б) Визуализация церебральной гемиатрофии:
• Общие признаки:
о Односторонняя атрофия головного мозга
о Гиперпневматизация ипсилатеральных околоносовых пазух, сосцевидного отростка
о Утолщение костей свода черепа с ипсилатеральной стороны
• Ассоциированные признаки:
о Атрофия ипсилатеральной ножки мозга, таламуса (валлерова дегенерация)
о ± перекрестная мозжечковая атрофия/диасхиз
• Проведение МРТ может быть полезно для идентификации этиологии гемиатрофии:
о Инсульт вследствие сосудистой патологии/инфекционного поражения
о Энцефаломаляция/глиоз
о Соответствующее повышение сигнала на T2-BH/FLAIR
(а) На рисунке изображен синдром Дайка-Давыдова-Массона. Правое полушарие сморщено и атрофировано, прилежащие к нему кости свода черепа утолщены. В случае развития инсульта на ранних стадиях развития серп мозга будет располагаться не по средней линии.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, режим подавления сигнала от жира, корональный срез: атрофия правого полушария головного мозга. Серп мозга располагается не по средней линии, левая височная кость утолщена, гребень сосцевидного отростка приподнят. Кости свода черепа справа утолщены по сравнению с нормальными костями противоположной стороны.
(а) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у подростка 16 лет с судорожным синдромом и гемипарезом определяются классические признаки синдрома Дайка-Давыдова-Массона, включающие потерю объема левого полушария, утолщение костей свода черепа, а также заметное увеличение объема лобной пазухи.
(б) МРТ, FLAIR, аксиальный срез: у этого же пациента определяется кортикальная атрофия, а также глиоз белого вещества головного мозга. Обратите внимание на расширение бокового желудочка и утолщение костей свода черепа. Недостаточность роста ипсилатеральной половины головного мозга вызывает утолщение костей свода черепа, а также увеличение в размерах и гиперпневматизацию околоносовых пазух.
в) Дифференциальная диагностика:
• Синдром Стерджа-Вебера
• Энцефалит Расмуссена
• Гемимегалэнцефалия
• Крупный инфаркт в бассейне СМА
г) Патология:
• Полушарный инсульт, развившийся внутриутробно/в периоде раннего детства (< 3 лет):
о Односгороннее поражение
о Обычно обусловлен сосудистой патологией, инфекционным поражением или имеет травматический генез
о Нарушение роста ипсилатеральных отделов мозга
о Расширение диплоических пространств костей свода черепа, синусов твердой мозговой оболочки в полость черепа
д) Клиническая картина церебральной гемиатрофии:
• Контрлатеральная гемиплегия/гемипарез
• Асимметрия лица, умственная отсталость
• Гемисферэктомия при некурируемых судорогах:
о Показатель успешности операции при ее раннем выполнении составляет 85%