а) Терминология:
1. Сокращения:
• Диффузный идиопатический скелетный гиперостоз (ДИСГ)
2. Синонимы:
• Болезнь Форестье, сенильный анкилозирующий гиперостоз, асимметричный скелетный гиперостоз
• Spondylosis hyperostotica, spondylitis ossificans ligamentosa
3. Определения:
• Грубые волнообразные спондилофиты, перекрывающие по крайне мере четыре смежных тела позвонка
б) Визуализация:
1. Общие характеристики:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Оссификация передней колонны позвоночника при минимальных дегенеративных изменениях межпозвонковых дисков, дугоотростчатых суставов и отсутствии их анкилозирования
• Локализация:
о Грудной отдел позвоночника (1 00%) > шейный отдел (65-80%), поясничный отдел (68-90%); справа > слева
• Размеры:
о Варьируют от небольших до массивных, фокальная или распространенная оссификация
• Морфология:
о Массивная волнообразная многоуровневая оссификация передней колонны позвоночника
о Оссификаты располагаются преимущественно на грудном уровне справа
2. Рентгенологические данные диффузного идиопатического скелетного гиперостоза (ДИСГ):
• Рентгенография:
о Оссификация передней продольной связки, оссификаты в той или иной степени могут быть отделены от передней покровной пластинки тел позвонков:
- Наиболее ранним признаком является новообразование костной ткани в мягких тканях рядом со средней частью тел позвонков
- Может сочетаться с признаками спондилеза:
о Относительная интактность межтеловых пространств и дугоотростчатых суставов
3. Флюороскопия:
• Исследование в режиме реального времени для оценки подвижности позвоночника
4. КТ при диффузном идиопатическом скелетном гиперостозе (ДИСГ):
• Костная КТ:
о Массивная оссификация ППС, в большей степени правой ее половины
о Относительно минимальные дегенеративные изменения межпозвонковых дисков и дугоотростчатых суставов
о Отсутствие признаков эрозирования или анкилозирования дугоотростчатых, крестцово-подвздошных суставов
о Характерные для ДИСГ изменения располагаются между уровнями межпозвонковых дисков
5. МРТ при диффузном идиопатическом скелетном гиперостозе (ДИСГ):
• Т1-ВИ:
о Волнообразная оссификация ППС, тянущаяся вдоль передней поверхности тел позвонков; разграничить оссификаты с передними отделами тел позвонков бывает достаточно сложно:
- Костный мозг оссификатов не сообщается с костномозговыми пространствами тел позвонков
- Гипоинтенсивность сигнала характерна для кальцификации связки
- При наличии в толще костномозговых пространств-изоинтенсивный или гиперинтенсивный сигнал
• Т2-ВИ:
о Изменения аналогичны Т1-ВИ; оссификат ППС может характеризоваться гипоинтенсивностью сигнала за исключением случаев выраженной жировой инфильтрации костного мозга оссификатов
• T2*GRE:
о Гипоинтенсивная «стекающая масса» в толще ППС
• Т1-ВИ с КУ:
о Может отмечаться минимально выраженное контрастное усиление сигнала (аналогичное усилению сигнала костного мозга)
6. Несосудистые рентгенологические исследования:
• Миелография:
о Костные изменения аналогичны таковым на рентгенограммах
о Отсутствие стенозирования спинномозгового канала, за исключением случаев сопутствующей оссификации задней продольной связки (ОЗПС)
7. Рекомендации по визуализации:
• Наиболее оптимальный метод диагностики:
о Рентгенография в боковой проекции является недорогим и надежным методом диагностики ДИСГ
• Протокол исследования:
о Рентгенография в прямой и боковой проекции
о КТ с сагиттальной и фронтальной реконструкцией изображений как подтверждающий метод
о В проведении МРТ при ДИСГ необходимости обычно не возникает:
- МРТ показана для диагностики сопутствующей ОЗПС или для исключения компрессии спинного мозга или спондилеза, если это необходимо
- Также МРТ может быть показана в случаях, когда КТ/рентгенография не позволяют исключить перелом (при наличии травмы в анамнезе)
(Слева) КТ, сагиттальный срез: сливающиеся вентральные спондилофиты, распространяющиеся от уровня С2 до верхнегрудного отдела позвоночника. Костный блок на уровне С2-СЗ отсутствует, обеспечивая некоторую подвижность данного сегмента. Обратите внимание на «затупленный» зубовидный отросток, гипертрофию передней дуги С1 и зубовидную косточку, сочленяющуюся с базионом затылочной кости.
