1. Общие характеристики:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Увеличение размеров позвонка с утолщением костных трабекул и кортикальных пластинок
• Локализация:
о Наиболее частая-поясничный отдел позвоночника: L3, L4
• Размеры:
о Один или несколько уровней
• Морфология:
о Увеличение размеров позвонка, квадратная форма:
- Исчезновение «вогнутости» передней покровной пластинки
- Утолщение кортикальных стенок
о Грубые утолщенные вертикально ориентированные костные трабекулы
о Поражение тел и дуг позвонков
2. Рентгенологические данные:
• Рентгенография:
о Позвонок в виде «фоторамки»:
- Остеопения центральных отделов тела позвонка
- Грубая и склерозированная трабекулярная структура по периферии
о Диффузно уплотненные позвонки вида «слоновой кости»
о Изредка-одиночный четко ограниченный литический очаг
3. КТ при болезни Педжета:
• Костная КТ:
о Лучшая визуализация склерозированной кортикальной кости и хаотично ориентированных костных трабекул
о Позволяет оценить риск коллапса тела позвонка
4. МРТ при болезни Педжета:
• Т1-ВИ:
о Гипоинтенсивный кортикальный слой + утолщенные костные трабекулы
• Т2-ВИ:
о Гипоинтенсивный кортикальный слой
• STIR:
о Гипоинтенсивность костной ткани
• Различной выраженности стеноз позвоночника + фораминальный стеноз
• Картина костного мозга:
о Фиброзно-сосудистая перестройка костного мозга в активную фазу заболевания:
- Неоднородность сигнала, преимущественно низкий сигнал в Т1, высокий в Т2
- Фокусы жировой перестройки
- Усиление сигнала при контрастировании гадолинием
о Жировая перестройка костного мозга в смешанную фазу
- Гиперинтенсивность в Т1 и Т2
- Наиболее частая картина
- Может быть более выраженной по сравнению с нормальными позвонками
о Властная перестройка в неактивную фазу:
- Низкая интенсивность Т1/Т2-сигнала вследствие склероза/фиброза
5. Радиоизотопные исследования:
• Костная сцинтиграфия:
о Диффузное усиление захвата изотопа в области увеличенного в размере позвонка
о В неактивную фазу картина может быть нормальной
- Но есть рентгенологические признаки заболевания
• ПЭТ:
о В большинстве случаев нет признаков гиперметаболизма:
- Описаны случаи как низкого, так и усиленного захвата ФДГ при отсутствии саркоматозной трансформации
6. Рекомендации по визуализации:
• Наиболее оптимальный метод диагностики:
о Рентгенография: отличается наиболее оптимальным соотношением «цена/качество»
о КТ: распространенность костных поражений и оценка степени утраты кортикальной и губчатой кости
о МРТ: оценка состояния эпидурального пространства и нервных образований
о Костная сцинтиграфия: оценка распространенности заболевания, активности процесса, мониторинга ответа на проводимую терапию
(Слева) Сагиттальный срез, Т1-ВИ: изменения, характерные для фиброзно- сосудистой фазы БП, отличающейся неоднородным, но преимущественно гипоинтенсивным в Т1 сигналом. Гиперактивные остеокласты и остеобласты приводят к патологическому и хаотичному ремоделированию костной ткани. Вновь образованные костные трабекулы отличаются выраженной толщиной, деформацией и низкой прочностью.
(Справа) Сагиттальный срез, Т2-ВИ: изменения, характерные для фиброзно-сосудистой фазы БП, отличающейся неоднородным, но преимущественно гиперинтенсивным в Т2 сигналом.
