Лучевая диагностика аденоидно-кистозной карциномы трахеи, бронха на рентгене, КТ
а) Терминология:
1. Сокращения:
• Аденоидно-кистозная карцинома (АКК)
2. Синонимы:
• Цилиндрома
о Прежний термин для АКК
о В настоящее время не используется
3. Определение:
• Редкое первичное злокачественное новообразование трахеи, происходящее из желез подслизистого слоя (трахеобронхиальных)
• Вторая по частоте злокачественная опухоль трахеи
• 90% от всех первичных новообразований трахеи
о Плоскоклеточный рак
о Аденоидно-кистозная карцинома
о Мукоэпидермоидная карцинома
1. Основные особенности:
• Оптимальный диагностический ориентир:
о Основные лучевые признаки:
- Узелок или объемное образование в просвете дыхательных путей:
Обычно в трахее
Может поражать трахею на большом протяжении
Может поражать главные бронхи
- Локальное или циркулярное утолщение стенок дыхательных путей
- Стеноз дыхательных путей
- Вовлечение в опухолевый процесс задней стенки трахеи
- Медленный рост
о Признаки злокачественного новообразования трахеи:
- Узелок в просвете трахеи
- Неровный или дольчатый контур
- Локальное или циркулярное утолщение стенок трахеи:
± стеноз трахеи
- Распространение за пределы просвета трахеи:
Инвазия паратрахеальной жировой клетчатки
Инвазия прилежащих структур
• Локализация:
о Чаще встречаются в дистальных 2/3 трахеи
о Может поражать главные бронхи
о Часто поражает дыхательные пути на большом протяжении вследствие роста опухоли в подслизистом слое
• Морфологические особенности:
о Мягкотканное образование гомогенной структуры
о Контур четкий неровный:
- По сравнению с ПКК изъязвляется реже
о Циркулярное утолщение стенок трахеи или полиповидное эн-дотрахеальное образование
о Часто инфильтрация прилежащих структур средостения
2. Рентгенография:
о Визуализация области трахеи и главных бронхов при рентгенографии затруднена
о Для выявления патологических изменений трахеи необходимо тщательно изучать рентгенограммы органов грудной клетки, выполненные в ПП и боковой проекциях
о Узелок или объемное образование в просвете трахеи
о Сегментарное сужение просвета трахеи или бронхов
о Ателектаз:
- Степень объемного уменьшения легкого зависит от уровня локализации образования в дыхательных путях
- Доли, нескольких долей или всего легкого
о Гиперинфляция вследствие формирования в дистальных отделах «воздушных ловушек» о Постобструктивные пневмонит/пневмония:
- Рецидивирующая или неразрешающаяся пневмония
о Грубое узловое утолщение паратрахеальной или трахеоэзофагеальной полос (>4 мм)
о Лимфаденопатия средостения:
- Оценка:
Обеих паратрахеальных полос
Области АП окна
АП полосы
Линии промежуточного бронха
(а) При КТ с контрастным усилением на реконструкции в коронарной плоскости определяются асимметричное диффузное утолщение стенок трахеи и узловатый компонент выступающий в ее просвет. Данная лучевая картина характерна для аденоидно-кистозной карциномы. Облегчить оценку протяженности поражения дыхательных путей позволяет мультипланарная реконструкция.
(б) У этого же пациента при КТ с контрастным усилением визуализируются циркулярное узловое утолщение стенок трахеи, умеренное сужение ее просвета и местная инвазия паратрахеальной жировой клетчатки справа.
