а) Терминология:
1. Сокращения:
• Эпилептический статус (ЭС)
2. Синонимы:
• Транзиторные изменения на МР-томограммах, связанные с судорожным приступом, обратимый постиктальный отек головного мозга
3. Определение:
• Эпилептический статус: судорожный приступ продолжительностью > 30 минут или > 2 припадков без полного восстановления сознания между ними
• Связанные с судорожным приступом изменения МР-картины, вероятно, связаны странзиторным отеком головного мозга
б) Визуализация:
1. Общие характеристики эпилептического статуса:
• Лучший диагностический критерий:
о Повышение интенсивности сигнала от серого вещества и/или субкортикального белого вещества (БВ) на Т2-ВИ с легким масс-эффектом
о Возможно локальное вовлечение в патологический процесс гиппокампа, мозолистого тела, таламуса (в частности, ядра подушки)
• Локализация:
о Супратенториальная локализация, связано с эпилептогенным очагом:
- Обычно кора и/или субкортикальное БВ
о Возможно вовлечение смежных структур
- Гиппокамп (фебрильные или сложные парциальные судороги)
- Валик мозолистого тела
- Подушка таламуса
о Иногда наблюдается вовлечение мозжечка
2. КТ признаки эпилептического статуса:
• Бесконтрастная КТ:
о Снижение плотности коры и/или субкортикального БВ
о Стушеванность границы серого и белого вещества
о Возможно вовлечение гиппокампа, валика мозолистого тела, таламуса (в частности, ядра подушки)
о Кровоизлияния отсутствуют
• КТ с контрастированием:
о Вариабельный характер контрастирования: от его отсутствия до выраженной его степени
(а) МРТ, ДВИ, аксиальный срез: у пациента с эпилептическим статусом определяется ограничение диффузии в коре. Транзиторные изменения диффузии, связанные с судорогами, могут распространяться на кору/субкортикальное белое вещество, мозолистое тело, гиппокамп и подушку таламуса.
(б) rCBV карта, аксиальный срез: у этого же пациента визуализируется повышение CBV в области, где наблюдалось ограничение диффузии. Гиперперфузия головного мозга может наблюдаться после судорог, в частности, при эпилептическом статусе.
3. МРТ признаки эпилептического статуса:
• Т1-ВИ:
о Снижение интенсивности сигнала от коры и/или субкортикального БВ:
- Набухание и увеличение объема вовлеченных в патологический процесс извилин коры
о Стушеванность границы серого и белого вещества
о Легкий масс-эффект
о Возможное вовлечение гиппокампа, валика мозолистого тела, таламуса (в частности, ядра подушки):
о Редко: вовлечение мозжечка в патологический процесс из-за перекрестного мозжечкового диашиза
• Т2-ВИ:
о Повышение интенсивности сигнала от коры и/или субкортикального БВ:
- Набухание и увеличение объема вовлеченных извилин коры
о Легкие отек и масс-эффект
о Возможно вовлечение гиппокампа, валика мозолистого тела, таламуса (в частности, ядра подушки)
о Кровоизлияния отсутствуют
• FLAIR:
о Повышение интенсивности сигнала от коры и/или субкортикального БВ
о Легкие отек и масс-эффект
о Возможно вовлечение гиппокампа, валика мозолистого тела, таламуса (в частности, ядра подушки)
• ДВИ:
о Ограничение диффузии со снижением интенсивности сигнала на карте ИКД в острый период
о В межприступный период по данным карт ИКД изменений не наблюдается, при хроническом характере судорожного синдрома наблюдается повышение интенсивности сигнала
• Постконтрастные Т1-ВИ:
о Контрастирование вариабельного характера: от его отсутствия до выраженной его степени
о Возможны гиральный или лептоменингиальный характер контрастирования
• МР-спектроскопия:
о У пациентов с височной эпилепсией (ВЭ) в течение 24 часов с момента последнего судорожного приступа в гиппокампах на стороне поражения наблюдаются пики липидов и/или лактата
о При последующей МР-спектроскопии в динамике в условиях контроля судорожного синдрома пики липидов/лактата отсутствуют
• Перфузионная МРТ (ПВИ): выраженная гиперемия на стороне эпилептогенного очага, повышение значений rCBF и rCBV
4. Радионуклидная диагностика:
• Судорожный приступ: повышение метаболизма и перфузии
• ПЭТ: повышение метаболизма глюкозы и скорости метаболизма
• ОФЭКТ с ГМПАО: высокая степень поглощения радиофармпрепарата мозговой тканью пораженной доли полушария во время или сразу после судорожного приступа
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о МРТ является наиболее чувствительным методом
• Совет по протоколу исследования:
о МРТ с контрастным усилением и ДВИ
о МР-спектроскопия может быть полезной у пациентов с ВЭ
(а) МРТ, ДВИ, аксиальный срез: отмечается ограничение диффузии в валике мозолистого тела. При последующей МРТ в динамике наблюдалось полное разрешение изменений. Транзиторное поражение валика мозолистого тела может наблюдаться при судорожных приступах, приеме противосудорожных препаратов, СЗОЭ, вирусной инфекции и гипогликемии.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, корональный срез: наблюдается контрастное усиление гирального и менингиального характера, связанное с эпилептическим ста -тусом. После лечения по данным МРТ наблюдалось полное разрешение изменений. Данный характер контрастного усиления часто наблюдается в подострую стадию инсульта или при энцефалите.
