ЭхоКГ при врожденном дефекте межпредсердной перегородки (ДМПП)
Пороки сердца со сбросом крови представляют собой наиболее многочисленную группу врожденных пороков сердца. При левостороннем расположении сердца и сосудов сброс крови бывает направлен слева направо, пока не развилась легочная гипертензия или подклапанный стеноз легочной артерии. В зависимости от того, где локализуется сброс крови, происходит перегрузка объемом левого или правого сердца.
Эхокардиография как никакой другой метод позволяет получить изображение полостей сердца и сосудов в различных плоскостях. Лишь с помощью ЭхоКГ можно оценить гемодинамику пороков сердца. Регулярное выполнение ЭхоКГ детскими кардиологами выявило связь между уровнем шунта и обусловленной им перегрузкой объемом правых или левых отделов сердца. К сожалению, этими знаниями обладают пока не все детские кардиологи и педиатры, а сведения, которые приводятся в соответствующих руководствах, некорректны. Краткое рассмотрение этого вопроса здесь позволит устранить этот недостаток.
а) Систематика пороков сердца:
1. Пре- и посттрикуспидальные пороки сердца. В зависимости от уровня, на котором происходит сброс (шунтирование) крови, перегрузке объемом подвергаются правые или левые отделы сердца. В качестве условной границы между этими уровнями принят трехстворчатый клапан. В тех случаях, когда сброс происходит до этого уровня, он вызывает перегрузку объемом правого предсердия и правого желудочка (претрикуспидальные пороки со сбросом крови). Увеличенный объем крови, притекающей по легочным венам, достигает не только левых отделов сердца, но и сбрасывается через шунт в правые отделы. Пороки сердца со сбросом крови, происходящим дистальнее плоскости трехстворчатого клапана (посттрикуспидальные пороки сердца), вызывают перегрузку объемом левого предсердия и левого желудочка, при этом усиленный кровоток по легочным венам достигает левого предсердия и левого сердца. Левый желудочек выполняет повышенную работу, связанную с перегрузкой объемом, с тем чтобы, несмотря на сброс крови, обеспечить достаточный минутный объем крови. Пока легочное сосудистое сопротивление остается нормальным и нет подклапанной обструкции легочной артерии, кровь быстро перетекает через правый желудочек, не вызывая его существенной перегрузки.
К посттрикуспидальным порокам сердца относятся:
- Все дефекты межжелудочковой перегородки.
- Открытый артериальный проток.
- Легочные артериовенозные свищи.
- Коронарные свищи.
2. Общая гемодинамика. Если сброс крови происходит проксимальнее уровня трехстворчатого клапана (претрикуспидальный левоправый сброс), т.е. кровь забрасывается в правое предсердие до того, как она попадет в левый желудочек, то он вызывает перегрузку объемом правого предсердия и правого желудочка, которые расширяются. Особенно увеличивается конечно-диастолический объем правого желудочка. Такая картина наблюдается при различных дефектах межпредсердной перегородки и различных вариантах аномального дренажа легочных вен.
Если сброс крови происходит дистальнее трехстворчатого клапана (посттрикуспидальный левоправый сброс), то кровь из легких притекает в левые отделы сердца и вызывает перегрузку объемом левого желудочка и левого предсердия. Конечнодиастолический объем и минутный объем левого желудочка увеличиваются, и левое предсердие расширяется. Такая картина наблюдается при различных формах дефекта межжелудочковой перегородки, при открытом артериальном протоке, а также легочных артериовенозных свищах и коронарных свищах.
Схема, изображающая возможные локализации дефектов межпредсердной перегородки. Описываемые здесь дефекты маркированы красным цветом. Вид справа со стороны вскрытого правого предсердия вплоть до межжелудочковой перегородки.
