МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Шея и голова
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Суставы, мышцы, связки
Рентгенология
Рентгенография глаза, глазницы
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

Лучевая диагностика ангиомиолипомы почки

а) Терминология:
1. Сокращения:
• АМЛ
2. Синонимы:
• Гамартома или хорисгома почки
3. Определение:
• Доброкачественная опухоль почки, состоящая из аномальных кровеносных сосудов, гладких мышц и жирового компонента

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Солидное гетерогенное образование в коре почки у взрослых с макроскопическим жировым компонентом
• Размер:
о Различный: от нескольких миллиметров до более 25 см
• Другие общие признаки:
о Наиболее частое доброкачественное новообразование почки
о В 80% случаев обнаруживают случайно при визуализации
о В 90% случаев-односторонняя и одиночная: обычно не ассоциирована с комплексом туберозного склероза
о В 10% случаев-множественная и двусторонняя: обычно при наличии комплекса туберозного склероза
о У 20% пациентов с АМЛ почки имеется комплекс туберозного склероза
о У 80% пациентов с комплексом туберозного склероза обнаруживают ангиомиолипому (АМЛ)
о Комплекс туберозного склероза (болезнь Бурневилля):
- Ангиофибромы лица, околоногтевые фибромы
- Гамартома сетчатки
- Корковые туберы и субэпендимальные узлы
- Множественные ангиомиолипомы (АМЛ) почки
- Лимфангиолейомиоматоз:
Прогрессирующая кистозная болезнь легких

2. Рентгенологические признаки ангиомиолипомы почки:
• Экскреторная урография:
о Небольшая опухоль: четко определяемый рентген-прозрачный дефект
о Крупная опухоль: деформация собирательной системы
о Множественные рентген-прозрачные дефекты, связанные с туберозным склерозом

3. КТ при ангиомиолипоме почки:
• КТ без контрастирования:
о Гетерогенное образование с четкими контурами с макроскопическим жировым компонентом, растущее из коры почки:
- Признак «желобка»: АМЛ представляет собой треугольный или прямоугольный желобовидный дефект в коре
о Солидное гетерогенное образование в коре почки взрослых с преимущественно макроскопическим жировым компонентом -достоверный признак АМЛ:
- Достоверный признак жира: плотность ткани составляет - 10 HU или ниже:
Специфичность обнаружения жира возрастает с использованием более низких значений плотности
- Тем не менее, содержание жира варьирует
- 5% всех АМЛ содержат минимальное количество жира и не могут быть достоверно распознаны на КТ, пиксельном анализе или МРТ
о Ангиомиолипома (АМЛ) с низким содержанием жира часто гиперденсны по сравнению с нормальной паренхимой почки на КТ без контрастирования:
- Не служит достаточным основанием для постановки диагноза ввиду частичного совпадения признаков с ПКР
- Анализ КТ-гистограммы и пиксельное картирование не об-ладают достоверной точностью для дифференциальной диагностики АМЛ с минимальным содержанием жира и ПКР
о Кровоизлияние чаще встречают в крупных АМЛ (более 4 см)
о Редкие кальцификаты; при их наличии следует заподозрить наличие ПКР
• КТ с контрастированием:
о Различная техника контрастирования, основанная на составе опухоли
о При отсутствии макроскопического жирового компонента одно лишь контрастирование не позволяет отличить АМЛ от других опухолей почки:
- АМЛ с минимальным количеством жира обычно обладают гомогенным и длительным контрастированием в нефрогра-фическую фазу по сравнению с ПКР
- Тем не менее, дифференциальная диагностика остается затруднительной, поэтому требуется биопсия небольших солидных образований с минимальным содержанием жира
о Инвазия в почечную вену/НПВ при АМЛ исключительно редка о Кровоизлияние в результате разрыва АМЛ может распространяться в околопочечное пространство и ворота почки:
- Обширное кровоизлияние может затенять собой АМЛ на первичной КТ
• КТА (КТ-ангиография):
о Вокруг и в самой опухоли можно обнаружить дезорганизованные сосуды опухоли, аневризмы и псевдоаневризмы