в) Дифференциальная диагностика:
1. Остеобластические метастазы:
• Многоочаговое поражение, пятнистая или диффузная картина поражения
• Гиперинтенсивность в Т2 с подавление жировой ткани или STIR
• Контрастное усиление сигнала
• При наличии позвонка вида «слоновой кости» картина может быть неотличима от БП:
о Подобная картина встречается также при лимфомах, метастазах некоторых опухолей
• Нередко - эпидуральный, паравертебральный мягкотканный компонент
• Патологические компрессионные переломы
2. Гемангиома позвонка:
• Типична гиперинтенсивность сигнала в Т1 иТ2:
о Контрастное усиление гадолинием
• Мелкоточечная или сотовая структура на аксиальных КТ-изображениях
• Отсутствие увеличения объема тела позвонка или утолщения кортикальных пластинок
(Слева) Сагиттальный КТ-срез: утолщение кортикальных стенок L4 позвонка и дугоотростчатых суставов. Задние элементы позвонка несколько увеличены в размерах. Болезнь редко диагностируется в возрасте младше 40 лет, однако после 50 лет ее частота возрастает примерно в два раза каждое следующее десятилетие жизни, достигая к 90 годам частоты порядка 10%.
(Справа) Аксиальный КТ-срез: склерозирование кортикальных стенок позвонка и хаотичная структура костных трабекул. Лечение заболевания проводится с использованием бисфосфонатов второго поколения, которые назначаются при повышении в сыворотке крови уровня костной щелочной фосфатазы.
г) Патология:
1. Общие характеристики:
• Возможна вирусная этиология заболевания:
о В остеокластах обнаруживается вирус кори, относящийся к семейству парамиксовирусов
о Описано усиление транскрипции гена интерлейкина-б и его рецептора
• Генетика:
о В 40% случаев — семейный анамнез заболевания:
- Большинство случаев связано с носительством мутаций в гене, кодирующем структуру белка секвестосома 1 (SQSTM1)
- Мутации гена SQSTM1 встречаются также при спорадических случаях БП
о Мутация валозинсодержащего протеина
• Сочетанные изменения:
о Другие очаги поражения костей:
- Таз = позвоночник > бедро > череп > большеберцовая кость > ключица > плечо > ребра
- Полиостозная, асимметричная форма > моноостозная форма
о Патологический компрессионный перелом
о Кифосколиоз
о Спондилез
о Базилярная инвагинация:
- Сужение большого затылочного отверстия в связи с пролабированием шейного позвонка в направлении пораженных БП костей основания черепа
о Ишемия спинного мозга:
- Шунтирование крови от спинного мозга в полнокровное сосудистое русло позвонка → гипоксия:
Пораженная при БП кость характеризуется усиленным кровоснабжением и содержит в 6 раз больше сосудов (в расчете на площадь поперечного сечения), чем нормальная кость
- Сдавление питающих сосудов
о Экстрамедуллярный гемопоэз
о Саркоматозная трансформация: < 1 %:
- Риск выше при полиостозной форме заболевания
- Наиболее частая локализация-бедро, таз, плечо
- Редко-кости черепа и позвоночник (в отличие от относительно высокой частоты поражения костей пеиферического скелета)
- Остеосаркома: 50-60%:
Наиболее характерна для лиц пожилого возраста с полиостозной формой заболевания
Остеосаркома как исход БП обычно не поражает позвоночник, чаще поражаются таз, бедро, плечо, кости черепа
- Фибросаркома/злокачественная фиброзная гистиоцитома: 20-25%
- Хондросаркома: 10%
- Гистологические характеристики вторичных сарком не имеют принципиального значения ввиду высокой степени анаплазии клеток
- Признаки деструкции костей, накапливающий контраст мягкотканный компонент, некрозы, метастазирование
2. Микроскопия:
• Активная фаза: остеолитическая фаза:
о Агрессивная резорбция кости
о Гигантские остеокласты с многочисленными ядрами и цитоплазматическими включениями
о Активность остеокластов > остеобластов
о Замещение кроветворного костного мозга фиброзной соединительной тканью
о Увеличение числа сосудистых каналов
• Смешанная бластно-литическая фаза:
о Усиление активности остеобластов, которая постепенно начинает превышать активность остеокластов
о Хаотичная трабекулярная структура:
- Картина «мозаики»: множественные линии ремоделирования
о Картина «пемзы»:
- Ослабленные костные трабекулы, отсутствие нормальных взаимосвязей между ними
• Неактивная фаза:
о Снижение интенсивности метаболизма костной ткани:
- Уменьшение числа остеобластов и остеокластов
о Исчезновение избыточного числа сосудов
о Жировая перестройка костного мозга
(Слева) Сагиттальный срез, Т1-ВИ: неоднородность сигнала тел S1 и S2 позвонков, связанная с жировой перестройкой костного мозга, утолщением костных трабекул, которые выглядят темными. Мягкотканный компонент в области измененных позвонков отсутствует. Характер осложнений заболевания зависит от локализации поражения и может варьировать от вторичных дегенеративных изменений до злокачественной дегенерации.
