а) Определение:
• Первичные новообразования мочевого пузыря, растущие из неэпителиальных элементов:
о Лейомиома, параганглиома, фиброма, гемангиома, нейрофиброма, плазмацитома
о Злокачественные аналоги (саркомы) встречается крайне редко
• Мезехимальные опухоли мочевого пузыря встречаются редко; в совокупности насчитывают < 5% опухолей мочевого пузыря
б) Визуализация:
1. Лейомиома:
• Определение: наиболее частая мезенхимальная опухоль, обладающая четкой мышечной дифференциацией
• Демография: насчитывает < 0,5% всех опухолей мочевого пузыря:
о Средний возраст обнаружения: 44 года (в интервале от 11 до 75 лет); по некоторым сведениям отмечается небольшая предрасположенность к женскому полу
• Признаки при визуализации:
о Внутристеночное образование, растущее из подслизистого слоя или из собственного мышечного (детрузора); может обладать внутрипросветным (в 65% случаев) или внепузырным (в 30% случаев) ростом
о Цистография: гладкая поверхность; образует тупые углы к просвету мочевого пузыря (имитирует любое другое внутристеночное образование)
о УЗИ: обычно гипоэхогенное; крупные образования имеют тенденцию к гетерогенности, вследствие очагов дегенерации
о КТ: Внутристеночное образование мягкотканной плотности с выраженным контрастированием; более крупные образования имеют тенденцию к гетерогенности с неравномерным контрастированием (также вследствие очагов дегенерации)
о МРТ: низкая/умеренная интенсивность сигнала на Т1 и низкая интенсивность сигнала на Т2:
- Меньшие по размеру образования усиленно контрастируются; более крупные образования имеют тенденцию к гетерогенности с неравномерным контрастированием
- Области дегенерации представлены областями 1 сигнала на Т2 и не накапливают контраст
• Клинические проявления: в большинстве случаев опухоли имеют небольшой размер, с отсутствием клинической картины и обнаруживаются случайно:
о Более крупные опухоли проявляются симптомами обструкции, ирритативной симптоматикой, гематурией
• Микроскопические особенности: чередование пучков веретеновидных клеток с выступающей эозинофильной цитоплазмой:
о Покрыта интактным уротелием
• Лечение: для дифференциального диагноза высокодифференцированной лейомиосаркомы от других мезенхимальных опухолей требуется гистологическое исследование:
о Небольшие образования можно удалить с помощью трансуретральной резекции (ТУР); более крупные требуют частичной цистэктомии
о Предоперационная настороженность по поводу наличия опухоли является залогом избегания радикальной операции
2. Параганглиома:
• Определение: крайне редкая опухоль, растущая из хромаффинных клеток симпатической системы мочевого пузыря:
о Также известна как феохромацитома мочевого пузыря
• Демография: насчитывает < 0,5% всех опухолей мочевого пузыря:
о Около 6% всех экстраадреналовых параганглиом возникают в мочевом пузыре
о Около 10% имеет злокачественное течение (т.е. метастазируют)
о Средний возраст обнаружения: 43 года (в интервале от 11 до 84 лет); отсутствие половой предрасположенности
• Признаки на визуализации:
о Располагается обычно вдоль задней или боковой стенки мочевого пузыря
о Средний размер опухоли: 3,9 см (в интервале от 1 до 9 см)
о Цистография: внутрипузырный дефект наполнения на широкой ножке
о УЗИ: неподвижное эхогенное образование с четкими границами, на широкой ножке, прикрепляющейся к стенке мочевого пузыря:
- Картина визуализации неспецифичная и не позволяет отличить опухоль от папиллярного уротелиального рака
- Цветовая допплерография позволяет определить кровоток
о КТ: Округлое или овальное образование мягкотканной плотности на широком основании:
- Как правило отмечается сильное и гомогенное накапливание контраста:
Крупные злокачественные образования более гетерогенные, вследствие опухолевого некроза
- КТ-урография увеличивает чувствительность отображения небольших образований на широкой ножке
о МРТ: обычно обладают ↑ сигналом на Т1 и умеренным на Т2:
- Интенсивное контрастирование:
Ввиду того, что образования обычно обладают внутренним гиперинтенсивным сигналом на Т1, то может появиться необходимость выполнения субтракционных изображений для обнаружения контрастирования
- Ограниченная диффузия:
Wang и др (EJR2011) описали значение значении ИКД равное 973x10-6 мм2/с (диапазон 723-1110x10-6 мм2/с)
о Сцинтиграфия: сцинтиграфия с применением метайодобензилгуанидина (МЙБГ) и рецептором соматостатина позволяет отследить накопление радиометки опухолью:
