1. Общие характеристики церебральной гемиатрофии:
• Лучший диагностический критерий:
о Односторонняя атрофия в сочетании с:
- Ипсилатеральным утолщением костей свода черепа
- Ипсилатеральной гиперпневматизацией ипсилатеральных околоносовых пазух, сосцевидного отростка
• Локализация:
о В 70% случаев - левое полушарие
о ↑ перфузии в правом полушарии может являться защитным фактором в первые три года жизни
2. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о Бесконтрастная КТ + КТ костей
3. Рентгенографические признаки:
• Рентгенография:
о Одностороннее утолщение свода черепа
о Ипсилатеральное расширение околоносовых пазух, ячеек сосцевидного отростка
о Подъем ипсилатеральных большого крыла клиновидной кости, гребня пирамиды височной кости
4. КТ при церебральной гемиатрофии:
• Бесконтрастная КТ:
о Гемиатрофия головного мозга:
- Расширение борозд, ликворосодержащих пространств
- Расширение ипсилатеральных отделов желудочковой системы
о Ипсилатеральная гиперпневматизация:
- Околоносовых пазух
- Ячеек сосцевидного отростка
о ± умеренная компенсаторная гипертрофия контрлатерального полушария
5. КТ костей:
о Возможно утолщение ипсилатеральных костей свода черепа
(а) На рисунке изображен синдром Дайка-Давыдова-Массона. Правое полушарие сморщено и атрофировано, прилежащие к нему кости свода черепа утолщены. В случае развития инсульта на ранних стадиях развития серп мозга будет располагаться не по средней линии.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, режим подавления сигнала от жира, корональный срез: атрофия правого полушария головного мозга. Серп мозга располагается не по средней линии, левая височная кость утолщена, гребень сосцевидного отростка приподнят. Кости свода черепа справа утолщены по сравнению с нормальными костями противоположной стороны.
6. МРТ при церебральной гемиатрофии:
• Проведение МРТ может быть полезно для идентификации этиологии гемиатрофии:
о Повышение сигнала на T2-BH/FLAIR
о Энцефаломаляция, глиоз (инсульт вследствие сосудистой патологии/инфекционного поражения)
• Валлерова дегенерация:
о Атрофия ипсилатеральной ножки мозга, таламуса
в) Дифференциальная диагностика:
1. Синдром Стерджа-Вебера:
• Пламенеющий невус лица + ипсилатеральная атрофия
• Пиальная ангиома + дистрофические отложение Са++ в коре
• Увеличение в размерах ипсилатерального сосудистого сплетения
• Конфигурация костей черепа, придаточных пазух носа, сосцевидного отростка может напоминать СДДМ
2. Энцефалит Расмуссена:
• Редкая причина очаговых некупируемых судорог
• Гемиатрофия с преимущественным вовлечением медиальных отделов височной доли вокруг сильвиевой борозды
• Отсутствие признаков СДДМ со стороны костей свода черепа
3. Гемимегалэнцефалия:
• Гамартоматозное увеличение одного из полушарий головного мозга
• Меньшее полушарие развито нормально
4. Крупный инфаркт в бассейне СМА:
• Атрофия, ограниченная бассейном кровоснабжения СМА
• Возможно развитие инсульта после выраженного роста костей свода черепа
• Отсутствие признаков СДДМ со стороны костей свода черепа
г) Патология. Общие характеристики церебральной гемиатрофии:
• Этиология:
о Односторонний полушарный инсульт, развившийся внутриутробно/в периоде раннего детства:
- Обычно обусловлен сосудистой патологией, инфекционным поражением или имеет травматический генез
о Нарушение роста ипсилатеральных отделов мозга:
- Расширение диплоических пространств костей свода черепа, синусов твердой мозговой оболочки в полость черепа
• Ассоциированные аномалии:
о Перекрестная мозжечковая атрофия/диасхиз
(а) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у подростка 16 лет с судорожным синдромом и гемипарезом определяются классические признаки синдрома Дайка-Давыдова-Массона, включающие потерю объема левого полушария, утолщение костей свода черепа, а также заметное увеличение объема лобной пазухи.
(б) МРТ, FLAIR, аксиальный срез: у этого же пациента определяется кортикальная атрофия, а также глиоз белого вещества головного мозга. Обратите внимание на расширение бокового желудочка и утолщение костей свода черепа. Недостаточность роста ипсилатеральной половины головного мозга вызывает утолщение костей свода черепа, а также увеличение в размерах и гиперпневматизацию околоносовых пазух.
д) Клиническая картина:
1. Проявления:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Контрлатеральная гемиплегия/гемипарез
о Судороги, умственная отсталость
2. Демография:
• Возраст:
о Любой возраст
о Как правило, инсульт развивается внутриутробно/в периоде раннего детства (< 3 лет)
• Пол:
о Мужской (70%), женский(30%)
о Лица мужского пола могут быть функционально более «межполушарно асимметричными»
3. Лечение:
• Гемисферэктомия при некурируемых судорогах:
о Показатель успешности операции при ее раннем выполнении составляет 85%
е) Список литературы:
Bigci V et al: Dyke-Davidoff-Masson syndrome in adulthood: A 50-year diagnostic delay. Neurology. 83(12):1121,2014
Park Kl et al: Dyke-davidoff-masson syndrome: cases of two brothers and literature review. J Epilepsy Res. 4(1):24—7, 2014
Sion V et al: Dyke-Davidoff-Masson syndrome in a 6,000-year old skull. Neuroradiology. 54(12):1413—5, 2012
Atalar MH et al: Cerebral hemiatrophy (Dyke-Davidoff-Masson syndrome) in childhood: clinicoradiological analysis of 19 cases. Pediatr Int. 49(1):70—5, 2007
Unal О et al: Left hemisphere and male sex dominance of cerebral hemiatrophy (Dyke-Davidoff-Masson Syndrome). Clin Imaging. 28(3): 163-5, 2004