б) ЭхоКГ при дефекте межпредсердной перегородки. Дефекты межпредсердной перегородки у взрослых встречаются относительно часто. Причина этого, очевидно, в том, что эти дефекты обычно небольшие и из-за скудной клинической симптоматики остаются недиа-гностированными до взрослого состояния. У взрослых дефекты межпредсердной перегородки проявляются такими симптомами, как нерезко выраженное снижение работоспособности, начинающаяся легочная гипертензия, нарушение ритма сердца или парадоксальная эмболия.
1. Общие сведения по патологической анатомии. Дефекты межпредсердной перегородки отличаются по своей локализации. Наиболее часто встречаются дефекты по типу ostium secundum (ASDII). Они бывают расположены в области овального окна и характеризуются тем, что заслонка овального окна («кулиса» овального окна) частично или полностью отсутствует или в перегородке имеются множественные перфорации.
Дефекты по типу ostium primum (ASDI) располагаются в области эмбриональных эндокардиальных валиков (см. далее) и наряду с нижней частью межпредсердной перегородки охватывают также атриовентрикулярную и верхнюю часть межжелудочковой перегородки.
Дефект межпредсердной перегородки типа ostium secundum, выявленный с помощью чреспищеводной двумерной ЭхоКГ при сканировании вдоль короткой оси сердца (стрелка). Аортальная часть межпредсердной перегородки на эхокардиограмме в этой плоскости не видна. Это важный признак, который имеет значение для выполнения рентгенохирургической коррекции.
Сброс крови через дефект в межпредсердной перегородке типа ostium secundum, направленный слева направо, который был выявлен при двумерной ЭхоКГ с наложением изображения, полученного при цветовом допплеровском картировании. В центральной части сбрасываемого потока, который направлен спереди назад из левого предсердия в правое, отмечается эффект зеркальных частот (феномен наложения спектров) в красной части, обусловленный высокой допплеровской несущей частотой и относительно высокой скоростью сбрасываемой крови.
Определение размеров дефекта межпредсердной перегородки типа ostium secundum (дефект был закрыт по методике Амплатца) на основании чреспищеводной двумерной ЭхоКГ, полученной вдоль короткой оси сердца. Баллон, наполненный рентгеноконтрастным веществом, закрывает почти весь дефект.
Видео. Типичный дефект межпредсердной перегородки типа ostium secundum со сбросом крови слева направо.
Видео. Дефект межпредсердной перегородки типа ostium secundum после закрытия окклюдером Амплаца. ЭхоКГ в плоскости четырех камер сердца. Видны два правильно установленных проволочных диска.
Закрытый дефект межпредсердной перегородки типа ostium secundum, выявленный при ЧПЭ, зарегистрированной вдоль короткой оси сердца. Дефект был закрыт с помощью окклюдера по методике Амплатца. Проволочный проводник извлечен, окклюдер выполняет почти весь дефект. На аортальном краю дефекта видны обе пластинки U-образной прокладки, переходящие на корень аорты и моделирующие ее форму, так как аортальный край дефекта межпредсердной перегородки слишком короткий. Отдельными звездочками обозначена аортальная часть окклюдера, двумя звездочками - дорсальная часть. На видеозаписи выше показаны результаты трансторакальной ЭхоКГ на следующий день после вмешательства. Подробнее об этом написано в тексте.
Эхокардиография в М-режиме, выполненная из парастернального положения датчика при нагрузке объемом на правый желудочек. Выявлено типичное увеличение правого желудочка (RVDd/LVDd=1) и снижение амплитуды движений межжелудочковой перегородки (стрелка).
На представленной цветовой допплерограмме в M-режиме виден сброс крови через дефект межпредсердной перегородки типа ostium secundum. Левое предсердие располагается ниже, правое предсердие - выше. Красно-желтым цветом обозначен сброс крови слева направо, синим цветом - сброс справа налево. Отчетливо виден короткий сброс справа налево в конце диастолы, который по времени появляется после зубца Р ЭКГ. Такой сброс наблюдается практически при каждом неосложненном дефекте межпредсердной перегородки.
