемное образование «пенистой» структуры с вариабельным характером накопления контраста, расположенное в коре ± регионарная кортикальная дисплазия
• Сложные парциальные судорожные приступы
7. Кортикальная дисплазия:
• Наиболее частая сочетанная патология, связанная с МВС
• Повышение интенсивности сигнала на Т2-ВИ от белого вещества передних отделов височных долей
(а) МРТ, Т2-ВИ, корональный срез: у пациента с хроническим судорожным синдромом в сочетании с большой кавернозной мальформацией в правой височной доле отмечаются все три основных признака склероза правого гиппокампа (снижение его объема, повышение интенсивности сигнала от него, нарушение его внутренней архитектоники строения).
(б) МРТ, FLAIR, корональный срез: у того же пациента с кавернозной мальформацией в правой височной доле лучше визуализируются признаки склероза гиппокампа. Повышение интенсивности сигнала обычно более заметно на FLAIR, в то время как Т2-ВИ позволяет более информативно оценить внутреннюю архитектонику строения гиппокампа.
г) Патология мезиального височного склероза:
1. Общие характеристики мезиального височного склероза:
• Этиология:
о Противоречивые данные о том, является ли данное состояние приобретенным или формируется в процессе развития:
- Приобретенный генез: возникает после сложных фебрильных судорог, эпилептического статуса, энцефалита
- Формирование в процессе развития: в 15% случаев обнаруживается сопутствующее нарушение развития
- Гипотеза «двойного удара»: первый-изначально провоцирующее повреждение (такое как сложный судорожный приступ), второй повышенная восприимчивость (такая как генетическая предрасположенность, аномалии развития)
- В большинстве случаев МВС является исходом как приобретенных, так и связанных с развитием процессов
о Фебрильные судороги (ФС) наиболее часто наблюдаются среди детей (2-5%):
- Продолжительные ФС могут приводить к острому повреждению гиппокампа → с последующей его атрофией
• Генетика:
о Имеются сообщения о семейных случаях мезиальной височной эпилепсии (ВЭ), ФС
о Недавние исследования предполагают, что взаимосвязь между ФС и поздним дебютом эпилепсии может быть генетически детерминированой
о Связь с синдром-специфичными генами ФС (каналопатии) наблюдается в небольшом количестве случаев ФС
• Ассоциированные аномалии:
о Сопутствующее нарушение развития (15%)
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• У гиппокампа в норме анатомически выделяют головку (ножку), тело и хвост:
о Подразделяются на аммонов рог, зубчатую извилину, гиппокампальную борозду, бахромку, лоток, основание, парагиппокампальную извилину, коллатеральную борозду
• Атрофия мезиального отдела височной доли: тело (88%), хвост (61 %), головка (51 %) гиппокампа, миндалина (12%)
• Отсутствие кровоизлияния или некроза
3. Микроскопия:
• Хронический астроглиоз с густой фибриллярной сетью ядер астроцитов и сниженное количество сохранных нейронов
• Аммонов рог, cornu ammonis (СА) содержит четыре зоны гранулярных клеток: СА1, СА2, САЗ, СА4:
о Слои пирамидных клеток в зонах СА1, СА4 наиболее подвержены ишемии
о Во всех областях гиппокампа может наблюдаться вариабельная потеря нейронов
д) Клиническая картина:
1. Проявления мезиального височного склероза:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Сложные парциальные судорожные приступы, автоматизмы:
- Простые в более молодом возрасте с нарастанием сложности и дискретности приступов с возрастом
• Другие признаки/симптомы:
о Возможно прогрессирование до генерализованных тонико-клонических судорог
• Клинический профиль:
о Часто имеются анамнестические данные о фебрильных или резистентных к медикаментозной терапии судорогах в детском возрасте
- При наличии сложных или продолжительных фебрильных судорог в анамнезе ↑ риск развития повреждения гиппокампа, МВС
о Поверхностная электро- (ЭЭГ) или магнитоэнцефалография (МЭГ) полезна для определения локализации эпилептогенного очага (60-90%)
о Интракраниальная ЭЭГ (субдуральная или с глубоким расположением электродов) может быть показана в случае противоречивых результатов неинвазивных исследований
2. Демография:
• Возраст:
о Заболевание детей более старшего возраста, молодых взрослых
• Пол:
о Отсутствие гендерной предрасположенности
• Эпидемиология:
о МВС наблюдается у большинства пациентов, которым по поводу эпилепсии была выполнена височная лобэктомия
3. Течение и прогноз:
• Передняя височная лобэктомия эффективна в 70-95% случаев, если поданным МРТ наблюдаются признаки МВС
• Передняя височная лобэктомия эффективна в 40-55% случаев, если поданным МРТ наблюдается нормальная картина
• ↓ эффективности хирургического лечения при вовлечении в патологический процесс миндалины
4. Лечение мезиального височного склероза:
• Клиническая тактика ведения пациента основана на фенотипических особенностях начальных проявлений фебрильных и последующих судорожных приступов
• Изначально - медикаментозное лечение
• Височная лобэктомия применяется для коррекции судорожных приступов, резистентных к медикаментозной терапии, а также при непереносимости побочных эффектов препаратов:
о Зона резекции включает передний отдел височной доли, большую часть гиппокампа, вариабельные отделы миндалины
е) Диагностическая памятка:
1. Обратите внимание:
• Наиболее частая причина сложной парциальной эпилепсии у взрослых
• Двустороннее поражение наблюдается в 10-20% случаев; трудно обнаружить без волюмометрии, за исключением тяжелых случаев
2. Советы по интерпретации изображений:
• Корональные Т2-ВИ, FLAIR-изображения с высоким разрешением наиболее чувствительны для диагностики МВС
• Двойная сочетанная патология в 1 5%
• У детей новообразования низкой степени злокачественности и кортикальная дисплазия являются наиболее частой причиной возникновения сложной парциальной эпилепсии (по сравнению с МВС)
ж) Список литературы:
1. Azab М et al: Mesial Temporal Sclerosis: Accuracy of NeuroQuant versus Neuroradiologist. AJNR Am J Neuroradiol. ePub, 2015
2. HamelinSetal: Revisiting hippocampal sclerosis in mesial temporal lobe epilepsy according to the "two-hit" hypothesis. Rev Neurol (Paris). 171 (3 ):227—3 5, 2015
3. French JA et al: Can febrile status cause hippocampal sclerosis? Ann Neurol. 75(2): 173—4, 2014
4. Thom M: Review: Hippocampal sclerosis in epilepsy: a neuropathology review. Neuropathol Appl Neurobiol. 40(5):520—43, 2014
5. Blumcke I et al: Defining clinico-neuropathological subtypes of mesial temporal lobe epilepsy with hippocampal sclerosis. Brain Pathol. 22(3):402—1 1, 2012
6. Malmgren К et al: Hippocampal sclerosis-origins and imaging. Epilepsia. 53 Suppl 4:19-33, 2012