(Справа) Фронтальный КТ-срез: мягкотканное образование расположенное рядом с утолщенным крылом левой подвздошной кости. Саркоматозная трансформация очага поражения при БП встречается редко (<1% случаев заболевания).
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина болезни Педжета:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Глубокая тупая боль в костях
о Другие симптомы/признаки:
- 20% случаев протекают бессимптомно
- Миелопатия, синдром конского хвоста вследствие стеноза спинномозгового канала
- Радикулопатия как следствие фораминального стеноза
- Увеличение уровней щелочной фосфатазы в сыворотке крови, гидроксипролина в моче
- Поражение шейного отдела позвоночника может вести к компрессии шейного отдела спинного мозга и шейной миелопатии:
± краниоцервикальная нестабильность вследствие патологического перелома С2
Базилярная инвагинация с компрессией ствола мозга
• Особенности клинического течения:
о Саркоматозная трансформация:
- Выраженный болевой синдром в зоне ранее бессимптомно протекавшего поражения кости, появление литического и мягкотканного компонента
2. Демография:
• Возраст:
о 55-85 лет:
- Редко: <40 лет
• Пол:
о М:Ж = 3-4:2
• Этническая предрасположенность:
о Представители белой расы североевропейских популяций
о В азиатских и афроамериканских популяциях встречается редко
• Эпидемиология:
о 3-4% взрослых старше 40 лет
о 10-11 % взрослых старше 80 лет
3. Течение заболевания и прогноз:
• При назначении медикаментозной терапии возможно возвращение нормальной архитектоники кости
• При саркоматозной дегенерации прогноз неблагоприятный:
о Трехлетний уровень смертности: >90%
4. Лечение болезни Педжета:
• Анальгетики
• Препараты, ингибирующие функцию остеокластов и влияющие на интенсивность болевого синдрома:
о Бисфосфонаты: алендронат (Фосамакс), памидронат (Аредия) и т.д.
о Кальцитонин
о Митрамицин
• Хирургическая декомпрессия при стенозе позвоночника
е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• Увеличенные в размерах, «прямоугольные» позвонки, утолщение кортикальной кости и рентгенпрозрачность центральной зоны позвонка («фоторамка») с высокой долей вероятности позволяет заподозрить болезнь Педжета
ж) Список использованной литературы:
1. Ralston SH: Clinical practice. Paget's disease of bone. N Engl J Med. 368(7):644-50, 2013
2. Theodorou DJ et al: Imaging of Paget disease of bone and its musculoskeletal complications: review. AJR Am J Roentgenol. 196(6 Suppl):S64-75, 2011
3. Varenna M et al: Demographic and clinical features related to a symptomatic onset of Paget's disease of bone. J Rheumatol. 37(1):155-60, 2010
4. Colina M et al: Paget's disease of bone: a review. Rheumatol Int. 28(11): 1069-75, 2008
5. Rodallec MH etal: Diagnostic imaging of solitary tumors of the spine: what to do and say. Radiographics. 28(4): 1019-41,2008
6. Whitehouse RW: Paget's disease of bone. Semin Musculoskelet Radiol. (4):313-22, 2002