Полный аномальный дренаж легочных вен, выявленный при двумерной ЭхоКГ из субкостальной четырехкамерной позиции. Позади маленького левого предсердия (LA) отчетливо виден ствол легочной вены (APVR), который не соединяется с левым предсердием, а через собирательный сосудУ. verticalis links parasternal впадает в безымянную вену (на данной эхокардиограмме не представлена).
Сброс крови справа налево через открытое овальное окно, выявленный при контрастной ЭхоКГ, зарегистрированной из апикальной четырехкамерной позиции:
а - взаимное расположение камер сердца.
б - контрастирование левых камер сердца на фоне сброса крови справа налево на уровне предсердий. Стрелкой обозначен эффект разбавления контрастного раствора кровью в области шунта, который позволяет довольно точно измерить диаметр дефекта.
Видео. Дефект межпредсердной перегородки переходного типа. ЭхоКГ в плоскости четырех камер из верхушечной позиции датчика. Наряду с дефектом первичной межпредсердной перегородки видны также высокий дефект межжелудочковой перегородки и небольшой высоко расположенный дефект вторичной межпредсердной перегородки. Между этими дефектами натянута створка общего атриовентрикулярного клапана.
2. Дефект межпредсердной перегородки типа ostium secundum (ASDII). Дефекты межпредсердной перегородки типа ostium secundum встречаются наиболее часто и, как уже было сказано, у взрослых относительно чаще.
Патологическая анатомия. Дефект межпредсердной перегородки типа ostium secundum располагается в области овального окна и проявляется частичным или полным отсутствием «кулисы» овального окна или множественными перфорациями в ней. Правое предсердие расширено, отмечается также расширение правого желудочка и легочного ствола. При больших дефектах левый желудочек и аорта часто имеют относительно небольшой размер.
Гемодинамика. Из-за высокого давления в левом предсердии в течение почти всего сердечного цикла происходит сброс крови из левых отделов сердца в правые (претрикуспидальный порок сердца). В зависимости от величины сброса правые отделы сердца в той или иной степени дилатируются, что удается выявить при ЭхоКГ.
Двумерная эхокардиография. При эхокардиографии дефект распознают по прерыванию эхо-сигналов при лоцировании межпредсердной перегородки. При трансторакальной ЭхоКГ результаты могут оказаться ложноположительными. Это связано с тем, что межпредсердная перегородка при сканировании из апикальной четырехкамерной позиции располагается почти параллельно плоскости сканирования, поэтому отраженные от нее эхо-сигналы воспринимаются недостаточно четко. Диагностическое значение в таких случаях имеет так называемый Т-артефакт, который появляется на свободном крае дефекта межпредсердной перегородки. Он состоит в усилении эхо-сигналов от краев дефекта и по форме напоминает букву «Т».
Этот артефакт отчетливо виден на видеозаписи выше (стрелка) и выявляется апикальнее левоправого сброса крови (красный флажок с желтой центральной частью). Примечательно, что аналогичный артефакт отмечается у верхнего края дефекта мышечной части межжелудочковой перегородки; примыкающая мембранозная часть межжелудочковой перегородки прослеживается до плоскости атриовентрикулярных клапанов. Сброс крови на этом уровне отсутствует.
Чреспищеводная эхокардиография. Отчетливое изображение дефекта межпредсердной перегородки можно получить с помощью ЧПЭ, так как при этом методе исследования датчик располагается вблизи дефекта. С помощью ЧПЭ можно точно установить локализацию дефекта, диагностировать множественные дефекты и выбрать способы их закрытия (открытое или рентгенохирургическое вмешательство).
Особенно важную роль ЧПЭ играет при рентгенохирургическом закрытии дефекта межпредсердной перегородки (ASDII). Используя одновременно с рентгеноскопией ЧПЭ при закрытии дефекта с помощью окклюдера на сокращающемся сердце, можно существенно улучшить результаты этого метода лечения. Сочетание этих двух методов визуального наблюдения не только облегчает установку окклюдера, но и повышает качество контроля эффективности вмешательства (устранение остаточного сброса крови).