3. КТ:
• Нативная КТ:
о Узелок или объемное образование полиповидной формы или на широком основании:
- Поражение дистальных отделов трахеи
- Могут поражаться центральные бронхи
о Циркулярное утолщение мягких тканей трахеи или главных бронхов:
- Часто утолщение гомогенное:
Может наблюдаться циркулярное утолщение стенок дыхательных путей
Различная степень сужения просвета дыхательных путей
- Часто наблюдается поражение трахеи на большом протяжении вследствие распространения в подслизистом слое
- Циркулярное утолщение мягких тканей стенок бронхов на небольшом или большом протяжении
- Признаки местной инвазии:
Уплотнение прилежащей жировой клетчатки средостения или облитерация прилежащих клетчаточных пространств
Микроскопические признаки инвазии подслизистого слоя трахеи и средостения методами лучевой диагностики часто не выявляются
о Метастатическая регионарная лимфаденопатия:
о По сравнению с АКК слюнных желез метастазы в легких и плевре встречаются реже:
- Множественные солидные узелки в легких
- Метастатические узелки в плевре
4. ПЭТ/КТ:
о Различный уровень поглощения ФДГ в зависимости от степени дифференцировки
о Выявление метастатической регионарной лимфаденопатии
(а) У пациента с аденоидно-кистозной карциномой при нативной КТ определяются циркулярное узловое утолщение стенок правого главного бронха и умеренное сужение его просвета—характерные признаки данного типа опухоли.
(б) У пациента с аденоидно-кистозной карциномой при КТ с контрастным усилением визуализируются асимметричное утолщение задней стенки правого главного бронха и эндобронхиальный мягкотканный узелок, который почти полностью обтурирует его просвет.
(а) У пациента с метастазами аденоидно-кистозной карциномы при КТ с контрастным усилением в верхней доле левого легкого определяются множественные узелки с дольчатым контуром. Один из узелков характеризуется частично солидной структурой.
(б) У пациента с метастазами аденоидно-кистозной карциномы при нативной КТ визуализируются множественные метастазы в обоих легких большой плевральный выпот слева. и циркулярное узловое утолщение плевры соответствующее солидным метастазам. Метастазы АКК трахеи встречаются в легких реже, чем метастазы АКК слюнных желез.
5. Рекомендации к проведению лучевых исследований:
• Оптимальный метод лучевой диагностики
о КТ является методом выбора для диагностики новообразований трахеи
• Рекомендации по выбору протокола:
о Тонкие срезы (< 2 мм)
о Небольшое поле обзора, куда входят крупные дыхательные пути
о Мультипланарная реконструкция изображений:
- Оценка протяженности поражения дыхательных путей и наличия местной инвазии
- Облегчает планирование хирургического вмешательства
- Виртуальная бронхоскопия может использоваться для наведения при выполнении трансбронхиальной биопсии
в) Дифференциальная диагностика заболеваний:
1. Плоскоклеточный рак:
• У мужчин встречается значительно чаще, чем у женщин
• Наиболее частое первичное злокачественное новообразование трахеи
• Развитие тесно связано с курением
• Может изъязвляться или некротизироваться
• Могут быть множественными
• На момент выявления характеризуется наличием распространенной метастатической лимфаденопатии
2. Мукоэпидермоидная карцинома:
• Встречается редко
• Происходит из бронхиальных желез
• Чаще встречается в долевых и сегментарных бронхах
• Узелок в просвете дыхательных путей и формирование слизистых пробок дистальнее места обструкции
3. Карциноидная опухоль бронха:
• Часто характеризуется типичным для карциноида гистологическим строением
• Главные, долевые и сегментарные бронхи поражаются чаще, чем трахея
• Солидный узелок с четким контуром, характеризующийся различной величиной эндобронхиального компонента
• Интенсивно накапливает контрастное вещество вследствие наличия обширной сосудистой сети
4. Метастазы:
• Прямая инвазия трахеи при раке щитовидной железы, легких или пищевода
• Гематогенное или лимфогенное распространение метастазов в стенки трахеи и бронхов