- Чувствительность данных тестов для обнаружения парагангиомы мочевого пузыря меньше по сравнению с феохромацитомой надпочечников
• Микроскопия: гнездовидное скопление однообразных, округло-полигональных клеток, окруженных нежной, богато васкуляризированной тканью и поддерживающими клетками (Зеллбаллена)
о Поверхностный уротелий остается не пораженным
о Экспрессия нейроэндокринных маркеров (таких как синапто-физин, хромогранин-А и CD56)
• Клиническая картина: согласно большому мета-анализу (Beilan и др. 2013) в большинстве случаев сообщается о том, что большинство опухолей обладают клиническими проявлениями и являются функциональными:
о Артериальная гипертензия (в 55% случаев), приступы (потеря сознания) при мочеиспускании (в 53% случаев), головная боль (в 48% случаев), гематурия (в 47% случаев):
- Опорожнение, растяжение мочевого пузыря, дефекация или половой акт может вызвать выброс катехоламинов
о ↑ ванилилминдальной кислоты, метанефрина и катехоламинов в моче/плазме
о С широким использованием срезовых изображений все больше опухолей обнаруживаются случайно и на ранних стадиях:
- Многие из этих случайных опухолей не имеют клинической картины и не являются функциональными, вероятно, вследствие их небольшого размера
• Различают: локализованные, регионарные и метастатические (классификация NCI):
о Признаки, ассоциированные со злокачественностью
- Большой размер опухоли, обширный некроз
- ↑ количества митозов, анэуплоидия ДНК
• 25% параганглиом возникают при врожденных синдромах:
о МЭН 2 типа, НФ 1 типа, болезнь фон Гиппеля-Линдау
о Синдром врожденной параганглиомы: вызван мутацией в гене, кодирующем фермент сукцинат дегидрогеназу (СДГ)
• Лечение:
о Частичная или радикальная цистэктомия являются методами выбора:
- Вследствие неэпителиальной внутристеночной природы опухоли, велика вероятность рецидива опухоли после трансуретральной резекции (ТУР)
о Диссекция тазовых лимфоузлов применяется при регионарном или отдаленном метастазировании
о Следует избегать биопсии тканей (из-за риска развития тяжелой артериальной гипертензии) до тех пор, пока не будут отсутствовать биохимические признаки гиперсекреции катехоламинов или до тех пор, пока пациент находится на лечении альфа-блокаторами
3. Нейрофиброма:
• Определение: опухоль оболочки нерва, растущая из пузырного/околопузырного нервного сплетения:
о Может быть изолированной или, что наиболее часто, ассоциирована с нейрофиброматозом 1 типа (НФ-1):
- Локализованный, диффузный или плексиформный подтипы; плексиформный тип встречается наиболее часто
о Интрамуральный процесс, приводящий к заметному утолщению стенки мочевого пузыря; вышележащий уротелий обычно не повреждается
• Признаки на визуализации:
о Диффузное или узловое утолщение стенки мочевого пузыря
о Плексиформные нейрофибромы могут также распространятся в прилегающие предстательную железу, семенные пузырьки, матку, влагалище и боковые стенки таза
о КТ: гиподенсное узловое утолщение стенки мочевого пузыря (вследствие миксоидного матрикса) и неоднородное контрастирование
о МРТ от низкой до умеренной интенсивности сигнала на Т1 и ↑ интенсивности сигнала (признак мишени) на Т2; + контрастирование:
- Признак мишени: ↓ интенсивности центральной части (фиброз), окруженной ↑ интенсивности миксоидной стромой
• Лечение: консервативное лечение до тех пор, пока симптомы не поддаются лечению или есть подозрение на злокачественную дегенерацию (к примеру, резкое увеличение опухоли в размере):
о Радикальная цистэктомия является наиболее частой хирургической техникой
4. Гемангиома/Сосудистая мальформация:
• Может возникать изолированно или в ассоциации с синдромом: Стерджа-Вебера или с синдромом Клиппеля-Треноне-Вебера
о Большинство образований являются сосудистыми мальформациями (отсутствие пролиферации эндотелия)
• Встречается как и у взрослых, так и у детей; средний возраст взрослых: 58 лет (диапазон: от 19 до 76 лет); наиболее часто встречается у мужчин
• Растет в подслизистом слое и выпячивается в просвет мочевого пузыря; вышележащий уротелий не повреждается
• На цистоскопии определяется в виде камерного синевато-красного образования
• Признаки на визуализации:
о Солитарное, небольшое (<3 см), внутристеночное образование, выпячивающее в просвет мочевого пузыря
о Обладает богатым кровоснабжением и накапливает контраст (имитируя гемангиому и сосудистую мальформацию в других деталях)
• Лечение: биопсия (для исключения других образований) и фул-гурация; резекция мочевого пузыря может быть выполнена при крупных образованиях
