ЭхоКГ при врожденном стенозе клапана легочной артерии
Стеноз клапана легочной артерии является наиболее частым врожденным пороком сердца у детей (2-3%), в то время как у взрослых он встречается значительно реже.
а) Патологическая анатомия. В типичных случаях стеноза отмечается неполная сепарация полулунных створок клапана легочной артерии вблизи прикрепления их к клапанному кольцу (вблизи комиссур). Вследствие такого сращения клапан во время систолы выпячивается в легочный ствол в виде купола, в центральной части которого открывается его отверстие. Реже клапан легочной артерии состоит из одной створки.
Степень стеноза клапана зависит от площади его отверстия в покое. Стеноз приводит к развитию гипертрофии миокарда правого желудочка, в результате которой появляется подклапанный стеноз (вторичный), обусловливающий двойной градиент давления при переходе из полости правого желудочка в легочный ствол. В 30% случаев стеноз клапана легочной артерии бывает изолированным, чаще он сочетается с другими пороками сердца, особенно дефектом межжелудочковой перегородки, тетрадой Фалло и открытым артериальным протоком.
б) Гемодинамика. Уменьшение площади отверстия клапана легочной артерии вызывает повышение давления в полости правого желудочка и появление градиента давления на клапане. Это приводит к развитию гипертрофии миокарда правого желудочка, изменению его геометрии, увеличению внутреннего диаметра и часто к появлению подклапанного стеноза.
в) Эхокардиографическая картина. Из-за гипертрофии правого желудочка и его расширения исследовать его и легочный ствол с помощью ЭхоКГ бывает легче, чем нормальный правый желудочек.
г) Двумерная эхокардиография. При сканировании из парастернальной позиции по длинной оси сердца отмечаются расширение полости правого желудочка и гипертрофия его стенки. Межжелудочковая перегородка часто асимметрична и также гипертрофирована. При сканировании вдоль короткой оси видно, как гипертрофированный правый желудочек при гемодинамически значимом стенозе выдается в систолу в левый желудочек и нарушает его округлую конфигурацию.
Этот признак тем более выражен, чем выше систолическое давление в правом желудочке. При сканировании вдоль продольной оси легочного ствола выявляют утолщение клапана легочной артерии и неполное его раскрытие, а при довольно выраженном стенозе - также постстенотическое расширение легочного ствола. На уровне конуса легочной артерии выявляют систолический (инфундибулярный) стеноз.
Видео. Клапанный стеноз легочной артерии при ЭхоКГ вдоль короткой оси аортального клапана из парастернальной позиции датчика (соответствует изображению вдоль длинной оси клапана легочной артерии). Видна систолическая струя, которая достигает верхней стенки (справа) легочной артерии, и недостаточность клапана легочной артерии, видимая в диастолу.
Стеноз клапана легочной артерии, выявленный при дуплексном исследовании из парастернальной позиции вдоль короткой оси магистральных сосудов.
Струя регургитации окрашена в желто-зеленый цвет. МРА - легочный ствол. На видеозаписи видна струя крови в расширенный легочный ствол, направленная к «крыше» легочной артерии (справа на рисунке), а также диастолическая струя регургитации, обусловленная недостаточностью клапана легочной артерии (см. также видео).
Максимальная скорость кровотока при стенозе клапана легочной артерии при непрерывноволновой допплерографии, выполненной из парастернальной позиции датчика, составила 4,2 м/с.
На основании этих данных рассчитан максимальный систолический градиент, который оказался равным 70 мм рт.ст.
Недостаточность клапана легочной артерии, выявленная при сканировании вдоль оси легочного ствола (МРА) при дуплексном исследовании.
Диастолическая струя регургитации забрасывается в выносящий тракт правого желудочка (RVO), по времени следует за зубцом Р ЭКГ и окрашена в желто-красно-зеленый цвет. LVO -выносящий тракт левого желудочка.
д) Эхокардиография в М-режиме. При эхокардиографии в М-режиме отмечается увеличение правого желудочка; амплитуда движения межжелудочковой перегородки снижена, возможно парадоксальное ее движение. Часто удается идентифицировать переднюю стенку правого желудочка, она утолщена, сокращения ее усилены. Движение легочного клапана характеризуется глубокой A-волной вначале раскрытия.
е) Цветовая допплерография. При цветовом допплеровском картировании в систолу выявляют турбулентную струю, направляющуюся от клапана в легочный ствол и далее в правую легочную артерию к верхней ее стенке («крыше»). Однако нередко этот участок легочной артерии бывает прикрыт тканью легкого. Визуализируется также луковица аорты, которая расположена кзади от клапана легочной артерии.
На видеозаписи выше запечатлено движение сердца в реальном масштабе времени: систолическая струя, направляющаяся к верхней стенке правой легочной артерии (на рисунке - справа), а также систолическая струя регургитации в расширенном легочном стволе (на рисунке - слева) и недостаточность клапана легочной артерии.
ж) Спектральная допплерография. С помощью непрерывноволновой допплерографии можно зарегистрировать кривую скорости кровотока, по которой на основании максимального значения кровотока можно рассчитать систолический градиент. Если это значение вставить в упрощенное уравнение Бернулли, можно получить значение максимального градиента давления в легочной артерии. Оно соответствует значению градиента, определенного при инвазивном исследовании.
з) Другие изменения, выявляемые при эхокардиографии. Очень часто стеноз клапана легочной артерии сочетается с его недостаточностью; эхокардиографическая картина, характерная для такого сочетания, которая была получена при цветном допплеровском исследовании, приведена на рисунке выше.