4. МРТ при ангиомиолипоме почки:
• АМЛ обычно обладает гетерогенной ИС:
о Различное соотношение сосудов, мышц и жира
о Макроскопическое скопление жира: гиперинтенсивная на Т1-ВИ и Т2-ВИ
о Острое кровоизлияние
• Технологии МРТ для локализации жира:
о Подавление сигнала от жировой ткани (с выборочной частотой): потеря сигнала
о Визуализация в противофазу:
- Потеря сигнала на выходе из фазы:
Неспецифично; может возникать при различных типах новообразований почки
- Артефакт «индийских чернил»: потеря сигнала на участках соприкосновения жира и воды
- Артефакт химического сдвига: меняющиеся высоко- и низкоинтенсивные сигналы на выходе из фазы
• Предупреждение: светлоклеточный рак также теряет сигнал на противофазных последовательностях:
о Тем не менее, у светлоклеточного рака отсутствует артефакт «индийских чернил», и он не теряет сигнал на традиционных Т1 -последовательностях с подавлением сигнала от жировой ткани
• Постконтрастные Т1:
о Различное контрастирование в зависимости от состава опухоли:
- Гипоинтенсивное по сравнению с паренхимой почки
- Интенсивность сигнала, схожая с гиповаскулярным ПКР
о При отсутствии макроскопического жирового компонента контрастирование не позволяет достоверно отличить АМЛ от других доброкачественных и злокачественных образований почки
• ДВИ:
о Не позволяет отличить АМЛ от других образований почки
• АМЛ с минимальным содержанием жира (5% всех АМЛ):
о Часто невозможно отличить от ПКР
о ИС уменьшается на изображениях в противофазу оттканей, содержащих внутриклеточный жир:
- Неспецифично: снижение ИС на изображениях в противофазу также наблюдают при различных доброкачественных и злокачественных опухолях коры почки
о Меньший размер и гипоинтенсивный сигнал на Т2 по сравнению со светлоклеточным ПКР

5. УЗИ при ангиомиолипоме почки:
• Исследование в режиме серой шкалы:
о Классическая картина: четко определяемое, заметно гиперэхогенное образование по отношению к нормальной паренхиме почки с отсутствием акустической тени:
- Однако подгруппа АМЛ с минимальным содержанием жира обладает структурой от изо- до слегка гипоэхогенной; кроме того, у них отсутствует акустическая тень
- АМЛ с минимальным содержанием жира обычно гомогенные и изоэхогенные
о ПКР небольшого размера также может быть гиперэхогенным:
- АМЛ и ПКР невозможно отличить друг от друга на УЗИ
- Требуется дальнейшее исследование с помощью КТ, МРТ или биопсии
• Цветовая допплерография:
о Обнаружение псевдоаневризмы:
- Овоидные или округлые структуры, заполненные цветовым потоком, находящиеся внутри или рядом с АМЛ Цветовой поток имеет вид завихрения или в виде признака «инь-янь»
- Во время спектрального анализа шейки псевдоаневризмы обнаруживают классическую картину потока «из стороны в сторону»
• Энергетическая допплерография:
о Большинство АМЛ обладают «внутриопухолевой очаговой картиной»:
- Центральный внутренний поток, не распространяющийся к краям опухоли
о Напротив, большинство ПКР небольших размеров обладают смешанной периферической и проникающей картиной:
- Поток определяют в центре опухоли с распространением к ее краям/периферии

6. Ангиография:
• Опухоль с увеличенным сосудистым компонентом:
о Гиперваскулярное образование с неупорядоченными, длинными и извитыми сосудами о Мешковатые псевдоаневризмы
о Отсутствие артериовенозных шунтов
о Картина капиллярной нефрограммы в виде «солнечных лучей»
о Периферические сосуды в венозную фазу имеют вид «луковичной шелухи»

