Что такое миелодиспластический синдром? - история изучения
Первое описание хронической анемии в сочетании с дисплазией и гиперплазией эритроидного ростка, которой было дано определение «псевдоапластическая анемия», относится к 1907 г.. Несколько позже появились публикации, указывающие на случаи анемии с анизоцитозом, гиперплазией эритроидного ростка в трепанобиоптате костного мозга и выявлением в анализе крови дисплазии эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.
Больные с данными симптомами обычно умирали в результате выраженной анемии, геморрагического синдрома, инфекций и развития острого лейкоза. Эти состояния обозначались как «тлеющий острый лейкоз», «лейкоанемия», «гемопоэтическая дисплазия», «малопроцентный лейкоз», «сидероахрестическая анемия».
В 1938 г. С. P. Rhoads и W. H. Barker при анализе подобных наблюдений использовали термин «рефрактерная анемия». В дальнейшем J. L. Hamilton-Peterson в 1949 г. и М. Block и соавт. в 1953 г. опубликовали статьи с описанием больных хроническими гематологическими заболеваниями, сопровождающимися анемией, с исходом в острый миелоидный лейкоз (ОМЛ).
Этим нарушениям кроветворения было дано определение «предлейкемия». В 1956 г. S. E. Bjorkman описал развитие острого лейкоза больных хронической рефрактерной анемией с наличием в костном мозге кольцевых сидеробластов.
Первый обзор литературы, обобщающий данные о предлейкемии по результатам наблюдений 143 больных, был опубликован М. I. Saarni и J. W. Linman в 1973 г.. (Из анализа были исключены заболевания, сопровождающиеся дисплазией кроветворения, такие как синдром Дауна, иммунодефицитные состояния, а также случаи, связанные с воздействием ионизирующего излучения).
Исследователи детально описали наиболее характерные качественные и количественные изменения крови и костного мозга этих пациентов, клинические признаки и причины смерти. Полученные данные позволили предположить наличие у больных самостоятельного заболевания, которое предшествует развитию ОМЛ.
В 1976 г. международной группой французских, американских и британских исследователей (ФАБ-группа) наряду с острыми лимфобластными (ОЛЛ) и острыми миелоидными лейкозами (ОМЛ) в отдельную группу были выделены дисмиелопоэтические синдромы, представленные рефрактерной анемией с избытком бластов и хроническим миеломоноцитарным лейкозом.
Термин «миелодиспластические синдромы» был предложен ФАБ-группой в 1982 г.. Тогда же была создана классификация МДС, которая после внесения уточнений продолжает широко использоваться и в настоящее время. Она включает 5 вариантов заболевания:
1) рефрактерная анемия (РА);
2) рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами (РАКС);
3) рефрактерная анемия с избытком бластов (РАИБ);
4) рефрактерная анемия с избытком бластов в стадии трансформации в острый лейкоз (РАИБ-Т);
5) хронический миеломоноцитарный лейкоз (ХМ МЛ).
За последнюю четверть XX в. с внедрением новых методов исследования произошли существенные изменения в понимании биологии МДС, что нашло отражение в совершенствовании классификации. В 1997 г. Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) предложила внести поправки в ФАБ-классификацию, которые были приняты и опубликованы в 2001 г.. Согласно классификации ВОЗ, выделяют 8 вариантов миелодиспластических синдромов, которые будут рассмотрены ниже.
Как самостоятельная нозологическая форма миелодиспластические синдромы были включены в 1992 г. в Международную классификацию болезней десятого пересмотра (МКБ-10) в раздел «Новообразования неопределенного или неизвестного характера».