(Справа) КТ, сагиттальный срез: массивные передние спондилофиты шейного и верхне-грудного отдела позвоночника, оттесняющие нижнюю часть глотки вентрально.
1. Спондилез:
• Патологические изменения редко распространяются на четыре и более сегментов, обычно непосредственно связаны с измененным межпозвонковым диском
• Более выраженные, чем при ДИСГ, дегенеративные изменения дугоотростчатых суставов и межпозвонковых дисков
• Отсутствие предрасположенности к развитию патологических изменений вдоль правой половины позвоночника
2. Анкилозирующий спондилит:
• Вместо массивной оссификации ППС при ДИСГ формируются тонкие межпозвонковые синдесмофиты
• Анкилозирование крестцово-подвздошных суставов, эрозии/анкилоз дугоотростчатых суставов
• Соответствующий анамнез заболевания, HLA В27 более, чем в 90% случаев
3. Псориатический или реактивный (Рейтера) артрит:
• Крупные спондилофиты, нередко располагаются по боковой поверхности позвонков; участки, где изменения отсутствуют
• Эрозивные изменения и анкилозирование крестцово-подвздошных суставов, соответствующий анамнез заболевания
(Слева) КТ, аксиальный срез: массивный спондилофит, оттесняющий левую сонную артерию кпереди и деформирующий левую половину глотки и гортани.
(Справа) КТ, сагиттальный срез, пациент с ДИСГ: множественные очаги новообразования кости: типичная оссификация ППС, а также признаки ОЗПС и кальцификации межпозвонкового диска. Также имеет место и оссификация желтых связок.
г) Патология:
1. Общие характеристики:
• Этиология:
о Точная причина заболевания неизвестна
о Возможная связь с сахарным диабетом, дислипидемией, гиперурикемией, злоупотреблением алкоголем и погрешностями в питании предполагается, однако окончательно не доказана
о Описана связь заболевания с различными генетическими дефектами, в т.ч. дефектами генов COL6A1 (коллаген VI типа), IGF-1, DKK-1 (Диккопф-родственный протеин 1), костный морфогенетический протеин 2 (BMP 2)
• Сочетанные изменения: о ОЗПС
о Гиперреактивная реакция костной ткани на фоне энтезитов в области прикрепления сухожилий, связок и капсулы суставов:
- Гребень подвздошной кости (66%), седалищный бугор (53%), где костные разрастания приобретают форму «усов»
- Малый (42%) и большой (36%) вертелы бедренной кости, зона прикрепления четырехглавой мышцы к надколеннику
- Формирование костной перемычки между большеберцовой и малоберцовой костями (10%)
- Периартикулярный капсульный гиперостоз пястно-фаланговых и межфаланговых суставов кистей (13%)
• Ограничение подвижности позвоночника, связанное с оссификацией ППС, относительно предохраняет межпозвонковые диски и дугоотростчатые суставы от формирования здесь дегенеративных изменений
• Изменениям позвоночника может сопутствовать формирование оссификатов в зоне прикрепления к костям сухожилий, связок и суставных капсул («энтезиты»)
• Дисфагия при ДИСГ возможно имеет мульфакториальную природу:
о Сочетание непосредственного механического сдавления глотки и пищевода+ воспаление/фиброз стенки пищевода, денервация пищевода
• Предрасположенность к формированию изменений вдоль правой половины позвоночника связывают с постоянной пульсацией аорты, которая несколько замедляет костную пролиферацию
2. Стадирование, степени и классификация диффузного идиопатического скелетного гиперостоза (ДИСГ):
• Предложено несколько классификационных систем, описывающих рентгенологические изменения позвоночника, наибольшее распространение из которых получила система Resnick (1976)
• Первичные диагностические критерии ДИСГ:
о Оссификация передней колонны позвоночника, распространяющаяся по крайней мере на четыре соседних позвоночно-двигательных сегмента
о Отсутствие анкилозирования апофизарных или крестцово-подвздошных суставов
о Минимально выраженные дегенеративные изменения межпозвонковых дисков, отсутствие анкилоза дугоотростчатых суставов
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Массивные оссификаты на передней поверхности позвоночника, ограниченные нормальной кортикальной костью и содержащие нормальный костный мозг
4. Микроскопия:
• Гистологически нормальная костная ткань и нормальный костный мозг в толще оссифицированных связок
(Слева) КТ, сагиттальный срез, пациент с ДИСГ и диффузным ан -килозом позвоночника признаки гиперэкстензионного повреждения на уровне С6-С7 в виде расширения переднего отдела межтелового промежутка.