7. Рекомендации по визуализации:
• КТ без контрастирования с тонкими срезами-лучший метод для обнаружения слабовыраженного жира в опухоли
• Мультипланарная КТ или МРТ лучше всего определяет распространение опухоли

КТ, МРТ, УЗИ при ангиомиолипоме почки
(Слева) MPT, Т2, аксиальная проекция: образование с ИС, схожей с жиром. Это образование растет из задней коры почки через небольшой дефект.
(Справа) МРТ, постконтрастное Т1, режим подавления сигнала от жировой ткани, аксиальная проекция: у того же пациента установлено, что образование теряет ИС в режиме подавления сигнала от жировой ткани. Выявлены дефект коры (признак «желобка») и питающий сосуд.
КТ, МРТ, УЗИ при ангиомиолипоме почки
(Слева) УЗИ правой почки в сагиттальной плоскости: округлое эхогенное образование в задней коре.
(Справа) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: у этого же пациента выявлен дефект коры, из которого растет и распространяется в околопочечное пространство ангиомиолипомы (АМЛ).
КТ, МРТ, УЗИ при ангиомиолипоме почки
(Слева) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: у женщины 61 года с туберозным склерозом выявлены двусторонние образования почек, некоторые из которых содержат явный жир (вследствие наличия АМЛ), а в других определяют кисты.
(Справа) КТ с контрастированием, коронарная реконструкция изображения: у того же пациента выявлены множественные двусторонние кисты и солидные образования (АМЛ) с жировыми и мягкотканными компонентами. Множественные и двусторонние АМЛ подтверждают наличие туберозного склероза.

в) Дифференциальная диагностика ангиомиолипомы почки:

1. Почечноклеточный рак:
• В данном образовании редко имеется жир:
о Вероятно вследствие замещения синуса/околопочечной клетчатки, некроза ткани или костной метаплазии
• Однако -30% ПКР размером менее 3 см имитируют АМЛ на УЗИ
• Если у АМЛ отсутствует жир, она часто имитирует ПКР
• Наличие кальцификатов/оссификатов в опухоли в большей степени характерно для ПКР
• Признаки на УЗИ, более характерные для ПКР, чем для АМЛ:
о Гипоэхогенный ободок
о Внутриопухолевые кисты
о Отсутствие акустической тени
о Гетерогенность

2. Околопочечная липосаркома:
• Крупная экзофитная АМЛ может имитировать забрюшинную липосаркому:
о Дефект паренхимы почки и увеличенные сосуды характеры для АМЛ
о Равномерное сдавливание почки и распространение за около-почечное пространство наиболее характерно для липосаркомы
• В редких случаях липосаркома растет из почки:
о Обычно она расположена под капсулой и имеет чечевицеобразную форму

3. Опухоль Вильмса:
• Детская опухоль почки, которая может содержать жир
• Если у ребенка имеется комплекс туберозного склероза, образование, скорее всего, представляет собой АМЛ:
о В противном случае следует заподозрить опухоль Вильмса

4. Метастазы в почках и лимфома:
• Обычно множественные мягкотканные образования
• Обычно возникает совместно с экстраренальным заболеванием

5. Онкоцитома почки:
• Четко определяемое образование гомогенной мягкотканной плотности:
о В редких случаях содержит скопления жира
• Наличие центрального звездчатого рубца характерно для онкоцитомы

КТ, МРТ, УЗИ при ангиомиолипоме почки
(Слева) УЗИ в сагиттальной плоскости: эхогенное образование верхнего полюса почки с признаками, характерными для ангиомиолипомы (АМЛ).
(Справа) КТ, постконтрастное изображение, аксиальная проекция: визуализировано образование жировой плотности в правом верхнем полюсе левой почки, которое соответствует эхогенному образованию, выявленному на предшествующем УЗИ. Такие признаки характерны для ангиомиолипомы (АМЛ).
КТ, МРТ, УЗИ при ангиомиолипоме почки
(Слева) КТ без контрастирования и с контрастированием, аксиальная проекция: слабовыраженные участки жира во множественных АМЛ правой почки. Обратите внимание на наличие простой кисты в левой почке.
(Справа) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: у пациента с туберозным склерозом выявлены двусторонние контрастируемые образования (АМЛ с отсутствием явного жирового компонента).
КТ, МРТ, УЗИ при ангиомиолипоме почки
(Слева) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: ангиомиолипома (АМЛ) в воротах правой почки.
(Справа) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: у того же пациента обнаружен очаг жировой плотности в просвете правой почечной вены. Такие признаки характерны для инвазии ангиомиолипомы (АМЛ) в почечную вену.