5. Саркома:
• Лейомиосаркома является наиболее частой первичной злокачественной мезенхимальной опухолью у взрослых
о Встречается крайне редко; ↑ встречаемости у пациентов с предшествующей радио- или химиотерапией; чаще встречается у мужчин (М:Ж=3:1)
о Признаки высокодифференцированной лейомиосаркомы и лейомиомы частично совпадают на визуализации О Саркомы обычно крупнее (средний диаметр составляет 7 см) и более гетерогенные:
- Клиническая картина обычно представлена гематурией или обструктивными/ирритативными симптомами
о Лечение: радикальная цистэктомия ± адъювантная химиотерапия
• Рабдомиосаркома является наиболее частой злокачественной опухолью мочевого пузыря у детей:
о Крайне редко встречается у взрослых
о Средний возраст после появления клинической картины: три года; чаще заболевают мальчики (М:Ж = 3:1)
о Крупное гетерогенное образование мочевого пузыря, которое обычно прорастает в предстательную железу
о Обычно обладает полипоидным внутрипросветным ростом, который приводит к лозоподобному виду (гроздевидный тип саркомы)
о Лечение: хирургическая резекция и/или химиотерапия
• Другие саркомы (такие как ангиосаркома, остеосаркома, плеоморфная недифференцированная саркома и др.) встречаются исключительно редко:
о Признаки при визуализации обычно неспецифичны и для постановки диагноза требуется биопсия ткани
(Слева) КТ без контрастирования, аксиальный срез: у мужчины 74 лет с отсутствием мочевых симптомов определяется случайно найденное отростчатое образование вдоль левой боковой стенки мочевого пузыря. Была выполнена трансуретральная резекция опухоли. При патоморфологическом исследовании обнаружена параганглиома.
(Справа) На микрофотографии с окрашиванием гематоксилином и эозином определяется классические гнезда или клетки Зеллбаллена, архитектура, характерная для параганглиомы.
(Слева) МРТ, постконтрастное Т1, корональный срез: у трехлетнего мальчика определяется крупное контрастируемое образование мочевого пузыря с полипоидным внутрипросветным ростом. Такая картина характера для рабдомиосаркомы мочевого пузыря (гроздевидный тип саркомы).
(Справа) MPT, Т2, аксиальный срез: у этого же пациента определяется гиперинтенсивный сигнал на Т2 от полипоидных внутрипросветных отростков. Эти признаки характерны для миксоидной стромы.
(Слева) УЗИ мочевого пузыря в поперечной и продольной плоскостях: у женщины 66 лет определяется полипоидное образование на нижней поверхности мочевого пузыря.
(Справа) Цветовая допплерография: определяется сосудистый характер опухоли. Обратите внимание на отросток опухоли, который растет из задней стенки. Пациенту была проведена трансуретральная резекция опухоли. При патоморфологическом исследовании выявлена параганглиома мочевого пузыря.
1. Уротелиальный рак мочевого пузыря:
• Признаки папиллярного уротелиального рака и мезенхимальных опухолей могут частично совпадать на визуализации
• Мезенхимальные опухоли являются внутристеночными, вышележащий уротелий остается интактным:
о Гладкая поверхность и тупые углы к просвету мочевого пузыря являются критериями диагноза
• Некоторые мезенхимальные опухоли обладают почти отличительными признаки на МРТ:
о К примеру, ↓ интенсивности сигнала на Т2 у лейомиомы, ↑ интенсивности сигнала на Т1 у параганглиомы и признаки мишени у нейрофибромы
2. Метастазы мочевого пузыря:
• Метастатические образования почечноклеточного рака и меланомы могут быть представлены в виде гиперваскулярных внутристеночных образований
• Анамнез заболевания и обнаружение дополнительных метастазов помогают в постановке диагнозе
г) Список использованной литературы:
1. Beilan JA et al: Pheochromocytoma of the urinary bladder: a systematic review of the contemporary literature. BMC Urol. 13:22, 2013
2. Mouli S et al: Imaging features of common and uncommon bladder neoplasms. Radiol Clin North Am. 50(2):301 -16, vi, 2012
3. Bullock R et al: Leiomyoma: an unusual bladder neoplasm. BMJ Case Rep. 2011, 2011
4. Wang H et al: Bladder paraganglioma in adults: MR appearance in four patients. EurJ Radiol. 80(3): e217-20, 201 1
5. Tavora F et al: A series of vascular tumors and tumorlike lesions of the bladder. Am J Surg Pathol. 32(8): 1213-9, 2008
6. Wong-You-Cheong J et al: Neoplasms of the urinary bladder: Radiologicpathologic correlation. RadioGraphics 26: 553-580, 2006
7. Purandare NC et al: Pheochromocytoma of the urinary bladder. J Ultrasound Med. 24(6):881 -3, 2005