1. Церебрит:
• Гиперинтенсивное на Т2-ВИ «объемное образование» с масс-эффектом
• Обычно наблюдается повышение интенсивности сигнала на ДВИ
• Часто контрастное усиление фрагментарного характера
2. Ишемия-инфаркт головного мозга:
• Обычно локализация изменений соответствует бассейну артериального кровоснабжения (ПМА, СМА, ЗМА)
• Повышение интенсивности сигнала на ДВИ в острую/подострую стадии
• Клиновидная форма зоны поражения с вовлечением в патологический процесс СВ и БВ
• Гиральный характер контрастного усиления в подострую стадию ишемии
3. Герпес-ассоциированный энцефалит:
• Область поражения ограничена структурами лимбической системы, височными долями
• Характерны отложения продуктов распада крови, контрастное усиление
• Острое начало, часто с лихорадкой
• Может проявляться судорожным синдромом
4. Астроцитома:
• Объемное образование БВ с инфильтративным характером роста
• Может распространяться на кору
• Вариабельный характер контрастирования анапластической астроцитомы (III степень злокачественности по классификации ВОЗ [grade III])
• Может вызывать эпилепсию
5. MELAS:
• Митохондриальная энцефалопатия, лактоацидоз и инсультоподобные эпизоды
• Двустороннее мультифокальное повышение интенсивности сигнала на Т2-ВИ
• Преимущественное поражение СВ, возможно вовлечение в патологический процесс субкортикального БВ
• Ишемия в двух или более бассейнах кровоснабжения
• Пик лактата поданным МР-спектроскопии
6. Мезиальный височный склероз:
• Аномальное повышение интенсивности сигнала от мезиальных отделов височной доли на Т2-ВИ
• Снижение объема гиппокампа и нарушение его внутренней архитектоники строения
7. Васкулит:
• Множественные мелкие участки повышения интенсивности сигнала от глубокого и субкортикального БВ на Т2-ВИ, часто двусторонний характер, ± контрастное усиление
• Возможно вовлечение в патологический процесс СВ
8. Демиелинизация:
• Мультифокальные поражения БВ, глубоких ядер
• Контрастное усиление по типу незамкнутого ободка или подковы
• Поражения часто имеют типичную локализацию
(а) МРТ, FLAIR, аксиальный срез: у пациента с эпилептическим статусом визуализируется повышение интенсивности сигнала от коры и субкортикального белого вещества височной и теменной долей правого полушария. Обратите внимание на повышение интенсивности сигнала от подушки правого таламуса.
(б) МРТ, проведенная у этого же пациента через год, FLAIR, аксиальный срез: наблюдается кистозная энцефаломаляция, глиоз и снижение объема мозговой ткани в тех же областях. Несмотря на то, что в большинстве случаев визуализационные признаки эпилептического статуса имеют обратимый характер, могут наблюдаться и персистирующие изменения визуализационной картины, такие как локальная атрофия вследствие перманентного повреждения нейронов (что и наблюдается в данном случае).
