Типичным примером врожденной митральной недостаточности является открытый атриовентрикулярный канал - аномалия развития атриовентрикулярных отверстий. При этой аномалии отмечается неправильное развитие атриовентрикулярных клапанов, при котором передняя митральная створка или митральная часть общей передней атриовентрикулярной створки расщеплена. Митральная недостаточность при открытом атриовентрикулярном канале особенно выражена и проявляется тяжелой клинической симптоматикой.
а) Гемодинамика. Значительная разница в давлении между левым предсердием и левым желудочком и неплотное смыкание створок митрального клапана влекут за собой появление обратной струи, имеющей высокую скорость. Эта струя уже при умеренно выраженной недостаточности забрасывается с большой скоростью в левое предсердие, достигая его задней стенки, а при выраженной аномалии развития достигает легочных вен.
При умеренной и выраженной регургитации происходит расширение левого предсердия, которое со временем может достигать значительных размеров. Повышается амплитуда V-волны, отражающей наполнение предсердия из легочных вен, и среднее давление в левом предсердии, что ведет к застою в легочных венах и повышению давления в легочной артерии.
б) Эхокардиографическая картина. С помощью ЭхоКГ, точнее цветного допплеровского картирования, можно выявить даже очень слабо выраженную митральную недостаточность.
Врожденная расщелина в передней створке митрального клапана (стрелка) в систолу при двумерной ЭхоКГ, зарегистрированной из апикальной двухкамерной позиции.
Помимо расщелины, отчетливо видно пролабирование латеральной створки митрального клапана в полость левого предсердия (LA).
Митральная недостаточность, обусловленная расщеплением створки митрального клапана. При двумерной ЭхоКГ из парастернальной позиции с наложением изображения, полученного при цветовом допплеровском картировании в систолу.
Сечение vena contracta, вызывающей конвективное ускорение, приходится на левый желудочек (LV) вдоль края передней створки митрального клапана (стрелка); в левом предсердии (LA) видна лишь пристеночная часть струи регургитации.
в) Двумерная эхокардиография. При слабой или умеренной митральной недостаточности неревматической природы выраженные изменения митрального клапана часто отсутствуют. В то же время при врожденном расщеплении митрального клапана, характерном для открытого атриовентрикулярного канала, в клапане отмечаются значительные морфологические изменения. В передней митральной створке отмечается зияние, которое тянется в поперечном направлении от корня аорты до свободного края створки; оно особенно отчетливо видно в диастолу, но вызывает митральную недостаточность, естественно, в систолу.
г) Эхокардиография в М-режиме. При эхокардиографии в М-режиме у больных с расщепленным митральным клапаном выявляют отчетливое движение передней створки, которое в диастолу достигает значительной амплитуды, из-за чего створка соударяется с межжелудочковой перегородкой и при этом часто даже исчезает из лоцируемого сектора. Кроме того, при умеренной и выраженной регургитации левое предсердие расширено, что приводит к увеличению отношения диаметров левого предсердия и корня аорты (LA/AO).
д) Цветовая допплерография. При двумерной цветовой допплерографии отмечается турбулентная обратная струя крови в левом предсердии, длина и диаметр у основания которой тем больше, чем более выражена митральная недостаточность. Часто поперечное сечение струи регургитации имеет неправильную форму, поэтому метод измерения площади формирующейся струи митральной регургитации (PISA - Proximal Isovelocity Surface Area) для количественной оценки струи становится непригодным. Более подходящим для таких случаев является определение площади поверхности турбулентной струи в левом предсердии.
е) Другие изменения, выявляемые при эхокардиографии. При цветовом допплеровском картировании у больных с расщеплением митрального клапана наряду со струей регургитации выявляют зону конвекции вдоль расщепленной передней створки.
