ЭхоКГ при инфундибулярном стенозе легочного ствола
а) Патологическая анатомия. В основе инфундибулярного стеноза легочного ствола лежит локальная гипертрофия миокарда подклапанного отдела выносящего тракта правого желудочка. Гипертрофируется входной отдел конуса легочного ствола, на уровне которого образуется ограниченное сужение, которое затем переходит в расширение, которое вновь переходит в стеноз. В результате образуются «три камеры».
Обычно инфундибулярный стеноз легочного ствола развивается вследствие гипертрофии правого желудочка (например, при стенозе клапана легочной артерии, тетраде Фалло или дефекте межжелудочковой перегородки), хотя иногда бывает изолированным.
б) Гемодинамика. Стеноз, обусловленный гипертрофией миокарда, вызывает во время систолы нарастающий градиент давления в выносящем тракте правого желудочка. Кроме того, нередко у больных с инфундибулярным стенозом легочного ствола имеется также градиент давления на клапане легочной артерии.
в) Результаты эхокардиографии. Получить структурное изображение выносящего тракта правого желудочка с помощью ЭхоКГ трудно, так как он расположен за грудиной в непосредственной близости от ультразвукового датчика. Допплеровское исследование при данной патологии более информативно в связи с большей дискриминирующей чувствительностью датчика и позволяет получить более четкое изображение.
Особенности кровотока в выносящем тракте правого желудочка при субпульмональном стенозе, в данном случае при тетраде Фалло. Сканирование выполнено из парастернальной позиции вдоль оси легочного ствола с наложением изображения, полученного при цветовом допплеровском картировании. Во всем выносящем тракте правого желудочка отмечается турбулентный кровоток, обусловленный субпульмональным стенозом. Расположение стрелок соответствует плоскости клапана. На рисунке видно, что турбулентность потока крови выявляется еще до проникновения струи через клапан легочной артерии.
Спектральная кривая кровотока при субпульмональном стенозе, полученная при непрерывноволновой допплерографии из пара-стернального доступа. Кривая имеет типичный вид с вогнутостью, обращенной влево. Такая форма обусловлена тем, что во время систолы постепенно возрастает сужение выносящего тракта и тем самым увеличивается градиент давления, который с нулевого значения вначале увеличивается до 64 мм рт.ст.
г) Двумерная эхокардиография. При двумерной ЭхоКГ отмечается гипертрофия передней стенки правого желудочка; в систолу появляется сужение начального отдела его выносящего тракта. Стенозированный участок располагается непосредственно за грудиной, поэтому при парастернальном расположении датчика визуализируется с трудом. У детей при лоцировании сердца из субкостальной позиции вдоль продольной оси, как правило, удается получить изображение ограниченного стеноза выносящего тракта правого желудочка.
д) Эхокардиография в М-режиме. При гемодинамически значимом градиенте давления выявляют отчетливую гипертрофию правого желудочка и утолщение передней его стенки, а также увеличение размера его полости.
е) Цветовая допплерография. Под клапаном легочной артерии, начиная с уровня легочного конуса, выявляется турбулентность систолического кровотока, которая достигает легочного ствола. Она отчетливо видна при лоцировании сердца из парастернальной позиции вдоль короткой оси в плоскости сосудов, из парастернальной позиции вдоль легочного ствола из субкостального доступа вдоль продольной оси выносящего тракта правого желудочка.
ж) Спектральная допплерография. Характерную кривую скорости кровотока особенно отчетливо удается зарегистрировать при изолированном подклапанном стенозе. Скорость в течение систолы непрерывно возрастает, достигая к концу систолы максимума. Кривая наглядно отражает динамику обструкции выносящего тракта правого желудочка.