ЭхоКГ при двойном отхождении магистральных сосудов от правого желудочка
Номенклатура данного порока неоднозначна: в то время как с хирургической точки зрения под этим пороком развития понимают выраженную тетраду Фалло с сильно смещенной аортой, расположенной «верхом» над дефектом, с эмбриологической точки зрения наиболее важным диагностическим критерием является наличие биартериального конуса.
а) Патологическая анатомия. При употреблении в хирургии термина «двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка» (DORV - double outlet right ventricle) подразумевают, что от правого желудочка отходят 1,5 магистральные артерии. С патологоанатомической точки зрения под DORV понимают наличие субартериального конуса под аортой и легочным стволом. Наряду с этим должен быть дефект межжелудочковой перегородки; DORV может сочетаться как со стенозом клапана легочной артерии, так и со стенозом перешейка аорты.
б) Гемодинамика. Легочная венозная кровь из левого желудочка через дефект межжелудочковой перегородки поступает в правый желудочек, из которого в зависимости от сосудистого сопротивления распределяется по сосудистым бассейнам (легочному и системному). Кроме того, гемодинамические признаки существенно зависят от расположения дефекта межжелудочковой перегородки, наличия стеноза и сопутствующих пороков сердца.
Синдром двойного выхода из правого желудочка (DORV), при котором обе магистральные артерии (аорта и легочный ствол) отходят от правого желудочка. Цветовая допплерография из субкостальной позиции по длинной оси (конец систолы). Ток крови, изгоняемой в расположенный несколько дорсальнее легочный ствол (АР), ламинарный (синий цвет). Затем в легочном стволе появляется его турбулентность, обусловленная хирургической коррекцией с помощью полоски (стрелка). Перегородка, отделяющая аорту от легочного ствола, обозначена звездочкой, а дефект межжелудочковой перегородки - решеткой. На видеозаписях ниже представлена двумерная ЭхоКГ, демонстрирующая отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка в сочетании с субпульмональным дефектом межжелудочковой перегородки. Дефект межжелудочковой перегородки обозначен звездочкой. Видна полоска, с помощью которой при операции «бэндинга» был сужен легочный ствол (><). Сканирование осуществлялось из субкостальной позиции. Перемещая ультразвуковой датчик, сканируют сердце в плоскости четырех камер сначала в целом, а затем детальнее - место отхождения аорты и легочного ствола в основном из правого желудочка (RV), левый желудочек через дефект (*) в межжелудочковой перегородке (*) сообщается с легочным стволом. Легочный ствол, который обозначен значками (><), обшит полоской.
Видео. Двойной выход из правого желудочка и субпульмональный дефект межжелудочковой перегородки, выявленные при двухмерной ЭхоКГ. Дефект межжелудочковой перегородки обозначен звездочкой. Легочная артерия сужена (> <). Датчик расположен в подреберной позиции. Перемещая датчик, можно увидеть сердце в плоскости четырех камер, а затем появляется также изображение начального отдела обеих артерий, отходящих в основном от правого желудочка (RV); левый желудочек через дефект межжелудочковой перегородки (*) сообщается с легочной артерией (Ap). Легочная артерия была сужена (бандинг) (> <). Результат цветового допплеровского картирования показан на видео ниже.
Видео. Тот же пациент, что и на видео выше. Цветовое допплеровское картирование.
в) Результаты эхокардиографии. Эхокардиография представляет собой надежный метод диагностики DORV; эхокардиографические признаки могут быть использованы в качестве критериев соответствующей классификации. Кроме того, ЭхоКГ является неинвазивным методом диагностики таких пороков сердца, как стеноз клапана легочной артерии и коарктация аорты.
г) Двумерная эхокардиография. При DORV оба магистральных сосуда - аорта и легочный ствол - начинаются из правого желудочка, и дефект межжелудочковой перегородки является единственным или преимущественным путем оттока из левого желудочка, что является диагностическим признаком. На видеозаписях выше показана эхокардиографическая картина субпульмонального дефекта межжелудочковой перегородки при исследовании из подреберного доступа (дефект показан звездочкой).
Перемещая датчик, наконец сканируют сердце в плоскости четырех камер, видно, что аорта и легочный ствол начинаются преимущественно от правого желудочка (RV), левый желудочек (*) через дефект в межжелудочковой перегородке сообщается с легочной артерией. При перемещении датчика во время исследования можно получить трехмерное ультразвуковое изображение сердца.
д) Эхокардиография в М-режиме. При ЭхоКГ в М-режиме выявляют неспецифические изменения гемодинамики: при дефекте межжелудочковой перегородки (субаортальный дефект) левый желудочек бывает расширен и сократительная функция его повышена, при тетраде Фалло (стеноз клапана легочной артерии) правый желудочек увеличен, а при транспозиции магистральных артерий также отмечается перегрузка левых отделов сердца.
е) Цветовая допплерография. С помощью цветового допплеровского картирования можно отчетливо увидеть особенности гемодинамики при DORV. На рисунке выше видно, что для коррекции DORV с характерным для дефекта межжелудочковой перегородки нарушением гемодинамики была выполнена операция бандинга легочной артерии. Это показано на видеозаписи выше. На другой видеозаписи еще выше, в отличие от этой видеозаписи, датчик повернут на 90° по часовой стрелке.
Виден весь правый желудочек (RV), из которого кровь нагнетается в расположенную в антепозиции аорту (Ао) и расположенный за ней легочный ствол. Последний был сужен во время хирургической коррекции (х). Выносящий тракт левого желудочка через дефект в межжелудочковой перегородке (*) сообщается с правым желудочком. Степень хирургического суживания (бандинга) зависит от градиента давления в легочной артерии, оцениваемого полуколичественным методом.
ж) Спектральная допплерография. При необходимости в особых случаях с помощью спектральной допплерографии возможна полуколичественная оценка гемодинамических показателей.
з) Другие изменения, выявляемые при эхокардиографии. Не следует забывать, что при ЭхоКГ всегда следует исключить сопутствующие пороки сердца. Нередко они имеют решающее значение в клинической картине DORV.
Видео ЭхоКГ при двойном отхождении сосудов от правого желудочка у плода