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Гамартома: доброкачественная опухоль, состоящая из аномального тканевого компонента, в норме образующим орган в котором локализована эта опухоль
о Хористома: доброкачественная опухоль, состоящая из тканей, которые в норме отсутствуют в данном органе:
- В случае АМЛ почки хористома служит более точным патологическим идентификатором, чем гамартома
• Ассоциированные аномалии:
о Туберозный склероз; лимфангиолейомиоматоз
о Эпителиодные АМЛ - редкая и агрессивная подгруппа:
- Опухоли с большим клеточным компонентом, состоящие из атипичных эпителиоидных клеток с минимальным количеством жира или его отсутствием
- Обычно крупные (более 9 см) опухоли, чаще болеют женщины (в 80% случаев)
- Окрашивается только меланом-ассоциированными маркерами
- в 33% случаев-местноинвазивные или метастатические: У крупных опухолей имеется более явная тенденция к метастазированию

2. Макроскопические и хирургические признаки:
• Сферическое дольчатое образование желтовато-серого цвета вследствие жирового компонента
• Многочисленные извитые артерии в опухоли:
о В стенках артерий определяют дезорганизованные гладкомышечные клетки, отсутствует эластичная мембрана
о Артерии вследствие этого склонны к появлению аневризм и разрывам
• Крупные опухоли используют дополнительное кровоснабжение из прилегающих артерий
• АМЛ с минимальным количеством жира (5% всех АМЛ) содержат только микроскопическое количество жира

3. Микроскопия:
• Различное количество ангиоидного (сосудистого), миоидного (гладкомышечного) и липоидного (жирового) компонентов

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Часто бессимптомное течение, случайная находка на визуализации
о Гематурия, боль в боку или пальпируемое образование
о Острая боль (спонтанное кровотечение, разрыв)
о Редко: артериальная гипертензия и хроническая почечная недостаточность:
- Обычно в том случае, когда большая часть одной или двух почек замещается опухолью
о Обнаруживают во время скрининга пациентов с туберозным склерозом на наличие ПКР

2. Демография:
• Возраст:
о Обычно старше 40 лет
• Пол:
о М:Ж=1:4
о АМЛ ассоциирована с туберозным склерозом (М:Ж = 1:1)
• Эпидемиология:
о Встречается в 0,3-3% случаев на вскрытии
о В 80% - изолированные (спорадические) случаи АМЛ
о В 20% случаев АМЛ ассоциированы с туберозным склерозом

3. Течение и прогноз:
• Осложнения:
о При размере АМЛ более 4 см у 70-80% пациентов появляются симптомы:
- Наиболее частые: кровотечение/разрыв, боль, эффект сдавливания
о Обычно доброкачественное течение, но редкие подгруппы могут быть агрессивными:
- Местно: инвазия в почечную вену/НПВ, возможна лимфаденопатия
- Эпителиодные АМЛ: в 33% случаев - местно-агрессивные или метастазирующие
• Прогноз:
о Большинство АМЛ протекают безболезненно и бессимптомно о Благоприятный прогноз при лечении
о Менее благоприятный прогноз при возникновении кровотечения и разрыва