• Гематогенные метастазы любого первичного злокачественного новообразования, однако чаще всего:
о Рака молочной железы
о Рака толстой кишки
о Меланомы
о Почечно-клеточной карциномы
• Солидные узелки/полипы, выступающие в просвет крупных отделов дыхательных путей и накапливающие контрастное вещество
5. Доброкачественные новообразования:
• Плоскоклеточные папилломы и папилломатоз: наиболее частые доброкачественные новообразования
• Гамартома и липома: патогномоничным признаком является наличие в структуре макроскопических жировых включений
• Гемангиома: чаще в детском возрасте
• Хондрома: кальцификаты в структуре
г) Патоморфология. Основные особенности:
• Криброзная структура опухоли: мономорфные клетки расположены в виде тяжей и гнезд
• Высокое ядерно-цитоплазматическое соотношение
• Отличительным гистологическим признаком АКК является периневральное распространение
д) Клинические аспекты:
1. Проявления:
• Наиболее частые признаки:
о Медленно прогрессирующие симптомы
о Часто ошибочно расценивают, как «дебют астмы в зрелом возрасте»
о Неспецифические симптомы нарушения функции органов дыхательной системы:
- Одышка
- Кашель
- Стридор
- Хрипы
- Гемофтиз
о Рецидивирующая пневмония в этой же доле легкого
• Клинический профиль:
о Средний возраст: 30-50 лет
о М = Ж
о Развитие не связано с курением
2. Естественное течение заболевания и прогноз:
• Показатель пятилетней выживаемости: 65-100%
• Показатель десятилетней выживаемости: 50-60%
• Почти в 50% случаев у пациентов с АКК имеются гематогенные метастазы: чаще всего медленно растущие узелки в легких
• Существует риск формирования трахеоэзофагеального свища, особенно если ранее проводилась лучевая терапия
3. Лечение:
• Резекция с формированием анастомоза конец в конец ± адъювантная лучевая терапия
• Паллиативная лучевая терапия при невозможности выполнения хирургического вмешательства
• Химиотерапия проводится лишь в отдельных случаях
• Стентирование трахеи и бронхов:
о Паллиативное лечение
е) Диагностические пункты:
1. Следует подозревать:
• Аденоидно-кистозная карцинома (АКК) следует включать в дифференциальный ряд солидных опухолей трахеи, особенно при наличии протяженных участков поражения дыхательных путей
2. Ключевые моменты при интерпретации изображений:
• Симптомы могут появиться лишь на поздней стадии опухоли
о Степень сужения просвета дыхательных путей вариабельна и не зависит от размера опухоли
• Визуализация области трахеи и главных бронхов при рентгенографии затруднена
• КТ является методом выбора для диагностики новообразований дыхательных путей
ж) Список литературы:
1. Godoy МС et al: Multidetector СТ evaluation of airway stents: what the radiologist should know. Radiographics. 34(7):1793-806, 2014
2. Junker K: Pathology of tracheal tumors. Thorac Surg Clin. 24(1):7-11,2014
3. Wu CC et al: Tracheal and airway neoplasms. Semin Roentgenol. 48(4):354-64, 2013
4. Calzada AP et al: Adenoid cystic carcinoma of the airway: a 30-year review at one institution. Am J Otolaryngol. Epub ahead of print, 2011
5. Dean CW et al: AIRP best cases in radiologic-pathologic correlation: adenoid cystic carcinoma of the trachea. Radiographics. 31 (5): 1443—7, 2011
6. Shadmehr MB et al: Primary major airway tumors; management and results. Eur J Cardiothorac Surg. 39(5):749-54, 2011
7. Honings J et al: Clinical aspects and treatment of primary tracheal malignancies. Acta Otolaryngol. 130(7):763-72, 2010
8. Honings J et al: Prognostic value of pathologic characteristics and resection margins in tracheal adenoid cystic carcinoma. Eur J Cardiothorac Surg. 37(6):1438-44, 2010
9. Park CM et al: Tumors in the tracheobronchial tree: CT and FDG PET features. Radiographics. 29(1):55-71, 2009
10. Macchiarini P: Primary tracheal tumours. Lancet Oncol. 7(1):83-91,2006
11. Mathisen DJ: Tracheal tumors. Chest Surg Clin N Am. 6(4):875-98, 1996
12. McCarthy MJ et al: Tumors of the trachea. J Thorac Imaging. 10(3): 180-98, 1995
13. Worrell JA: Radiology of the central airways. Otolaryngol Clin North Am. 28(4):701-20, 1995
