В этой и последующей статьях обсуждаются результаты хирургической коррекции сложных пороков сердца, без которых дети, страдающие этими пороками, не доживают до взрослого состояния.
а) Патологическая анатомия. Операцию Фонтена в последние годы выполняют лишь в том случае, если реконструктивная операция с формированием двух желудочков бывает невозможна. Вначале эту операцию выполняли при атрезии трехстворчатого клапана, но вскоре с ее помощью стала возможной также коррекция других пороков сердца. В течение ряда лет были внесены методические усовершенствования в технику коррекции, которые повысили выживаемость и сделали результаты этой операции более приемлемыми. Принцип операции Фонтена состоит в том, что системную венозную кровь направляют в правый желудочек, откуда она изгоняется непосредственно в малый круг кровообращения.
б) Гемодинамика. Движущей силой, обеспечивающей возврат системной венозной крови, является насосная функция желудочка, который изгоняет кровь, притекающую в него из левого предсердия и легочных сосудов. Поэтому эта функция желудочка и правильный ритм сокращений предсердий играют важную роль в коррекции кровообращения с помощью операции Фонтена. Для обеспечения венозного оттока при этой операции венозную кровь шунтируют в обход правого желудочка.
Правое предсердие после паллиативной операции Фонтена. Сканирование выполнено из субкостальной позиции вдоль верхней и нижней полых вен. Видна лишь небольшая окрашенная область. Это связано с тем, что скорость кровотока небольшая. Отмечается значительное расширение правого предсердия (RA) и нижней полой вены (Vci). Стрелкой обозначен выдающийся евстахиев клапан (заслонка нижней полой вены). Поток венозной крови, притекающей из верхней полой вены, окрашен в красный цвет, поток крови, оттекающей из правого ушка в легочную артерию, соответствует синей цветовой кодировке.
в) Результаты эхокардиографии. Эхокардиография в оценке венозного кровообращения после операции Фонтена недостаточно информативна. Из полых вен в легочную артерию кровь притекает относительно медленно под влиянием градиента давления, существующего между легочным сосудистым руслом и левым предсердием. Кроме того, путь притока крови по системным венам в легочное сосудистое русло располагается непосредственно за грудиной, что затрудняет их визуализацию при ЭхоКГ.
г) Двумерная эхокардиография. При выполнении классической операции Фонтена правое предсердие бывает сильно расширено, и кровь из него оттекает непосредственно в легочный ствол. Системный желудочек расположен вдоль короткой оси так же, как в норме располагается левый желудочек; нередко выявляют и рудиментарные остатки другого желудочка.
д) Эхокардиография в М-режиме. При ЭхоКГ в М-режиме можно получить ценную информацию о сократительной функции системного желудочка.
е) Цветовая допплерография. Степень сохранности артериовенозного клапана является важным фактором для удовлетворительного кровообращения после коррекции по Фонтену. При выраженной недостаточности атриовентрикулярного клапана сохранить такое кровообращение в течение длительного времени после этой операции бывает невозможно. Поэтому цветовое допплеровское картирование занимает значительное место в полуколичественной оценке функции атриовентрикулярного клапана.
ж) Спектральная допплерография. С помощью допплерографии в импульсном режиме можно выяснить особенности кровотока по легочному стволу и степень его отличия от нормального кровотока. На кривой кровотока имеются А- и V-волны. При непрерывноволновой допплерографии можно исследовать особенности кровотока по большому кругу кровообращения.