4. Лечение ангиомиолипомы почки:
• Существуют разногласия по поводу того, как вести пациентов с АМЛ, у которых отсутствует клиническая картина
• Отсутствие клинической картины с размером опухоли менее 4 см:
о Консервативное; наблюдение под контролем визуализации через каждые 6-12 месяцев
• Наличие клинической картины или размер опухоли более 4 см:
о Катетерная эмболизация, частичная нефрэктомия или энуклеация
о Вероятность успеха более 90%
о Пациентам с туберозным склерозом, скорее всего, требуется лечение
о Материалы для эмболизации включают этанол, эмбосферы (микросферы), спирали (спиральные эмболы), пеноматериал
• Пациентов с кровотечением сначала обычно лечат с помощью эмболизации
• Постэмболизационный синдром: лихорадка, тошнота, рвота, боль:
о Возникает у большинства пациентов и обычно проходит через 72 часа после процедуры
• Радиочастотную абляцию выполняют при небольших образованиях

е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• Четко определяемое гетерогенное образование почки, содержащее макроскопический жировой компонент
• Признак «желобка»: АМЛ представляет собой небольшой географический дефект в коре почки
• Визуализация в противофазу:
о Потеря сигнала последовательности на выходе из фазы
о Артефакт «индийских чернил» на границе с почкой
о Артефакт химического сдвига: меняющиеся высоко- и низкоинтенсивные сигналы на выходе из фазы
• Наличие кальцификатов/оссификатов в опухоли в большей степени характерно для ПКР

ж) Список использованной литературы:
1. Kang SK et al: Solid renal masses: what the numbers tell us. AJR Am J Roentgenol. 202(6): 1196-206, 2014
2. Maclean DF et al: Is the follow-up of small renal angiomyolipomas a necessary precaution? Clin Radiol. 69(8):822-6, 2014
3. Froemming AT et al: Renal epithelioid angiomyolipoma: imaging characteristics in nine cases with radiologic-pathologic correlation and review of the literature. AJR Am J Roentgenol. 200(2): W178-86, 2013
4. Karlo CA et al: MR imaging of renal cortical tumours: qualitative and quantitative chemical shift imaging parameters. Eur Radiol. 23(6): 1738—44, 2013
5. Yarmish G et al: Case 199: Aggressive angiomyolipoma with renal vein thrombosis and pulmonary fat embolus. Radiology. 269(2):615-8, 2013
6. Chaudhry HS et al: Histogram analysis of small solid renal masses: differentiating minimal fat angiomyolipoma from renal cell carcinoma. AJR Am J Roentgenol. 198(2):377-83, 2012
7. Hindman N et al: Angiomyolipoma with minimal fat: can it be differentiated from clear cell renal cell carcinoma by using standard MR techniques? Radiology. 265(2):468-77, 2012
8. Halpenny D et al: The radiological diagnosis and treatment of renal angiomyolipoma-current status. Clin Radiol. 65(2):99—108, 2010
9. Aydin H et al: Renal angiomyolipoma: clinicopathologic study of 194 cases with emphasis on the epithelioid histology and tuberous sclerosis association. Am J Surg Pathol. 33(2):289-97, 2009
10. Simpfendorfer C et al: Angiomyolipoma with minimal fat on MDCT: can counts of negative-attenuation pixels aid diagnosis?. AJR Am J Roentgenol. 192(2):438—43, 2009
11. Israel GM et al: The use of opposed-phase chemical shift MRI in the diagnosis of renal angiomyolipomas. AJR Am J Roentgenol. 184(6): 1868—72, 2005
12. Kim JK et al: Angiomyolipoma with minimal fat: differentiation from renal cell carcinoma at biphasic helical CT. Radiology. 230(3):677—84, 2004
13. Israel GM et al: CT differentiation of large exophytic renal angiomyolipomas and perirenal liposarcomas. AJR Am J Roentgenol. 179(3):769—73, 2002
14. Yamakado К et al. Renal Angiomyolipoma: Relationships Between Tumor Size, Aneurysm formation and Rupture. Radiology 2002; 225:78-82

- Также рекомендуем "КТ, МРТ, ангиограмма при онкоцитоме почки"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 2.10.2019

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.