Эхокардиограмма в М-режиме. С помощью ЭхоКГ в М-режиме можно выявить расширение правого желудочка и уменьшение подвижности межжелудочковой перегородки, характерные для гемодинами чески значимого дефекта межпредсердной перегородки. Левый желудочек оттеснен в дорсальном направлении, и сократительная функция его задней стенки повышена.
Цветовая допплерография. С помощью цветовой допплерографии можно непосредственно выявить левоправый сброс крови. Площадь поверхности струи сбрасываемой крови при данном методе исследования не коррелирует с величиной левоправого сброса в отличие от случаев, когда имеется дефект межжелудочковой перегородки. По своим временным особенностям сброс крови является непрерывным систолодиастолическим и направлен почти исключительно слева направо. Лишь в конце диастолы из-за сокращения предсердия возникает кратковременный праволевый сброс крови.
Спектральная допплерография. Скорость сброса крови слева направо через дефект обычно меньше и не превышает 2 м/с, что объясняется меньшим градиентом давления между обоими предсердиями.
Другие изменения, выявляемые при эхокардиографии. У больных с дефектом перегородки сердца всегда следует внимательно осмотреть место впадения всех четырех легочных вен, чтобы исключить аномальный дренаж легочных вен, который нередко сочетается с дефектом перегородки. После рентгенохирургического закрытия дефекта межпредсердной перегородки ЭхоКГ позволяет проконтролировать результат вмешательства. На видеозаписи выше показана картина трансторакальной ЭхоКГ на следующий день после закрытия дефекта вторичной межпредсердной перегородки с помощью окклюдера Амплатца. Отчетливо видно полное устранение сброса крови с помощью саморасправляющегося окклюдера, который лишь слегка оттесняет корень аорты. Видны также две левые легочные вены (на рисунке справа внизу).
3. Вариант дефекта межпредсердной перегородки типа ostium secundum (ASDII): открытое овальное окно. Открытое овальное окно в последнее время вызывает все больший интерес у неврологов и кардиологов в связи с увеличением частоты эмболических инсультов. Открытое овальное окно по данным секционных исследований встречается примерно у 30% практически здоровых людей. В некоторых случаях, эпидемиология которых недостаточно изучена, происходит так называемая перекрестная эмболия, когда тромб, образовавшийся в венах большого круга кровообращения, отрываясь и попадая в системное венозное русло, проникает через открытое овальное окно в левое предсердие и отсюда заносится в артерии большого круга кровообращения.
Патологическая анатомия. При открытом овальном окне сращения края его с «кулисой» не происходит, поэтому овальное отверстие остается закрытым до тех пор, пока давление в левом предсердии выше давления в правом.
Гемодинамика. Когда давление в правом предсердии становится выше давления в левом, даже на очень короткое время, происходит сброс крови справа налево. При этом может произойти перекрестная эмболия. Перекрестную эмболию можно спровоцировать также натуживанием (проба Вальсальвы). Если при этом вводить внутривенно контрастное вещество (например, физиологический раствор), то можно проследить, как оно перетекает из правого предсердия в левое (см. далее).
Результаты эхокардиографии. С помощью ЭхоКГ можно выявить лишь функциональные проявления открытого овального окна, например переток эхоконтрастного вещества в левое предсердие при пробе Вальсальвы.
Двумерная эхокардиография. На рисунке 28.35а представлена эхокардиограмма, полученная из апикальной четырехкамерной позиции, па которой видно отсутствие эхо-сигнала от межпредсердной перегородки в области овального окна. Сканирование из субкостальной позиции показало, что дефект межпредсердной перегородки отсутствует. На рисунке справа видно довольно значительное забрасывание эхоконтрастного раствора из правых отделов сердца в левые при пробе Вальсальвы.
Эхокардиография в М-режиме. При эхокардиографии в М-режиме отмечается нормальная картина.
Цветовая допплерография. Данные цветовой допплерографии не столь специфичны, как результаты ЭхоКГ с контрастированием.