г) Патология:
1. Общие характеристики эпилептического статуса:
• Этиология:
о ЭС развивается, проходя фазы от инициации до распространения:
- Фаза инициации: триггерные стимулы вызывают отдельные судороги, для которых характерна тенденция к ослаблению сразу после прекращения стимуляции
- Фаза развития: «слияние» отдельных судорог, необходимость в триггерных стимулах для поддержания судорожного приступа отсутствует
- Интенсивность и продолжительность стимуляции напрямую влияют на переход от фазы инициации к фазе развития
- Сигнальные молекулы: антагонисты ГАМК-А (у-аминомаслянная кислота), агонисты глутамата, холинергические агонисты участвуют в фазе инициации
- Молекулы, блокирующие фазу развития: антагонисты НМДА (N-метил-D-аспартат), антагонист вещества Р
о Аномальный сигнал при МРТ связан с транзиторным вазогенным и/или цитотоксическим отеком:
- Перераспределение внутриклеточной и внеклеточной жидкости, связанное с изменениями проницаемости клеточной мембраны или цитотоксическим отеком
о Вовлечение гиппокампа в патологический процесс при ЭС может приводить к мезиальному височному склерозу
о Вовлечение в патологический процесс валика мозолистого тела, 2 теории:
- Транзиторный локальный отек, связанный с межполушарной передачей судорожной активности
- Обратимая демиелинизация, связанная с приемом противосудорожных препаратов
• Анатомические особенности:
о Отделы головного мозга, наиболее подверженные повреждению при эпилептическом статусе (ЭС):
- СА1, САЗ зоны гиппокампа, миндалина, пириформная кора, кора мозжечка, таламус, кора больших полушарий
2. Стадирование и классификация:
• В широком смысле эпилептический статус (ЭС) подразделяют на конвульсивный и неконвульсивный:
о Конвульсивный ЭС в свою очередь подразделяется на:
- Тонико-кпонический
- Тонический
- Кпонический
- Миоклонический
о Неконвульсивный ЭС
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Острая фаза:
о Набухание коры и/или субкортикального БВ или гиппокампа
• Хроническое течение:
о Атрофия коры и/или субкортикального БВ, вовлеченных в патологический процесс
4. Микроскопия:
• Острая фаза:
о Реактивные астроциты с набухшей цитоплазмой и нейропилями, что указывает на цитотоксический отек
• Хроническое течение:
о Выраженная потеря нейронов с интенсивной астроцитарной реакцией; реактивные астроциты замещают погибшие нейроны
• Глиоз и потеря нейронов происходят на границе серого и белого вещества с распространением на кору
д) Клиническая картина:
1. Проявления эпилептического статуса:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Активная фаза судорожного приступа и/или эпилептический статус
о Другие признаки/симптомы: зависят от локализации
о Неконвульсивный эпилептический статус: изменения психического статуса, невосприимчивость к окружающим стимулам, глазодвигательные аномалии
• Клинический профиль:
о При ЭЭГ регистрируется судорожная активность
2. Демография:
• Возраст:
о Встречается во всех возрастных группах, часто у молодых взрослых
• Пол:
о Гендерная предрасположенность отсутствует
3. Течение и прогноз:
• Обычно полное разрешение при лечении
• Может осложняться инфарктом, связанным с гипоксемией
4. Лечение эпилептического статуса:
• Лечение основного заболевания, приводящего к возникновению судорожного синдрома:
о Первичная терапия противоэпилептическими препаратами
• Хирургическая резекция у пациентов с эпилепсией, резистентной к медикаментозной терапии
д) Диагностическая памятка:
1. Обратите внимание:
• Острый судорожный синдром или эпилептический статус могут имитировать другие патологии, такие как прогрессирование опухолевого роста или церебрит
• Клиническая картина и диагностическая визуализация в динамике часто позволяют дифференцировать связанные с судорожным синдромом изменения МР-картины от других патологий
2. Советы по интерпретации изображений:
• Выполните поиск объемного образования, которое могло бы вызвать судорожный синдром/эпилептический статус
• Изменения, связанные с судорогами, обычно разрешаются в течение от нескольких дней до нескольких недель
е) Список литературы:
1. Betjemann JP et al: Status epilepticus in adults. Lancet Neurol. ePub, 2015
2. Cartagena AM et al: Reversible and irreversible cranial MRI findings associated with status epilepticus. Epilepsy Behav. 33:24-30, 2014
3. Ohe Y et al: MRI abnormality of the pulvinar in patients with status epilepticus. J Neuroradiol. 41(4):220-6, 2014
