ЭхоКГ при трехкамерном сердце с единственным желудочком
Синонимами данного порока сердца являются «общий желудочек», «сердце с единственным желудочком», «примитивный желудочек». Характерным признаком данного порока развития сердца является наличие в сердце одного желудочка, что связано либо с большим дефектом в межжелудочковой перегородке, отсутствием дифференциации между обоими желудочками, либо с наличием единственного желудочка с рудиментарным выносящим трактом.
а) Патологическая анатомия. Под термином «единственный желудочек» раньше понимали все заболевания сердца, при которых венозная кровь (из большого и малого круга кровообращения) притекает в общий желудочек либо через два атриовентрикулярных клапана, либо через общий атриовентрикулярный клапан. Существенно отличаются от этого определения атрезия трехстворчатого и митрального клапана. Различают 4 типа данного порока в зависимости от морфологических особенностей желудочка и 4 типа в зависимости от отношения желудочка к магистральным артериям. В более поздних классификациях учитывается атриовентрикулярное соединение. Далее эти классификации обсуждаются подробнее.
б) Гемодинамика. При единственном желудочке происходит смешение системной и легочной венозной крови в соотношении, зависящем от объемной скорости системного и легочного кровотока. Приток крови в обоих кругах кровообращения определяется величиной сосудистого сопротивления в них. При неограниченном притоке легочной венозной крови довольно рано появляется переполнение легочного сосудистого русла, которое приводит к развитию сердечной недостаточности или, позднее, - легочной гипертензии.
Для предупреждения этих осложнений показана ранняя операция бандирования, которая уменьшает приток крови к легким. При выраженном клапанном или подклапанном стенозе легочной артерии происходит обеднение легких кровью, что требует наложения системно-легочного анастомоза.
Единственный желудочек при сканировании из апикальной четырехкамерной позиции. Оба предсердия разделены межпредсердной перегородкой, оба атриовентрикулярных клапана расположены в каудальной части межпредсердной перегородки. Они открываются в общий желудочек (V), верхушечная часть которого обозначена звездочкой.
Состояние после хирургического сужения легочного ствола (МРА) с помощью синтетической полоски (бэндинга), которая обозначена на эхокардиограмме двумя стрелками. На этом же уровне отмечается турбулентный кровоток. При столь неблагоприятном угле расположения допплеровского датчика определить точно максимальную скорость кровотока по спектральной кривой невозможно (спектральная допплерография в непрерывноволновом режиме).
в) Результаты эхокардиографии. Диагностика единственного желудочка проста и не требует длительного времени. С помощью ЭхоКГ удается визуализировать атриовентрикулярные клапаны, морфологические особенности желудочка и место начала легочной артерии и аорты. У взрослых с данным пороком сердца почти всегда выполняют паллиативное вмешательство, эффективность которого оценивают клинически и с помощью полуколичественных методов исследования.
г) Двумерная эхокардиография. Ценную диагностическую информацию получают при исследовании сердца из апикальной четырехкамерной позиции. С помощью двумерной ЭхоКГ можно уточнить анатомические особенности атриовентрикулярного клапана и тип порока. Расположение и морфологические особенности магистральных артерий и полулунных клапанов лучше видны при исследовании из парастернальной позиции датчика.
д) Эхокардиография в М-режиме. При данном методе исследования отмечается отсутствие межжелудочковой перегородки. Оба атриовентрикулярных клапана при движении, связанном с сокращениями сердца, не отделяются от его перегородки.
е) Цветовая допплерография. С помощью допплеровского картирования можно выявить клапанный или подклапанный стеноз легочного ствола и оценить эффективность операции бандирования по появлению турбуленции кровотока.
ж) Спектральная допплерография. С помощью спектральной допплерографии при врожденной обструкции выносящего тракта желудочка можно определить градиент давления в нем и рассчитать систолическое давление в легочном стволе. Данное исследование позволяет также оценить эффективность операции бандирования легочного ствола.
з) Другие изменения, выявляемые при эхокардиографии. Следует помнить, что при единственном желудочке у больного часто бывают также экстракардиальные сопутствующие пороки сердца, такие как персистирующий артериальный проток и стеноз перешейка аорты. Многим больным выполняют паллиативную операцию по Фонтену, результат которой можно также оценить с помощью ЭхоКГ.
Видео ЭхоКГ при единственном желудочке (двуприточном) у плода
