а) Терминология:
• Доброкачественная опухоль почки, состоящая из аномальных кровеносных сосудов, гладких мышц и жирового компонента
б) Визуализация ангиомиолипомы почки:
• Наиболее распространенное доброкачественное новообразование почки
• В 80% случаев обнаруживают случайно при визуализации
• В 90% случаев-односторонняя и одиночная: обычно не ассоциирована с комплексом туберозного склероза
• В 10% случаев - множественная и двусторонняя: обычно при наличии комплекса туберозного склероза:
о У 80% пациентов с комплексом туберозного склероза обнаруживают ангиомиолипому (АМЛ)
• Солидное гетерогенное образование в коре почки взрослых с макроскопическим жировым компонентом-достоверный признак ангиомиолипомы (АМЛ):
о Может быть выявлено различное количество жира
о 5% всех АМЛ содержат минимальное количество жира и не могут быть распознаны при визуализации
• АМЛ с низким содержанием жира на бесконтрастной КТ часто гиперденсны
(Слева) На рисунке показано сосудистое образование почки с видимыми жировым и мягкотканным компонентами. Обратите внимание на крупные «питающие» артерии. Такая гиперваскуляризация предрасполагает эти опухоли к спонтанным кровотечениям.
(Справа) УЗИ в сагиттальной плоскости: эхогенное образование в коре верхнего полюса левой почки вследствие случайно обнаруженной ангиомиолипоме (АМЛ). Цветовой поток в данном образовании отсутствует.
(Слева) КТ без контрастирования, аксиальная проекция: у этого же пациента выявлено образование жировой плотности В в коре верхнего полюса левой почки. Данные признаки характерны для ангиомиолипомы (АМЛ).
(Справа) МРТ, постконтрастное Т1, режим подавления сигнала от жировой ткани, аксиальная проекция: обнаружена ангиомиолипома (АМЛ), которая распространяется в околопочечное пространство. Дефект коры (признак «желобка»), указывающий на происхождение ангиомиолипомы (АМЛ) из ткани почки. Крупный сосуд продолжается в новообразование из почки.
в) Дифференциальная диагностика:
• Почечноклеточный рак:
о Данное образование редко содержит жир (замещенный синус или околопочечная клетчатка)
о Наличие кальцификатов/оссификатов в опухоли в большей степени характерно для ПКР
• Околопочечная липосаркома:
о Равномерное сдавливание почки и расширение околопочечного пространства наиболее характерно для липосаркомы
о Дефект паренхимы почки и увеличенные сосуды характеры для АМЛ
• Опухоль Вильмса:
о Если у ребенка имеется комплекс туберозного склероза, образование, скорее всего, представляет собой ангиомиолипома (АМЛ)
о В противном случае следует заподозрить опухоль Вильмса
• Другие менее частые состояния: метастазы, лимфома, онкоцитома, липома, тератома
г) Клинические особенности:
• Наиболее частое осложнение: кровотечение
• Небольшая подгруппа ангиомиолипомы (АМЛ) может быть ангиоинвазивной, поражать регионарные лимфатические узлы и редко метастазировать
