Атриовентрикулярные клапаны в период эмбриональной закладки и развития в значительно большей степени зависят от вторичных факторов раннего кровотока, чем полулунные клапаны. Поэтому врожденные пороки этих клапанов почти никогда не бывают изолированными и являются частью сложной сердечной патологии.
Для врожденного митрального стеноза характерны нарушение диастолического движения митрального клапана и уменьшение площади его отверстия.
а) Патологическая анатомия. Часто при врожденном митральном стенозе отмечается концентрическое расположение сосочковых мышц, к которым прикрепляется большая часть сухожильных хорд. Из-за этого подвижность митрального клапана нарушена и имеются признаки митрального стеноза (так называемый «парашютный» митральный клапан). Размеры клапанного кольца также часто уменьшены.
б) Гемодинамика. Вследствие митрального стеноза появляется диастолический градиент давления между левым предсердием и левым желудочком, зависящий от тяжести стеноза. О тяжести стеноза судят по степени уменьшения отверстия митрального клапана.
Тяжелая форма врожденного митрального стеноза, выявленная при двумерной ЭхоКГ из апикальной четырехкамерной позиции. Отчетливо видно выпячивание створок митрального клапана в левый желудочек (стрелка). Открытие митрального клапана видно нечетко. В отличие от митрального клапана, трехстворчатый клапан (слева) открывается нормально, о чем свидетельствует параллельное расположение створок. Тем не менее левое предсердие не увеличено, что объясняется незаращением овального окна, через которое происходит сброс крови слева направо.
в) Двумерная эхокардиография. Подвижность створок митрального клапана при диастолическом открытии ограничена, что наиболее отчетливо видно при сканировании из апикальной четырехкамерной позиции, при которой отмечается недостаточная диастолическая сепарация свободного края передней и задней створок. Обе створки выдаются в левый желудочек.
При сканировании из парастернальной позиции по короткой оси сердца конфигурация митрального отверстия оказывается не поперечно-овальной, как в норме, а округлой и значительно меньше по сравнению с полостью левого желудочка. У детей и лиц молодого возраста условия выполнения ЭхоКГ обычно благоприятные, нет выраженного обызвествления митрального клапана и отверстие его отчетливо видно.
Значение площади отверстия митрального клапана, определенное планиметрически, является прямым показателем степени митрального стеноза. Это относительно простой способ оценки тяжести данного порока.
г) Эхокардиография в М-режиме. При эхокардиографии в М-режиме крутизна сегмента EF снижена, размер левого желудочка меньше, чем в норме, и увеличено время диастолической релаксации (правая часть рисунка ниже). Левое предсердие расширено, если нет сброса крови в правое предсердие.
Врожденный митральный стеноз, выявленный при ЭхоКГ в М-режиме вдоль короткой оси сердца из парастернальной позиции датчика. На двумерной эхокардиограмме створки митрального клапана имеют крестообразную конфигурацию и по своей площади существенно уступают размерам полости левого желудочка. Медиальная сосочковая мышца (двойная стрелка) существенно выделяется, в то время как латеральная значительно меньше (одиночная стрелка). При ЭхоКГ в М-режиме крутизна спуска сегмента EF снижена.
Митральный стеноз при сканировании в диастолу из апикальной позиции вдоль длинной оси сердца с наложением цветового допплеровского изображения. Стрелкой обозначена передняя митральная створка, которая в диастолу едва открывается. Струя крови через стенозированный митральный клапан имеет характерный вид, напоминающий пламя свечи, и повышенную скорость.
д) Цветовая допплерография. При цветовой допплерографии отмечается так называемый феномен «пламени свечи», который объясняется централизацией потока крови.
е) Спектральная допплерография. При спектральной допплерографии скорость диастолического тока повышена (более 1 м/с). Замедление раннедиастолической скорости наполнения на кривой трансмитрального кровотока менее выражено или даже не происходит. Расчет времени полуспада градиента давления позволяет полуколичественно оценить тяжесть стеноза.
Hatle и соавт. на основании определения времени полуспада градиента давления дали полуколичественную оценку тяжести приобретенного митрального стеноза у взрослых и эмпирически вывели формулу, с помощью которой можно определить площадь отверстия митрального клапана. У детей количественная оценка митрального стеноза с помощью данной формулы, как показал наш опыт, невозможна.
ж) Другие изменения, выявляемые при эхокардиографии. При врожденном митральном стенозе часто выявляют также аномалии сосочковых мышц левого желудочка. В типичных случаях имеется лишь одна медиально расположенная сосочковая мышца, в которую вплетаются все сухожильные хорды. Уже одно это отклонение от нормы может нарушить нормальное открытие митрального клапана.