(Справа) КТ, сагиттальный срез шейного отдела позвоночника: случай тяжелого переломо-вывиха на уровне С7-Т1. Выше уровня повреждения видны признаки анкилозирования позвоночника на фоне ДИСГ с грубыми вертикально ориентированными спондилофитами.
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина диффузного идиопатического скелетного гиперостоза (ДИСГ):
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Часто наблюдаемые при ДИСГ изменения становятся случайной находкой, пациенты могут предъявлять жалобы на периодически возникающие тугоподвижность, ограничение движений позвоночника:
- Описанные жалобы наиболее выражены в утренние часы, после длительного периода нахождения в положении сидя или в холодное время года
- Выраженность симптомов несколько уменьшается с началом активности
о Болевой синдром связывают с сопутствующими энтезитами, тендинитами
о Предрасположенность к разгибательным повреждениям позвоночника
о Другие симптомы/признаки:
- Передние спондилофиты могут сдавливать пищевод, приводя к дисфагии
- Дыхательные нарушения, требующие наложения трахеостомы (редко)
• Внешний вид пациента:
о Заболевания обычно становится случайной находкой у не предъявляющих на этот счет никаких жалоб и обследуемых по другим причинам пациентов, обычно европеоидной расы
2. Демография:
• Возраст:
о Средняя и старшая взрослая возрастная группа, нечасто в возрасте до 50 лет, часто - в старческом возрасте
• Пол:
о М:Ж = 2:1
• Этническая принадлежность:
о Европеоидная раса >> афроамериканцы, коренные американцы или азиатские популяции
о Лица европеоидной расы, страдающие остеопорозом, редко болеют этим заболеванием
• Эпидемиология:
о Заболеваемость, согласно имеющимся литературным данным, варьирует в достаточно широких пределах:
- Согласно консервативным оценкам, те или иные характерные для ДИСГ изменения присутствуют у 6-12% лиц старше 40 лет, истинная распространенность заболевания может быть значительно выше
- Намного более часто заболевание регистрируется у мужчин старческого возраста
3. Течение заболевания и прогноз:
• Практически всегда заболевание становится случайной находкой и не оказывает влияния на уровень заболеваемости и смертности в популяции:
о В тяжелых случаях изредка может развиваться дисфагия
о Увеличение риска переломов на фоне ограничения подвижности позвоночника и увеличения рычага травмирующей силы
о Увеличение риска гетеротопической оссификации после тотального эндопротезирования тазобедренного сустава
4. Лечение диффузного идиопатического скелетного гиперостоза (ДИСГ):
• Большинство случаев являются случайными находками и лечатся консервативно
• При выраженной клинической симптоматике, напрямую связанной с имеющимися костными изменениями, может быть показана резекция спондилофитов
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• ДИСГ практически всегда протекает бессимптомно и становится случайной находкой:
о Обращайте пристальное внимание на возможные признаки сопутствующей ОЗПС, которая может приводить к развитию миелопатии вследствие стеноза спинномозгового канала
• Анкилоз позвоночника (на фоне анкилозирующего спондилита или ДИСГ) является фактором риска гиперэкстензионных повреждений:
о Последние в свою очередь сопряжены с высокой частотой осложнений
2. Советы по интерпретации изображений:
• Равномерная оссификация передней продольной связки, с преимущественной правосторонней локализацией изменений
• Относительная интактность межпозвонковых дисков/дугоотростчатых суставов, отсутствие эрозий или анкилоза крестцово-подвздошных суставов
• Может сопутствовать дегенеративному спондилезу
ж) Список использованной литературы:
1. Westerveld LA et аl: Clinical outcome after traumatic spinal fractures in patients with ankylosing spinal disorders compared with control patients. Spine J. 14(5):729—40, 2014
2. Mader R et al: Diffuse idiopathic skeletal hyperostosis: clinical features and pathogenic mechanisms. Nat Rev Rheumatol. 9(12):741 —50, 2013
3. Mazieres B: Diffuse idiopathic skeletal hyperostosis (Forestier-Rotes-Querol disease): What's new? Joint Bone Spine. Epub ahead of print, 2013
4. Taljanovic MSetal: Imaging characteristics of diffuse idiopathic skeletal hyperostosis with an emphasis on acute spinal fractures: review. AJR Am J Roentgenol. 193(3 Suppl): S10—9, 2009
5. Resnick D et al: Radiographic and pathologic features of spinal involvement in diffuse idiopathic skeletal hyperostosis (DISH). Radiology. 119(3):559—68, 1976