Спектральная допплерография. Данный метод диагностического значения не имеет.
4. Дефект межпредсердной перегородки типа ostium primum (ASDI). ASDI представляет собой низкий дефект межпредсердной перегородки.
Дефект в области венозного синуса, выявленный при лоцировании сердца вдоль оси полых вен из субкостальной позиции датчика (двумерная ЭхоКГ с наложением изображения, полученного при цветовом допплеровском картировании). На эхокардиограмме виден мощный обратный кровоток из верхней полой вены (Vcs), который происходит в основном в правое предсердие. Из-за частичного расположения верхней полой вены над дефектом (стрелка) часть крови сбрасывается в левое предсердие. Верхняя правая легочная вена (*) впадает вблизи верхней полой вены в правое предсердие. Vcl - нижняя полая вена.
5. Высокий дефект межпредсердной перегородки типа Sinus-venosus. Дефект данного типа встречается редко, однако его эхокардиографическая диагностика важна, так как из-за частичного аномального дренажа легочных вен его хирургическое лечение отличается от лечения остальных дефектов.
Патологическая анатомия. Дефект локализуется в краниальной части межпредсердной перегородки вблизи устья верхней полой вены. Отмечается также аномальное впадение вен средней и верхней доли правого легкого в правое предсердие, а верхняя полая вена располагается «верхом» на краниальном крае межпредсердной перегородки.
Гемодинамика. Динамика левоправого сброса крови напоминает таковую при дефекте межпредсердной перегородки типа ostium secundum и включает также частичный аномальный дренаж легочных вен. Из-за особенностей расположения верхней полой вены («верхом» на краниальном крае межпредсердной перегородки) возникает также праволевый сброс, который нередко становится причиной центрального цианоза.
Результаты эхокардиографии. Высокий дефект межпредсердной перегородки и дефекты венозного синуса диагностировать с помощью ЭхоКГ трудно, особенно при трансторакальной. Существование такого дефекта можно заподозрить, когда имеются признаки перегрузки объемом правого желудочка, а изменения в средней и нижней части межпредсердной перегородки отсутствуют и нет также существенной недостаточности трехстворчатого клапана и клапана легочной артерии. Почти всегда при данном пороке сердца имеется аномальный дренаж правых легочных вен. При возникновении подозрения на высокий дефект межпредсердной перегородки следует выполнить ЧПЭ.
Двумерная эхокардиография. Дефект данного типа невозможно выявить при ЭхоКГ в обычных проекциях, а также в плоскости четырех камер из субкостального доступа. При ЧПЭ следует особенно тщательно исследовать краниальную часть межпредсердной перегородки вблизи устья верхней полой вены, чтобы не просмотреть сам дефект и аномально впадающие в правое предсердие легочные вены, а также располагающуюся «верхом» на межпредсердной перегородке верхнюю полую вену.
Дополнительные диагностические возможности дает сканирование из субкостального доступа вдоль оси полых вен. Оно позволяет отчетливо визуализировать аномальный дренаж легочных вен, расположенное «верхом» на межпредсердной перегородке устье верхней полой вены и сам высокий дефект межпредсердной перегородки.
Эхокардиография в М-режиме. С помощью ЭхоКГ в М-режиме можно выявить такие же изменения, как при гемодинамически значимых дефектах межпредсердной перегородки типа ostium secundum: расширение правого желудочка и снижение амплитуды движений межпредсердной перегородки.
Цветовая допплерография. С помощью цветового допплеровского картирования можно непосредственно выявить левоправый сброс крови. Сброс этот длится в течение всего сердечного цикла (систолодиастолический) и почти на протяжении всего цикла направлен слева направо. Лишь в самом конце диастолы отмечается непродолжительный сброс справа налево, обусловленный сокращением предсердий.
Спектральная допплерография. Скорость сброса крови слева направо через высокий дефект в межпредсердной перегородке обычно небольшая и не превышает 2 м/с, что объясняется невысоким градиентом давления между предсердиями.
